Аортальний стеноз (клапанний стеноз гирла аорти) - це звуження отвору аортального клапана, що веде до утруднення відтоку крові з лівого шлуночка і різкого зростання градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою.
Виявляється у 20-25% осіб, які страждають набутими вадами серця, частіше у чоловіків (в 3-4 рази) ніж у жінок.
Ревматичний ендокардит є найбільш частою причиною вади (в 50 - 80% випадків). Він призводить до склерозування і зрощенню стулок аортального клапана, що є причиною звуження аортального отвору. У більшості хворих аортальнийстеноз поєднується з вадами мітрального клапана або аортальною недостатністю.
Атеросклероз аорти проявляється склерозированием, кальцинозом і тугоподвижностью стулок і фіброзного клапанного кільця, що утрудняє відтік крові з лівого шлуночка.
Інфекційний ендокардит (за рахунок рубцювання клапанних тромботичних накладень на тлі лікування).
Порок Менкеберга - ідіопатичний кальциноз гирла аорти, пов'язаний з первинно-дегенеративними змінами клапана в осіб похилого віку. Цей порок встановлюється дуже рідко при виключенні атеросклеротичного або ревматичного генезу ураження клапана.
Природжений клапанний стеноз, пов'язаний з аномаліями розвитку стулок аортального клапана.
З усіх перерахованих причин аортального стенозу до найбільш грубим морфологічних змін стулок клапана і більших порушень гемодинаміки призводить ревматичний ендокардит.
Патанатомія. Площа аортального отвору складає в нормі 2,6 - 3,5 см 2. При аортальному стенозі вона зменшується до 0,75 см 2 і менше. Лівий шлуночок різко гіпертрофується.
1. Стеноз гирла аорти створює істотну перешкоду для викиду крові з лівого шлуночка в аорту. Систолічний градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою може досягати 100 мм рт.ст. і більше. Значне збільшення постнавантаження призводить до розвитку вираженої концентричної гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, при цьому збільшення порожнини лівого шлуночка не відбувається. Клініка аортального стенозу відрізняється тривалим періодом компенсації (15- 20 років). Компенсаторні механізми пороку (гіпертрофований лівий шлуночок, компенсаторна брадикардія і подовження систоли лівого шлуночка) тривалий час забезпечують нормальний серцевий викид і артеріальний тиск. Під час фізичного навантаження ударний обсяг підвищується незначно або залишається незмінним ( "фіксованим") внаслідок перешкоди на шляху кровотоку - аортального отвору, звуженого на 50% просвіту і більш. Це пояснює появу у хворих симптомів, пов'язаних зі зниженням перфузії головного мозку (непритомність, синкопальні стани), що виникають особливо часто під час фізичного напруження.
2. Згодом розвивається діастолічна дисфункція лівого шлуночка внаслідок перевантаження тиском. В результаті гіпертрофії і зниження податливості м'язової маси міокарда (ремоделювання) відбувається порушення розслаблення міокарда під час діастоли. Це призводить до підвищення кінцевого діастолічного тиску (КДД) в лівому шлуночку і збільшує навантаження на ліве передсердя, яке певний час зберігає здатність до посиленого скорочення, ніж допомагає лівого шлуночка у формуванні ударного обсягу. Якщо розвивається фібриляція передсердь, яка послаблює його скоротливу функцію, гемодинаміка і стан хворих швидко погіршуються.
3. При ослабленні скорочувальної функції лівого шлуночка розвиваються його міогенна дилатація, швидке зростання КДД і систолічна дисфункція лівого шлуночка. При цьому підвищується тиск в лівому передсерді і легеневих венах (пасивна венозна легенева гіпертензія) і розвивається клінічна картина хронічної лівошлуночкової недостатності. Декомпенсації вади сприяють порушення коронарної перфузії внаслідок невідповідності між різко збільшеною масою міокарда і незміненим кількістю коронарних капілярів (відносна коронарна недостатність), а так само в результаті зменшення діастолічного градієнта між аортою і шлуночком, безпосередньо впливає на обсяг коронарного кровотоку. При вираженій дилатації порожнини лівого шлуночка і розтягуванні фіброзного кільця мітрального клапана розвивається відносна мітральна недостатність ( "митрализация" аортального пороку), що посилює ознаки застою крові в малому колі кровообігу.
Зазвичай з моменту появи застійних явищ в малому колі кровообігу хворі з аортальним стенозом живуть не більше 2-3 років, гинучи від ускладнень, пов'язаних з порушенням роботи лівого шлуночка. Стійке високе легеневе венозний тиск призводить до розвитку компенсаторної гіпертрофії правого шлуночка, а потім його недостатності, хоча до цього періоду хворі доживають рідко.