Амілоїдоз серця (амілоїдна кардиопатия) - форма системного порушення білкового обміну з переважним відкладенням білка b-фибриллярной структури (амілоїду) в міокарді, ендокардит, перикарді, аорті і стінках коронарних судин. Поразка серця може спостерігатися при наступних типах амілоїдозу. AL - амілоїдозі легких ланцюгів, SSA - сенільному системному амілоїдозі, FAP - сімейному амілоїдозі, АА - вторинному амілоїдозі. При генералізованому амілоїдозі серце є домінуючим органом-мішенню, проте в деяких випадках може зустрічатися ізольований амілоїдоз передсердь. Серед інших клінічних форм захворювання, поряд з амілоїдозом серця, найбільш часто зустрічаються амілоїдоз нирок. легень, селезінки, кишечника та інших органів.
Причини амілоїдозу серця:
Говорити про тригерних факторах амілоідогенеза в більшості випадків не представляється можливим. При сімейному амілоїдозі має місце аутосомно-домінантний тип передачі захворювання. Спадковий амілоїдоз серця частіше зустрічається у представників середземноморської етнічної групи.
Більшою мірою вивчений вторинний системний амілоїдоз. розвиток якого може бути пов'язане з тривалим перебігом ревматоїдного артриту. анкилозирующего спондилита, псоріатичного артриту. бронхоектатичної хвороби. бронхіту. туберкульозу. лімфогранулематозу, хвороби Крона, сифілісу. актиномикоза. У пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю можливий розвиток амілоїдозу. асоційованого з гемодіалізом.
патогенез:
При сімейної, ідіопатичною і далеко зайшла старечої формі амілоїдозу ураження серця зустрічається у 80-100% пацієнтів. Найчастіше відкладення амілоїду відбувається в м'язову оболонку серця, рідше - в перикард і ендокард. У міокарді амілоїд накопичується між миофибриллами, приводячи до здавлення інтрамуральних артерій і артеріол.
При амілоїдозі серця міокард ущільнюється, стає Малорозтяжні ( «гумовий» міокард); обсяг порожнин серця зазвичай змінюється незначно. Старечий амілоїдоз серця протікає по типу дифузного ураження м'язових волокон, що супроводжується їх атрофією; відкладення амілоїду нерідко виявляється в коронарних артеріях і аорті. Наслідком структурних змін міокарда є порушення систолічної та діастолічної функції, зменшення серцевого викиду і ознаки серцевої недостатності.
У разі відкладення амілоїду в області клапанів розвивається клініка клапанного пороку серця; при скупченні фібрилярні білка в пучку Гіса, синусовом і атріовентрикулярному вузлах на перший план виходять симптоми блокади провідної системи серця.
У класифікації, розробленої ВООЗ, виділяється 4 стадії амілоїдозу серця з урахуванням ступеня залучення органу в патологічний процес:
І - симптоми і ознаки амілоїдозу серця при неінвазивному обстеженні або біопсії не виявляються;
ІІ - ураження серця підтверджується шляхом неінвазивного тестування (ЕКГ, ЕхоКГ) або біопсії, проте протягом амілоїдозу безсимптомний;
ІІІ - стадія компенсованого симптомного амілоїдозу серця;
ІV - стадія декомпенсированной кардіоміопатії.
Симптоми амілоїдозу серця:
Амілоїдоз серця нерідко маскується під клініку ішемічної хвороби серця. гіпертрофічної кардіоміопатії. що ускладнює своєчасне розпізнавання амілоїдних кардиопатии. У початкових стадіях розвиток амілоїдозу серця відбувається поволі, малосимптомний. Може спостерігатися зниження ваги, стомлюваність, дратівливість, запаморочення. набряклість.
Різкого погіршення самопочуття зазвичай передує перенесене інтеркурентних захворювання, в т. Ч. Респіраторна інфекція, стрес, емоційне перенапруження. В розгорнутій стадії амілоїдозу серця звертає увагу знижений артеріальний тиск з явищами ортостатичноїгіпотензії; болю в області серця, що носять стенокардіческій характер; синкопальні стани, аритмії. Ознаками розвивається хронічної серцевої недостатності є задишка. гепатомегалия, набряки. Відмінною особливістю серцевої недостатності при амілоїдозі серця є її швидке прогресування і резистентність до терапії серцевими глікозидами.
Досить часто у пацієнтів з амілоїдозом серця виявляється перикардіальний випіт і асцит. Внаслідок амілоїдних інфільтрації розвивається синдром слабкості синусового вузла, що супроводжується брадикардією і може привести до раптової серцевої смерті.
У тому випадку, якщо амілоїдоз серця є одним із проявів системного амілоїдозу. у хворих може спостерігатися ниркова недостатність. дисфагія. діарея. макроглоссия. шкірні геморагії, періорбітальна пурпура, ураження нервової системи. Для генералізованого амілоїдозу типово послідовне приєднання все нових і нових симптомів, що створюють строкату клінічну картину з поліорганними проявами.
діагностика:
Відсутність патогномонічних симптомів ускладнює прижиттєву діагностику амілоїдозу серця. Найчастіше достовірні дані за амілоїдних кардиопатию виявляються тільки на аутопсії.
При аускультації серця у пацієнтів з амілоїдозом вислуховуються глухість серцевих тонів, систолічний шум регургітації на передсердно-шлуночкових клапанах. На ЕКГ реєструється зниження вольтажу QRS-комплексів, різного роду порушення збудливості і провідності міокарда.
До ЕхоКГ-ознаками амілоїдозу серця слід віднести потовщення міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок, стінок шлуночків, клапанів серця, дилатацію передсердь, гипокинезию міокарда. Функціональні зміни характеризуються різким зниженням фракції викиду лівого шлуночка, порушенням діастолічного наповнення, клапанної регургітацією. Іноді в міокарді вдається виявити ехопозітівние включення у вигляді дрібні гранул, що представляють собою відкладення амілоїду.
На рентгенограмі органів грудної клітини може визначатися збільшення тіні серця, ексудативний плеврит. Більш високо чутливими і специфічними методами прижиттєвої діагностики амілоїдозу серця служать сцинтиграфія міокарда та МРТ серця.
Морфологічне підтвердження амілоїдозу серця може бути отримано шляхом біопсії міокарда або інших уражених органів (мови, ясна, підшкірно-жирової клітковини, лімфатичних вузлів, нирки, прямої кишки і т. Д.).
У лабораторних тестах сечі і крові при амілоїдозі серця виявляється протеїнурія. гипопротеинемия. гиперглобулинемия і гіпоальбумінемія.
Диференціальна діагностика амілоїдозу серця проводиться з спадковим дистоническая ліпідозом (хворобою Фабрі), мікседематозной кардіоміопатією при гіпотиреозі, гіпертофіческой кардіоміопатією, ідіопатичною рестриктивной кардіоміопатією, легеневим серцем, гемохроматоз, стенозом аорти, саркоїдоз, глікогенозами.
Лікування амілоїдозу серця:
Лікування пацієнтів з амілоїдозом серця представляє значні труднощі. З метою придушення амілоідогенеза використовуються різні схеми поліхіміотерапії. імунодепресивні препарати.
У більшості випадків лікування амілоїдозу серця зводиться уповільнення прогресування серцевої недостатності. Призначаються симптоматичні лікарські засоби - діуретики, серцеві глікозиди, вітаміни, антикоагулянти.
При Протипоказання може бути використана імплантація штучного водія ритму. В даний час в кардіології для лікування амілоїдозу починають застосовувати трансплантацію уражених органів, включаючи серце.
Після встановлення діагнозу пацієнти з амілоїдозом серця повинні перебувати під систематичним наглядом кардіолога, гематолога, невролога, нефролога та ін. Фахівців.
Своєчасна прижиттєва діагностика амілоїдозу серця і його ефективне лікування є складною проблемою в кардіологічній практиці. Це пов'язано з досить рідкісною поширеністю патології, невиражену специфічних симптомів у клініці захворювання, відсутністю в Росії спеціалізованих центрів, що займаються проблемами амілоїдозу.
Прогноз амілоїдозу серця несприятливий: серцева недостатність схильна до неухильного прогресування. Загибель хворих настає в середньому через 1,5-2,5 року після появи ознак ураження серця від серцевої недостатності або від внекардіальних ускладнень.