Для того щоб у ліжка хворого за допомогою небагатьох націлених досліджень з'ясувати істотні функціональні порушення, необхідно перш за все знати ті механізми, які призводять до ціанозу. Тому раніше за все розглянемо диференціальну діагностику ціанозу.
Ціаноз виникає в результаті підвищеного вмісту скороченої гемоглобіну в крові. Клінічно синюха стає помітною, якщо більше 5 г гемоглобіну на 100 мл капілярної крові знаходяться у відновленому стані. Оскільки ціаноз залежить від абсолютного змісту скороченої гемоглобіну в крові, то при анемії Синюха з'являється порівняно пізно, а при поліглобуліі відносно рано.
При наявності синюшности постає питання, про яку форму йдеться. Якщо не брати до уваги рідкісні форми, що виникають на грунті ненормальних з'єднань гемоглобіну (метгемоглобін, сульфгемоглобін, вердгемоглобін), то можна розрізняти дві форми цианоза:
- центральний ціаноз
- периферичний ціаноз
Синюшність на грунті ненормальних з'єднань гемоглобіну часто можна відрізнити від щойно зазначених форм по різниці в забарвленні: ціаноз внаслідок підвищення скороченої гемоглобіну - синьо-фіолетового кольору, внаслідок ненормальних з'єднань гемоглобіну в більшості випадків має своєрідний бруднуватий відтінок.
Центральний (артеріальна) ціаноз
Він характеризується недостатнім насиченням крові киснем і може бути поділені на серцеву (кардиальную) і легеневу (пульмональную) форми.
Первинний кардіальний ціаноз при вадах серця може обумовлюватися струмом венозної крові з правого шлуночка, минаючи мале коло, в лівий. При цьому розрізняють пороки серця з так званим раннім ціанозом (форми Fallot, транспозиція великих судин, атрезія тристулкового клапана) від вад серця, при яких цианоза спочатку немає, але пізніше, від підвищення тиску в правому шлуночку або малому колі кровообігу, він настає. Цей пізній ціаноз знаходять при дефекті перегородок передсердь і шлуночків, при відкрито ;: ботталовом протоці, а також при синдромі Ebstein. Про первинному кардиальном ціанозі говорить також, якщо ціаноз обумовлений недостатністю лівого шлуночка (з утрудненою дифузією кисню) або іншими причинами (утруднене надходження крові в лівий шлуночок при мітральному стенозі).
Первинно пульмональний ціаноз внаслідок недостатньої вентиляції альвеол, наприклад на грунті зміни умов газообміну або зовнішнього дихання при емфіземі. До цієї групи належить рідкісний синдром Pickwick (названий так по імені одного з персонажів роману Чарльза Діккенса). Він характеризується крайнім ожирінням, при якому поряд з ціанозом спостерігаються сонливість, періодичне дихання, реактивна поліглобулія і хронічне cor pulmonale.
Ціаноз внаслідок порушень альвеоло-капілярної дифузії (пневмоноз, алергічний шок, набряк легенів).
Ціаноз внаслідок порушення легеневої вентиляції через чергування нормально вентильованих ділянок з ділянками, погано вентильованими (при важкому бронхіті, бронхоектазах).
Ціаноз внаслідок короткого судинного замикання. У нормі близько 2% протікає через легені крові не артеріалізуется (не насититься киснем). Кількість такої крові може значно збільшуватися при ряді захворювань серця і легенів (силікоз, ателектази). Артерія-венозна аневризма в легких також може викликати ціаноз.
Периферичний (венозний) ціаноз
Він обумовлений підвищеним використанням кисню тканинами від повільного кровотоку в них.
Причини: малий хвилинний обсяг при серцевій недостатності, визначених пороках клапанів (forward failure); уповільнення зворотного венозного відтоку або підвищення венозного тиску при недостатності правого серця (backward failure), а також при панцирні серце.
Місцевий стаз при захворюваннях вен, здавлення їх, при порушеннях артеріального кровообігу, акроціаноз і при інших ураженнях капілярів. Периферичний ціаноз часто спостерігається при карціноіде тонких кишок.
Вже сама розподіл цианоза може дати вирішальні вказівки на причини його виникнення. Обмеження цианоза верхньою половиною тіла має місце при синдромі верхньої порожнистої вени при наявності перешкоди (пухлина, тромбоз) відтоку венозної крові. Тоді кров відтікає в верхню порожнисту вену через v. Azygos або в нижню порожнисту вену - через розширені вени живота.
Обмеження сінющності нижніми кінцівками спостерігається при ювенільному типі стенозу перешийка аорти. В цьому випадку венозна кров легеневої артерії надходить в аорту через розташований нижче стенозу боталлов проток.
Ціаноз, який настає тільки при напруженні або під час плачу у дітей, вказує на дефект в серцевому перегородці.
Біля ліжка хворого відрізнити центральний ціаноз від периферичного можуть допомогти наступні ознаки.
Ціаноз кон'юнктив, неба, мови і внутрішньої поверхні губ і щік - завжди центрального походження.
Периферичний ціаноз обмежується носом, вухами, щоками, зовнішньою поверхнею губ, кистями і стопами. Кінцівки в цьому випадку холодні. Цей ціаноз зникає при створенні штучної гіперемії, наприклад у ванні з теплою водою.
При пороках серця ціаноз є центральним, якщо він поєднується з барабанними пальцями і поліглобуліі; він, ймовірно, також центрального походження, якщо з'являється при навантаженні.
Якщо ціаноз викликаний порушеннями легеневого газообміну, він швидко і в значній мірі зникає при інгаляції киснем. При артеріо-венозній повідомленні інгаляція кисню якщо і знімає ціаноз, то тільки частково.
Важкий ціанотичний хворий при починається набряку легенів на противагу цианотичное хворому при cor pulmonale ніколи не лежить в ліжку плазом.
Орієнтовний метод для виявлення артеріо-венозного повідомлення по Knipping
Після дихання киснем протягом 15 хвилин (для виключення артеріального недонасищенія внаслідок вторинного пневмоноза) за допомогою артеріальної пункції насмоктують шприцом, що містить 0,5 мл легковажна, 10 мл крові, з яких 5 мл випускають в чарку і протягом 10 хвилин струшують, уникаючи освіти з повітрям піни. Потім іншим 10-міллілітровою шприцом насмоктують ще крові та колір цієї крові порівнюють з кольором початкової проби.
Якщо є значна коротке замикання з артеріальним недонасищеніем нижче 80-85%, можна ясно бачити різницю в кольорі між більш світлої кров'ю, струшувати на повітрі, і кров'ю в інший пробі.
Зі сказаного випливає, що одним з найважливіших досліджень для встановлення етіології різних синюшність є визначення насиченості артеріальної, венозної крові киснем. Ступінь насичення можна визначити за допомогою апаратури van Slyke або оксіметріческі. Однак ці дослідження доступні тільки більшим клінічним лабораторіям.
Особливе значення ці методи мають в новітній кардіологічної діагностики. Під час катетеризації серця поряд з визначенням співвідношень артеріального тиску в різних камерах серця шляхом виявлення відмінностей в ступені кисневого насичення вдається з'ясувати досить детально також анатомічні та функціональні відносини.
Більш простими способами для встановлення кардіального цианоза зі змішаною кров'ю на грунті артеріо-венозного повідомлення є вимір швидкості кровотоку і дослідження кривих розведення фарби.