Діагностика явних форм гипопаратиреоза неважка. Вона заснована на даних анамнезу (операція на щитовидній або околощітовідной залозах, лікування 131 1); наявності підвищеної нервово-м'язової збудливості з нападами тонічнихсудом або готовністю до судом; наявності гіпокальціємії і гіпокальціуріі; гиперфосфатемии і гіпофасфатуріі; на зниженні рівня паратгормону сироватки; на зниженні екскреції цАМФ з сечею, що досягає нормального значення після введення препаратів паратгормону; на наявності подовження інтервалів QT і ST на ЕКГ; в більш пізніх стадіях хвороби - на наявності катаракти та інших проявів кальцифікації тканин; на змінах ектодермальних похідних - шкіри, волосся, нігтів, емалі зубів.
Для виявлення прихованої недостатності околощітовідних залоз використовують проби, що характеризують підвищення механічної та електричної збудливості нервово апарату. З їх допомогою виявляються такі симптоми.
Симптом Хвостека - скорочення м'язів обличчя при постукуванні в місці виходу лицьового нерва попереду зовнішнього слухового проходу. Розрізняють симптом Хвостека I ступеня, коли скорочуються всі м'язи обличчя на стороні постукування; II ступеня - скорочуються м'язи в області крил носа і кута рота; III ступеня - тільки в області кута рота. Слід пам'ятати про адресності цього симптому. Він може бути позитивним при неврозах і істерії.
Симптом Труссо - судоми в області кисті ( «рука акушера», «друкарська рука») через 2-3 хв після перетягування плеча джгутом або манжеткой апарату для вимірювання артеріального тиску.
Симптом Вейса - скорочення круглого м'яза повік і лобового м'яза при постукуванні у зовнішнього краю очниці.
Симптом Гофмана - поява парестезії при натисканні в ділянках розгалуження нервів.
Симптом Шлезінгера - судоми в розгинальних м'язах стегна і стопи при швидкому пасивному згинанні ноги в тазостегновому суглобі при випрямленій колінному суглобі.
Симптом Ерба - підвищена електровозбудімость нервів кінцівок при подразненні слабким електричним струмом (менше 0,5 мА).
Проба з гіпервентиляцією є причиною посилення судомної готовності або розвитку нападу тетанії при глибокому форсованому диханні.
Слід пам'ятати, що всі ці проби неспецифічні і не виявлятимуть гипопаратиреоз як такої, а підвищену судомну готовність. При наявності судомного симптомокомплексу потрібно диференціальна діагностика із захворюваннями, що супроводжуються судомами і гипокальциемией.
За модифікованої класифікації Klotz (1958), за клініко-етіопатогенетичним ознаками тетанії можна поділити наступним чином.
- Симптоматичні (близько 20% всіх випадків):
- гіпокальціеміческіе, при недостатній мобілізації кальцію (гіпопаратиреоз, псевдогіпопаратиреоз); при неповному всмоктуванні (синдром мальабсорбції, проноси) або втрати кальцію (рахіт, гіповітаміноз D, остеомаляція, лактація); при підвищеній потребі в кальції (вагітність); хронічної ниркової недостатності (недостатній синтез l, 25 (OH) 2D3; гіперфосфатемія);
- при алкалозі (гіпервентіляціонная, гастрогенная - при блювоті, гипокалиемических при гиперальдостеронизме);
- при органічних ураженнях ЦНС (судинні ураження, енцефалопатії, менінгіти).
- Спазмофілія (близько 80% всіх випадків) - спадкове захворювання, посилюється при наявності «тетаногенних» факторів (гіпокальціємія. Алкалоз).
Крім метаболічних тетании, про які йде мова в наведеній класифікації, гипопаратиреоз необхідно диференціювати від гіпомагнезіємії і від судомних проявів при гіпоглікемії. Від судомних нападів неметаболіческого походження треба відрізняти генуинную епілепсію як таку, правець, сказ, отруєння та інтоксикації.
На відміну від гіпофосфатемічний при більшості видів тетании (за винятком ниркової і кишкової форм) немає порушень фосфорно-кальцієвого обміну.
Гіпопаратиреоз може бути компонентом синдрому множинної ендокринної недостатності аутоімунного генезу в поєднанні з кандидозом, так званого синдрому MEDAC (Multiple Endocrine Deficiency Autoimmune Candidias) - генетичного аутосомно-рецесивного синдрому з картиною недостатності околощітовідних залоз, кори надниркових залоз і грибкового ураження шкіри і слизових оболонок, з частим (50% випадків) розвитком кератокон'юнктивіту.
При псевдогіпопаратиреоз II типу рецепторная чутливість до паратгормону не порушена. Активність GN-білка нормальна, паратгормон може стимулювати мембранну аденілатциклазу, але передбачається порушення здатності транспортних систем кальцію і фосфору реагувати на нормально утворюється цАМФ. Висловлено думку про існування при псевдогіпопаратиреоз II типу аутоантитіл до плазматичним мембран клітин ниркових канальців, що блокують индуцируемую ПТГ-фосфатурію, т. Е. Передбачається аутоімунний генез псевдогіпопаратиреоз II типу. При цій формі захворювання порушення гормональної чутливості обмежена тканинами, що реагують на паратгормон. Інших порушень в цьому плані не спостерігається.
