Інформація для лікарів. За МКБ 10 Нехай не кодуються випадки атрофії при наявності первинного захворювання (наприклад, при розсіяному склерозі). Під шифром H47.2 можна кодувати первинну атрофію зорового нерва, хвороба Лебера, спадкові аутосомні захворювання, що призводять до поразки нерва, також поєднання ураження нерва з нецукровий діабет. Також необхідно пам'ятати про важливість вказівки в діагнозі ступеня втрати зору, локалізації ураження при частковій атрофії. У разі подвійного кодування захворювань використовується шифр H48.0 *.
Причин для розвитку захворювання безліч. Виділяють первинні механізми і вторинні. пов'язані з будь-якою патологією нервової системи.
До первинних поразок слід віднести:
- Амавроз Лебера.
- Перинатальне інфікування плода.
- Аномалії розвитку ЦНС.
- Внутрішньоутробна травма, що супроводжується пошкодженням нерва і призвела до його атрофії.
- Хвороба Лебера (слід відрізняти від амавроза Лебера).
Саме ці причини найчастіше призводять до захворювання у новонароджених і дітей малого віку, хоча є і виключення - хвороба Лебера.
Хвороба Лебера є спадкове поразка зорових нервів, що виявляється частіше у віці від 20 до 40 років (хоча описані випадки розвитку хвороби з 1 року до 70 років). У пацієнта підгостро розвивається порушення центрального зору, спочатку з одного, а потім і по обидва боки. У більшості випадків даний дефект не звернемо. Причина захворювання полягає в дефекті мітохондріального геному, що передається хворому від матері (як відомо, всі мітохондрії передаються людині від матері, а також мають свій власний геном). Чоловіки страждають в 3-4 рази частіше, ніж жінки.
До причин, що призводить до вторинного пошкодження, при яких атрофія нервів є лише симптомом захворювання, відносяться:
- Розсіяний склероз та інші демієлінізуючі захворювання.
- Неврит зорового нерва різної етіології.
- Тривалий набряк зорового нерва.
- Онкопатологія, часто призводить до синдрому тривалого здавлення.
- Травми ока.
- Інфекційне ураження головного мозку і його оболонок.
- Ішемічний або геморагічний інсульт.
- Глаукома.
Симптоми і діагностика
Симптомами патології є поступово або гостро виникають випадки зниження і втрати зору. Також можна відзначити розвиток двоїння в очах (особливо, якщо поразка одностороннє), нечіткість і розмитість контурів предметів, постійний ністагм.
Діагностувати ушкодження нерва можливо при офтальмоскопії (виявляється збліднення диска нерва). Прицільне МРТ дослідження орбіти дозволяє досягти найбільш чіткої візуалізації вогнищ і ступеня ураження. Нерідко, патологія виявляється при плановому дослідженні у окуліста як випадкова знахідка.
У більшості випадків терапія захворювання спрямована на припинення прогресування втрати зору. У малому числі випадків (при вторинному ураженні, наприклад, розсіяному склерозі, пухлинах головного мозку і т.д.) можна частково або повністю відновити втрачений зір. Саме тому найважливіше значення при вторинному механізмі розвитку приділяється лікуванню основного захворювання.
Для лікування використовують медикаментозні засоби, фізіопроцедури, лікувальну гімнастику для очей. Серед медикаментозних препаратів для лікування використовуються Ангіопротектори, стимулятори репарації, метаболічні та нейропротективні кошти, також використовуються місцеві кошти (наприклад, краплі Емоксипін). Лікувальна гімнастика є допоміжним методом, проте в деяких випадках може призводити до гарних результатів. У деяких випадках показані різні методики лазерохірургіі.