Альвеококкоз - природноочаговое захворювання. Ендемічними районами є Центральна Європа, Аляска, Північна Канада. ВУкаіни висока захворюваність відзначається в Західному Сибіру, на Далекому Сході, в Константіновкаской області, в країнах СНД - в республіках Середньої Азії і Закавказзя [1-5, 7, 8].
Збудники альвеококозу - личиночная стадія ціп'яка альвеококка Echinococcus multilocularis. Осередок ураження становить безліч ларвоціст діаметром 0,3-0,5 мм, що складаються з кутікулярной оболонки, паренхиматозного (зародкового) шару і в'язкою міхурово рідини, в якій іноді виявляються сколекси [3, 7].
У ларвоцістах утворюються вирости цістоплазми, зростання бульбашок відбувається шляхом брунькування назовні. Окремі альвеоли скріплені між собою сполучною тканиною і не мають загальної капсули. Проростаючи через уражену тканину, альвеококкового вузли викликають порушення кровопостачання органу, дегенерацію і атрофію тканин. Комплекс патогенетичних чинників - механічних, токсичних, нейрогенних, імунологічних, вдруге інфекційних - при альвеококкозе призводить до різноманіття і мінливість клінічних проявів [3, 7].
Зовні альвеококк має вигляд щільної пухлини, білувато-жовтуватого кольору, з горбистою поверхнею в глибині паренхіми і з гладкою "полірованої" поверхнею на ділянках, які виступають з тканини печінки. На розрізі пухлинний вузол дрібнопористий будови, часто з порожниною розпаду в центрі. Вузли альвеококка мають тенденцію до омертвіння і утворення порожнин різного розміру, розвитку навколо бульбашок і в стінках рубцевої тканини з наступним відкладенням в ній вапна [3, 7].
Найбільш часто (в 75% випадків) вражається печінка (частіше 4, 5, 7, 8-й сегменти, рідше 1-й і 2-й), в 15% випадків - легкі, в 10% - інші органи. Альвеококкоз кісткової тканини зустрічається вкрай рідко (менше 2%) і, як правило, є наслідком дисемінації альвеококка з первинного вогнища [7-10].
Повільний, прихований, инфильтрирующий зростання альвеококка уздовж клітковини судинно-секреторних ніжок до воріт печінки призводить до розвитку численних ускладнень, таких як утворення порожнини розпаду і її нагноєння, механічна жовтяниця. інвазії воріт Гліссона і печінково-дуоденальної зв'язки, проростання кавальних воріт і нижньої порожнистої вени, проростання в діафрагму, перикард, шлунок і дванадцятипалу кишку, поширення на забрюшинную клітковину, в праву нирку, наднирник, поперекову м'яз і інші органи [1, 3, 5 , 7].
Метастазування відбувається лімфогенним і гематогенним шляхом, тому нерідко метастази альвеококка знаходять в лімфатичних вузлах воріт печінки і печінково-дванадцятипалої зв'язки. Можливо метастазування пухлини в легені, заочеревинні лімфатичні вузли, хребет, головний мозок [3, 4, 7].
Загальна післяопераційна летальність становить від 12,1 до 17,5% [4].
Виділяють ранню, неускладнену стадію, стадію ускладнень і термінальну стадію захворювання [7].
На відміну від злоякісної пухлини при альвеококкозе у більшості хворих відсутня інтоксикація, зберігається апетит, не змінюються вага, працездатність, поки не приєднуються ускладнення [3].
Велику допомогу в діагностиці захворювання надають ультразвукове дослідження (УЗД), комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ).
При проведенні УЗД у 80% пацієнтів спостерігається гепатомегалія [6].
Ехографіческі паразитарних вузол візуалізується як освіта великого діаметру, в якому чергуються ехопозітівние і ехонегатівние ділянки, що вказує на чергування дуже щільних вогнищ (ділянки фіброзу) і порожнинних (кістозних) структур. Порожнина розпаду з секвестром тканини паразитарного вузла при УЗД візуалізується як гіперехогенное освіту, в центрі якого визначається неоднорідний ехонегатівних ділянку з нерівними контурами, оточене як би облямівкою тканини кілька підвищеноїехогенності; позаду такого освіти реєструється чітко виражений ефект посилення. Вірогідним ознакою альвеококозу є наявність в печінці безлічі розкиданих гіперехогенних утворень, що дають акустичну тінь.
За результатами УЗД можуть визначатися три форми паразитарного вузла: вогнищева або вузлова, інфільтративна і змішана [6].
Вузлова форма альвеококозу характеризується наявністю освіти підвищеноїехогенності, рівномірної ехоструктури. Межі вузла хоча і мають неправильну форму, але в більшості випадків чітко відрізняються від нормальної паренхіми печінки. Ехоструктури не поразка вузлом тканини печінки не змінена.
При інфільтративні форми альвеококозу немає чіткої межі між вузлом альвеококка і паренхіми печінки. Візуалізуються неправильної форми освіти з рівномірною, більш високою, ніж тканина печінки, ехогенності, при цьому верхня частина вузла, як правило, більш ехопозітівная, ніж нижня, що пояснюється поступовим загасанням ультразвукових хвиль.
Змішана форма альвеококозу зустрічається більш ніж у половини пацієнтів. Вона визначається як утворення гіперехогенной структури, на окремих ділянках якого можна бачити чітку межу між вузлом і тканиною печінки. Чи не зайнята паразитарним вузлом паренхіма печінки підвищеноїехогенності, неоднорідною ехоструктури, що вказує на трансформацію паренхіми печінки в цироз.
При КТ і МРТ встановлюються не тільки поширеність вогнища ураження і наявність ускладнень, але і обсяг интактной паренхіми печінки, ступінь вираженості компенсаторної гіпертрофії, надається додаткова інформація про здавленні або проростанні великих венозних судин і жовчних проток, інвазії альвеококка в структури, що оточують тканину печінки, і виявляються віддалені метастази [7].
Ураження печінки альвеококкозом складається з наступних компонентів: дрібні порожнини; грануляційна тканина і фіброз; центральні осередки некрозу з розрідженням; звапніння [7].
Грануляційна тканина і фіброз на КТ мають знижену щільність при порівнянні з навколишнім паренхіми печінки. При контрастировании щільність грануляційної тканини і фіброзу зростає переважно в пізню фазу, однак навіть у цю фазу вони залишаються гіподеснимі по відношенню до нормального паренхімі печінки. Дрібні порожнини бувають "розкидані" в грануляційної тканини, мають низьку щільність в порівнянні з останньою і краще (в 36% випадків) виявляються на КТ з підсиленням. Ділянки некрозу з розрідженням спостерігаються в великих вогнищах (більше 5 мм), оточені зонами фіброзу з дрібними бульбашками. Щільність вогнищ некрозу з розрідженням кілька більша за густину води і варіює від 10 до 18 од. Н в залежності від вмісту білкових інгредієнтів. Контрастування таких вогнищ розпаду не спостерігається.
При КТ з контрастуванням підвищується градієнт щільності між паренхімою печінки і вогнищем поразки. Дрібні порожнини, вогнища некрозу з розрідженням не змінюють своїх денситометрических показників і більш чітко візуалізуються на постконтрастних сканах.
Вогнища звапнення на КТ виглядають як ділянки підвищеної щільності, розсіяні в грануляційної тканини (виявляються в 83% випадків). Щільність кальцинатов в ряді випадків дуже висока (до 420 од. Н). Проте мелкоточечние кальцинати можуть маскуватися при КТ з контрастним підсиленням. Пріоритет в їх виявленні належить нативной КТ. Кальцинати і дрібні порожнини є найбільш характерними ознаками альвеококозу печінки, без виявлення яких за даними КТ складно поставити правильний діагноз.
КТ-картина залежить від обсягу, локалізації та стадії патологічного процесу.
Початок ураження виявляється у вигляді гіподенсного (14-25 од. Н) вогнища без чітких меж. Надалі, при збільшенні розмірів, вузли альвеококозу дають характерну картину у вигляді одиночних або множинних зон зниженої щільності з звапнінням загиблих бульбашок. Вапно відкладається головним чином в рубцевої тканини навколо відмерлих вузлів альвеококка. Кальцифікація є точкової або аморфної, на пізніх стадіях - глиб- чатой і масивної. Зовнішні відділи паразита, що зберігають свою активність, мають денситометричної показники в межах 35-40 од. Н. Вогнища зазвичай гетерогенні, неправильної форми, з нечіткими краями. Визначаються також збільшення печінки і деформація її в ураженій області.
При МРТ інтенсивність сигналу від грануляційної тканини в порівнянні з паренхімою печінки дещо знижена на Т1 ВІ. Фіброз дає подібну грануляційної тканини інтенсивність сигналу на Т1 ВІ і з- або гіпоінтенсівний МР-сигнал на Т2 ВІ. Дрібні порожнини виглядають гіпоінтенсівнимі на Т1 ВІ і гіперінтенсивних на Т2 ВІ. Інтенсивність МР-сигналу вогнищ некрозу з розрідженням залежить від змісту макромолекул білків. Зазвичай ділянки розпаду виглядають яскравими на Т2 ВИ і темними на Т1 ВІ. Вогнища звапнення в ряді випадків можуть бути помітні як ділянки втрати МР-сигналу, перш за все на Т2 ВІ, особливо при зіставленні МР і КТ-зображення [7].
Таким чином, вузли альвеококозу в печінці визначаються на МРТ як неоднорідні гіпоінтенсівние вогнища ураження. Цей низький МР-сигнал обумовлений наявністю всіх компонентів поразки, особливо кальцинатов, вогнищ розпаду, дрібних порожнин, ділянок фіброзу. На Т2 ВІ МР-сигнал від "паразитарної пухлини" є неоднорідним - зниженим в області кальцинатов і фіброзу, підвищеним в області малих порожнин і вогнищ розпаду. Це важливий диференційно-діагностична ознака альвеококозу печінки.
МРТ із застосуванням препаратів гадолінію виявляє ті ж зміни, що і КТ з контрастуванням [7].
В даний час лікування хворого альвеококкозом можливо лише при повному видаленні паразитарного вузла.
В якості ілюстрації наводимо власне клінічне спостереження, яке демонструє можливості комплексної діагностики ехінококозу печінки.
Хворий П. 58 років, поступив зі скаргами на болі в правому підребер'ї.
При УЗД черевної порожнини було встановлено наступне.
Печінка збільшена в розмірах, ехоструктура неоднорідна, ехогенність звичайна, ознак портальної і біліарної гіпертензії немає. У правій частці печінки, в проекції 5-8-го сегментів, візуалізується гіперехогенное об'ємне утворення розміром 112x102 мм, в центрі якого визначається неоднорідний ехонегатівних ділянку з нерівними контурами, оточений як би облямівкою тканини кілька підвищеноїехогенності. Контури освіти нерівні, нечіткі. Позаду освіти відзначається чітко виражений ефект посилення. Жовчний міхур зменшений в розмірах, конкрементів не виявлено. Підшлункова залоза без особливостей. Селезінка нормального розміру, структурно не змінена. Висновок: гепатомегалія, паразитарна кіста (альвеококкоз) правої частки печінки (рис. 1).
Мал. 1. Ехограма альвеококозу правої частки печінки.
Для уточнення діагнозу була проведена КТ черевної порожнини, при якій встановлено наступне.
Печінка збільшена в розмірах, неоднорідна по ехоструктура, ознак портальної і біліарної гіпертензії немає. При нативному дослідженні в правій частці печінки, починаючи з поддіафрагмальних відділів, визначається додаткове об'ємне утворення зниженої щільності, з вираженою аморфної кальцификацией по периферії, нечіткими межами, розміром 113x109 мм. По периферії основного освіти виявлені додаткові утворення, що мають подібну характеристику, але без кальцифікації по периферії. Після введення контрастної речовини освіта не накопичує його, відзначається виражена нечіткість контурів (інфільтративний ріст). Підшлункова залоза без особливостей. Селезінка нормального розміру, структурно не змінена. Висновок: паразитарна кіста (альвеококкоз) правої частки печінки (рис. 2, а, б).
Мал. 2. КТ альвеококозу правої частки печінки.
а) Оригінальне дослідження.