Аортоартериит неспецифічні (облітеріруюшій, брахіоцефальних, артеріїт дуги аорти первинний; артеріїт молодих жінок; хвороба (синдром) Такаясу) - хронічне запальне захворювання аорти та її основних гілок, рідше гілок легеневої артерії з розвитком стенозу або оклюзії уражених судин і вторинної ішемією органів і тканин; відноситься до групи системних васкулітів.
Етіологія неспецифічного аортоартериита (НАА) вивчена недостатньо, висловлюється припущення про роль вірусу гепатиту В, рикетсій у виникненні хвороби; безсумнівна роль генетичних факторів. У зміні судинної стінки при НАА беруть участь кілька механізмів - пошкодження ендотелію і локальне тромбоутворення, відкладення циркулюючих імунних комплексів (ЦВК) і поява антитіл до фосфоліпідів, що здійснює інгібуючу вплив на природні антикоагулянтні системи і веде до підвищення тромботичних ускладнень.
Часто НАА складає 2,6 випадку на 1 млн населення в рік; хвороба зустрічається частіше в країнах Азії.
Хворіють НАА переважно молоді жінки і дівчатка. Співвідношення хворих жінок і чоловіків коливається, за даними різних дослідників, від 8,5. 1 до 3. 1. Вік хворих від 11 до 35 років.
Початок хвороби може бути гострим (40% хворих), з вираженими неспецифічними ознаками запалення, частіше у осіб молодого віку (молодше 25 років), або поступовим, що виявляється на стадії ішемічних розладів, без вказівки чіткої дати захворювання (жінки до 40 років).
До неспецифічним ознаками запалення відносяться лихоманка, артралгії великих суглобів у 1/2 хворих, міалгії переважно верхнього плечового пояса вторинного судинного генезу. З шкірних проявів відзначаються вузлувата еритема, кропив'янка, панникулит. З огляду на молодий вік хворих і наявність неспецифічних синдромів, диференційний діагноз проводиться з ревматизмом, інфекційний ендокардит, системний червоний вовчак. Найбільш достовірними ознаками, що дозволяє запідозрити НАА на ранній стадії хвороби, є каротидний шум і супроводжуюча його каротодінія.
Симптоматика. Ранніми проявами НАА можуть бути клінічні симптоми, зумовлені ураженням аорти і відходять від дуги аорти гілок (найчастіше сонних артерій, вінцевих судин, гілок легеневої артерії. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, що виникає при повороті голови або зміні положення тулуба; у частини хворих можливе порушення зору у вигляді зниження гостроти або випадання полів зору. З лабораторних показників характерні збільшення ШОЕ, диспротеїнемія, нормохромнаяанемія. Необхідно досліджувати великі судини (ауск льтація, ультразвукова долплерографія, Я MP), що дає можливість запідозрити їх патологію ще до формування стенозу.
Ішемічний синдром - основний прояв НАА, клінічна симптоматика його залежить від локалізації і поширеності стенотического ураження судин.
Найбільш часто (в 80% випадків) уражаються гілки дуги аорти, що визначається ослабленням або відсутністю пульсації на променевій, сонній, пахвовій або стегнових артеріях; реєструють асиметрію пульсу і АТ на кінцівках.
Важливе значення має вислуховування систолічного шуму на великих артеріальних стовбурах (сонних, підключичних, клубових), який може бути зареєстрований при ФКГ.
Можливо звуження (коарктація) спадного грудного відділу аорти з типовою клінічною симптоматикою і розвиток аневризми грудного та черевного відділів аорти.
Поразка серця проявляється коронаритом з розвитком безболевого інфаркту міокарда, недостатністю клапана аорти внаслідок її розширення, які можуть ускладнитися серцевою недостатністю.
Диференціальний діагноз проводять з атеросклерозом вінцевих артерій, аортальним вадами. При коронарографії на відміну від атеросклерозу виявляють ураження проксимальних відрізків вінцевих артерій; при підозрі на порок серця використовують УЗД, при якому виявляють розширення аорти без деформації клапана. Важливе значення в діагностиці НАА має аорто-і артеріографія, що дозволяє виявити оклюзію окремих ділянок судинного русла.
Артеріальна гіпертонія при НАА найчастіше реноваскулярная, в результаті оклюзії ниркових артерій з локалізацією ураження в області гирла судини. Реноваскулярна гіпертонію при НАА слід відрізняти від артеріальної гіпертонії при звуженні ниркових
судин іншої етіології (атеросклерозу, фіброзно-м'язової дисплазії); важливого значення набуває наявність ознак неспецифічного запалення при НАА; ураження судин, що відходять від дуги аорти.
В результаті ішемії каротидної і вертебробазилярной області можливі різні церебральні порушення, аж до розвитку ішемічного інсульту.
Абдомінальний синдром при НАА може бути результатом поразки артеріальних стовбурів (чревной мезентериальной артерії, a. Pancreatica, hepatica або черевного відділу аорти). Диференціальний діагноз, як і при ураженні інших судинних регіонів, визначається клінічними особливостями та результатами ангіографічної дослідження.
Значні труднощі можуть виникнути при ураженні гілок легеневої артерії. Основними клінічними проявами легеневого васкуліту можуть бути наростаюча задишка з ознаками перевантаження правих відділів серця на ЕКГ, кровохаркання, систолічний шум над легеневою артерією, легенева гіпертензія. Диференціальний діагноз проводиться з тромбоемболією легеневої артерії, бронхоектатичної хворобою, раком легені, первинною легеневою гіпертензією. Для діагностики використовуються радіоізотопні методи дослідження, ангіографія або біопсія легені.
З лабораторних ознак для НАА характерні диспротеїнемія, збільшення ШОЕ, нормохромнаяанемія. У ряді випадків можливе латентний перебіг хвороби з прогресуванням судинної патології без змін з боку лабораторних показників.
Основні ускладнення при НАА обумовлені вторинної ішемією органів - інфарктом міокарда, інсультом, некрозом кишечника, сліпотою, зниженням слуху, гангреною кінцівок.
Серцева недостатність може ускладнювати ураження серця, бути результатом важкої артеріальної гіпертонії і легеневого серця.
Серед позасудинним ускладнень НАА слід назвати вторинний амілоїдоз, який протікає з переважним ураженням нирок, розвитком нефритичного синдрому і результатом в ниркову недостатність.
Лікування НАА залежить від стадії (гостроти) захворювання, тяжкості ішемічних порушень, функціонального стану життєво важливих органів. Основними завданнями консервативної терапії є: вплив на активність імунної процесу і порушену гемодинаміку; боротьба з ішемічними ускладненнями (інфаркт міокарда, порушення мозкового кровообігу); медикаментозна корекція артеріальної гіпертонії, серцевої недостатності.
У гостру фазу захворювання (лихоманка, міалгії, збільшення ШОЕ, диспротеїнемія) застосовується поєднана терапія імунодепресантами (глюкокортіко-стероїдними гормонами і цитостатиками).
Хірургічне лікування показано при реноваскулярной гіпертонії, коарктації аорти, ознаки ішемії головного мозку, кінцівок і органів черевної порожнини, стенозі вінцевих артерій.
Перебіг захворювання в більшості випадків тривалий, багаторічна. Швидкопрогресуючий форми НАА спостерігаються частіше в молодому віці (до 20 років). На тривалість життя при НАА істотно впливають ускладнення (артеріальна гіпертонія, інсульт, ретинопатія, серцева недостатність, амілоїдоз).
Поєднана патологія. Слід звернути увагу на особливості перебігу НАА у чоловіків, до яких слід віднести значно меншу, ніж у жінок, поширеність судинного процесу та більш часте ураження черевної аорти і клубових артерій. У більшості хворих - атиповий початок з розвитком крупноочагового інфаркту міокарда. Ще одна особливість "чоловічого" варіанту НАА - частота артеріовенозних тромбозів переважно судин нижніх кінцівок з розвитком гангрени.
З метою ранньої діагностики НАА у молодих чоловіків, які перенесли великовогнищевий інфаркт міокарда (особливо безболевой), ретельно вивчають анамнез (лихоманка, артралгії, міалгії), лабораторні дані; досліджують великі судини (в тому числі черевну аорту, клубові, стегнові артерії); при підозрі на НАА обов'язково проведення аортографії і коронарографії.
Найчастіша проблема НАА - показання до хірургічного втручання з метою корекції ішемії життєво важливих органів. Перш за все хірургічне лікування бажаніше проводити у хворих з неактивної форми хвороби і по можливості в більш старших вікових групах, так як ймовірність рецидивів у молодих значно вище. Показанням до операції є ступінь оклюзії судин, що загрожують життю інсульт, інфаркт міокарда, реноваскулярная гіпертензія, стеноз судин черевної порожнини, а також утворення аневризм, значна дилатація аорти. Доцільно призначення протизапальних препаратів, і післяопераційне ведення необхідно здійснювати спільно з ревматологом.