Центральна серозна хоріоретинопатія. Сітківка догори і до скроні від макули отслоена прозорою рідиною. Поширеність відшарування позначена стрілками.
Центральна серозна хоріоретинопатія (ЦСХ) - серозна відшарування нейроепітелія сітківки з відшаруванням пігментного епітелію або без неї в результаті підвищеної проникності мембрани Бруха і просочування рідини з хоріокапілляров через пігментний епітелій сітківки (ПЕС).)
ЦСХ може бути розділена на 2 типу течії. Класична ЦСХ викликається однією або декількома точками просочування через ПЕС виявляються при флюоресцентної ангіографії (Фа). Однак в даний час відомо, що ЦСХ може викликатися і дифузним просочуванням рідини через ПЕС, що характеризується відшаруванням нейроепітелія сітківки, що лежить над площами атрофії ПЕС. При виконанні флюоресцентной ангіографії спостерігаються великі площі гіперфлюоресценція, які містять одну або кілька точок просочування.
Попередні гіпотези пов'язували розвиток захворювання з порушеннями нормального транспорту іонів через ПЕС і осередкову хориоидального васкулопатії. Поява індоціанін зеленої ангіографії (ICG) висунуло на перший план важливість стану хориоидальной циркуляції в патогенезі ЦСХ. Ангіографія ICG демонструвала наявність багатофокусній підвищеної хориоидальной проникності і гіпофлюоресценцію по площі, наводять на роздуми про осередкової хориоидальной судинної дисфункції. Деякі дослідники вважають, що початкова хориоидального судинна дисфункція згодом призводить до вторинної дисфункції прилеглого ПЕС.
Клінічні дослідження показує наявність серозної відшарування сітківки і пігментного епітелію і відсутність при цьому під сітківкою крові 15.
При відшаруванні пігментного епітелію може визначатися локальні втрати пігменту і його атрофія, фібрин, і іноді можуть спостерігатися відкладення ліпофусцину 16.
Конституція і системна гіпертензія можуть корелювати з ЦСХ, мабуть, через підвищений кортизолу та адреналіну в крові, які впливають на ауторегуляцию хориоидальной гемодинаміки.
Дослідження за допомогою мультифокальної електроретінографіі демонстрували двосторонню диффузную дисфункцію сітківки, навіть коли ЦСХ був активний лише в одному оці. Ці дослідження показують наявність системних змін впливають на них і підтримують ідею дифузного системного ефекту на хориоидального васкуляризацию.
ЦСХ може бути проявом системних змін, які виникають при трансплантації органів, екзогенному введенні стероїдів, ендогенної гиперкортицизме (синдром Кушинга), системної гіпертензії, системної червона вовчак, вагітності, шлунково-стравохідний рефлюкс, використанні віагри (sildenafil citrate), а також при використанні психофармакологічних препаратів.
Haimovici і інші оцінили системні чинники ризику для ЦСХ у 312 пацієнтів і у 312 осіб контрольної групи 6. Системне використання стероїдів і вагітність були найбільш сильно пов'язані з виникненням ЦСХ. Інші фактори ризику включали використання антибіотиків, вживання алкоголю, некомпенсовану гіпертензію та респіраторні захворювання алергічного генезу.
Кортикостероїди мають прямий вплив на виділення адренергічних речовин впливають на рецептори і, таким чином, вносять свій вклад впливу катехоламінів на патогенезі ЦСХ.
ЦСХ зустрічається в 6-10 разів частіше у чоловіків, ніж у жінок. У пацієнтів в 50 років і старше, як правило, знаходять двобічне ураження і при цьому зменшується кількість хворих чоловіків по відношенню до жінок як 2,6. 1. Клінічно спостерігається більше дифузних змін ПЕС.
ЦСХ найчастіше зустрічається у віці 20-55 років, але пацієнти можуть хворіти і в більш старшому віці Демографічні зміни проявів ЦСХ полягають у збільшенні віку в якому вперше виникає захворювання. Класично пацієнтами з ЦСХ є чоловіки з вогнищевим, ізольованим просочуванням флюоресцеіна через ПЕС в одному оці. У пацієнтів 50 років і старше, як правило, знаходять двобічне ураження, а так само зменшується відсоток хворих чоловіків по відношенню до жінок як 2,6: 1. Клінічно спостерігається більше дифузних змін ПЕС. Крім того, ці пацієнти з більшою часткою ймовірності мають системну гіпертензію або використання кортикостероїдів в анамнезі 12.
Профілактики захворювання не існує. Повідомляється про профілактику рецидивів захворювання, по можливості, пацієнти повинні уникати стресових ситуацій, використання гормональних препаратів. Рекомендується використовувати різні вправи на розслаблення, наприклад, йогу.
Захворювання підрозділяється тільки за типами течії. Виділяють 3 типи перебігу ЦСХ: гострий, підгострий і хронічний.
При гострому перебігу спонтанна абсорбція субретинальной рідини відбувається протягом 1-6 місяців з відновленням нормальної або близькою до норми гостроти зору. При флуоресцентної ангіографії визначається класична картина ЦСХ, яка проявляється однією або декількома точками просочування через ПЕС.
Підгострий перебіг у деяких пацієнтів ЦСХ триває більше 6 місяців, але спонтанно дозволяється протягом 12 місяців.
Захворювання, що протікає більш 12 місяців відноситься до хронічного типу течії.
В даний час відомо, що ЦСХ може викликати не тільки точкові просочування рідини через ПЕС, а й дифузні, що характеризується відшаруванням нейроепітелія сітківки, що лежить над площами атрофії ПЕС. При виконанні флуоресцентної ангіографії виявляються великі площі гіперфлюоресценція, які містять одну або багато точок просочування, що, як правило, і викликає хронічний перебіг захворювання.
При зборі анамнезу та обстеженні звертають на себе увагу наявність факторів ризику і такі скарги:
Безболісне прогресуюче зниження гостроти зору, розвивається поступово. Поява плями перед оком. Спотворення форми предметів, спалахи. Визначення гостроти зору і рефракції. При візометрії, як правило, визначається зниження зору. При цьому нерідко виявляється гіперметропія, якої раніше не було у пацієнта, яка компенсується відповідними лінзами. Офтальмоскопія очного дна в ряді випадків дозволяє виявити наявність серозної відшарування нейроепітелія. Крім відшарування нейроепітелія часто виявляються дефекти пігментного шару, відкладення субретінальной фібрину, липофусцина. Оскільки нерідко відшарування є вельми невисокою і обмеженою, що складно виявити при Загально огляді, то необхідна биомикроскопия очного дна з лінзами високої Діоптрійність 60, 78 Д або контактної лінзою Гольдмана. Що дозволяє більш точно оцінити висоту і поширеність відшарування нейроепітелія.
Найбільш об'єктивним є дослідження сітківки за допомогою оптичної когерентної томографії (ОСТ).
При виконанні фотострес-тесту визначається швидкість відновлення чутливості, яка при цьому, як правило, знижується.
При візоконтрастометрія може визначатися зниження контрастної чутливості.
Оптична когерентна томографія (OCT) показує різні види патофізіологічних змін при ЦСХ, від появи субретинальной рідини і відшарування пігментного епітелію до дистрофічних змін сітківки при хронічній формі перебігу захворювання. OCT особливо корисна в ідентифікації незначних і навіть субклінічних отслоек сітківки в макулярній зоні. Spaide знаходив кореляції відкладень ліпофусцину при ЦСХ, які можна було б прийняти за вітелліформние вогнища при дистрофії 7. Oптіческая когерентна томографія показала накопичення цього матеріалу по зовнішній поверхні сітківки при відшарування нейроепітелія.
Флюоресціентная ангіографія (ФА) класичного ЦСХ показує одну або більше точок просочування флюоресцеіна через ПЕС. Класичний симптом "димової труби" при просочуванні флюоресцеіна помічений лише в 10-15% випадків 13.
Індоціанін зелена ангіографія (ICG) часто показує множинні площі просочування, які не очевидні клінічно або на флюоресцентной ангіорамме. Згідно з даними деяких дослідників, характерні зміни в середній фазі дослідження ангіографії ICG дозволяє диференціювати приховану хориоидального неоваскуляризації в старших вікових групах 14.
Ексудативна форма ВМД.
Неексудативною форма ВМД.
Макулярної набряк Ірвіна-Гасса (Irvine-Gass).
Субретинальної неоваскулярная мембрана.
Ексудативна відшарування сітківки.
Регматогенная відшарування сітківки.
Атрофія фоторецепторів в області центральної ямки спостерігається після серозної відшарування нейроепітелія протягом, приблизно, 4 місяців, незважаючи на успішне в подальшому прилягання [43]. У зв'язку з цим можливість лікування центральної серозної хоріоретинопатії слід розглядати після 3 місяців наявності ознак захворювання.
Ефективних медикаментозних засобів для лікування ЦСХ в даний час немає.
Ефективність транквілізаторів або бета-блокаторів недоведеною. Крім того, дослідження 230 пацієнтів з ЦСХ показало, що використання психофармакологических препаратів (наприклад, транквілізатори, антидепресанти) було фактором ризику для ЦСХ. Використання кортикостероїдів в лікуванні ЦСХ потрібно уникати, тому що це може привести до збільшення вже наявних серозних отслоек нейроепітелія.
Tatham і Macfarlane описали серію спостережень, коли пацієнти отримували лікування пропроналолом 9. Вони припускали, що бета-блокатори гіпотетично могли впливати на механізми розвитку ЦСХ. Необхідні подальші докази, що підтверджують ефективність подібного лікування.
Інтравітреальне введення bevacizumab (Авастин) застосовується для лікування такого рідкісного ускладнення ЦСХ як хоріоідальная неоваскуляризация 21,22,23.
Schaal K.B. і співавт. відзначають позитивний ефект авастину і при хронічному перебігу ЦСХ 17.
Разом з тим, Lim J.W. Ryu SJ, Shin MC не отримали позитивного результату при лікуванні Авастином ЦСХ лікування захворювання в гострому періоді до 6 місяців. Динаміка процесу абсолютно не відрізнялася від групи контролю, де авастин не запроваджували 19.
Рішення про лазерокоагуляції сітківки має прийматися в наступних лучан: (1) наявність серозної відшарування сітківки протягом 4 місяців і більше; (2) рецидив ЦСХ в оці з наявними зниженням гостроти зору після попередньої ЦСХ; (3) наявність зниження зорових функцій в протилежному оці після ЦСХ в анамнезі; (4) професійна або інша потреба для пацієнта, що вимагає швидкого відновлення зору.
Питання про лазерному лікуванні також може бути розглянуто у пацієнтів з рецидивуючими епізодами серозної відшарування з точкою просочування флюоресцеіна, розташованої на відстані більш ніж 300 μm від центру фовеа 24,25.
Лазерне лікування скорочує терміни захворювання і зменшує ризик повторення для ЦСХ, але не покращує остаточний прогноз для зору 26,27.
Є деякі свідчення про те, що пацієнти з хронічним ЦСХ можуть мати кращий прогноз при лазерним лікуванні.
Yannuzzi і інші описали використання ICG ангіографія, для ідентифікації площі хориоидальной гіперпроніцаемості, з подальшим використанням ФДТ 11.
Лазер з 810 нм застосований після інфузії фарби ICG. Без попередньої забарвлення ICG, дослідники також використовували лазер з 810 нм для транспупиллярной thermotherapy (TTT) з помірним успіхом 28,29.
Пацієнтам рекомендується уникати стресових ситуацій і прийому стероїдів.
Більшості пацієнтів необхідно спостереження протягом 2 місяців, щоб оцінити динаміку процесу, як правило, субретинальної рідина протягом цього періоду розсмоктується спонтанно.
У невеликої кількості пацієнтів разрвівается хоріоідальная неоваскуляризация на тлі лазерних впливів. Ретроспективний огляд подібних випадків показав, що одна половина цих пацієнтів, можливо, мала ознаки прихованої хориоидальной неоваскуляризации під час лікування. В іншій групі пацієнтів, ризик хориоидальной неоваскуляризации, можливо, був збільшений лазерним лікуванням 27,30.
Декомпенсація ПЕС при рецидивуючій ЦСХ призводить до атрофії ПЕС і подальшої його атрофії. Декомпенсація пігментного епітелію - прояв ЦСХ, але може також розглядатися як ускладнення тривалого перебігу ЦСХ 31.
Серозні відшарування сітківки зазвичай розсмоктуються спонтанно у більшості пацієнтів, з підвищенням зору (у 80-90%) до 0,8 і вище. Навіть з відновленням гостроти зору, багато хто з пацієнтів продовжують відчувати дісхроматопсія, порушення контрастної чутливості, метаморфопсії або куряча сліпота 32,33,34.
Пацієнти з класичної ЦСХ (характеризуються поодинокими точками просочування) в 40-50% випадків мають ризик повторення захворювання в тому ж самому оці 35,36.
Якщо навіть центральний зір відновлюється, багато хто з цих пацієнтів продовжують відзначати дісхроматопсія, втрата контрастної чутливості, метаморфопсії, або куряча сліпота 35.
Ризик розвитку хориоидальной неоваскуляризации після ЦСХ становить менше <5 %, но имеет тенденцию к росту по мере увеличения возраста пациентов 37,38 .
В 5-10% випадків зір після перенесеного захворювання залишається нижче 0,8. Ці пацієнти часто мають рецидивуючі або хронічні серозні відшарування сітківки, що призводять до прогресуючої атрофії пігментного епітелію сітківки і постійного зниження зору до сотих. В результаті захворювання клінічна картина представляє диффузную атрофію пігментного шару в центральній зоні сітківки.
По можливості пацієнти повинні уникати стресових ситуацій. Рекомендується використовувати різні вправи на розслаблення, наприклад, йогу.
Медичні і правові колізії
Необгрунтоване використання лікування лазером може призводити до розвитку хоріоідальних неоваскулярної мембран, а лазеркоагуляти нанесені ближче 300 мкм від фовеа можуть викликати появу центральних худобою. Слід мати на увазі, що лазерне лікування часто є показаним і що ці ускладнення можуть відбутися навіть при застосуванні лазера за показаннями.
Неадекватне використання стероїдів у пацієнтів з ЦСХ 39,40.
Необгрунтовані обіцянки пацієнтам повного відновлення зору і відсутності рецидивів ЦСХ в майбутньому.