дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - первинне ураження міокарда, яке характеризується розтягуванням (дилатацией) порожнин серця, з виникненням систолічної дисфункції шлуночків (переважно лівого), але без збільшення товщини стінок.

Дилатаційна кардіоміопатія проявляється ознаками прогресуючої серцевої недостатності, порушенням серцевого ритму і провідності, тромбоемболічним синдромом, а також можливістю розвитку раптової смерті.

Етіологія ДКМП різноманітна

У генезі ДКМП має значення взаємодія декількох факторів:

генетичної схильності до виникнення захворювання;
впливу екзогенних факторів (вірусна інфекція, алкоголь)
аутоімунних порушень.
нейром'язові захворювання
метаболічні, ендокринні, мітохондріальні захворювання, порушення харчування

Приблизно у 20% хворих захворювання асоціюється з перенесеним раніше інфекційним міокардитом. Якщо на початкових стадіях розвитку ДКМП у ряді випадків вдається підтвердити вторинну природу ураження серця (наявність вірусної інфекції, алкогольне ураження), то на пізніх стадіях клінічна картина вже мало залежить від можливих пускових механізмів хвороби. На практиці в більшості випадків конкретні причини залишаються нез'ясованими, і ДКМП трактується як ідіопатична форма захворювання.

Під дією причинних факторів зменшується кількість функціонально повноцінно кардіоміоцитів, що супроводжується розширенням камер серця і зниженням насосної функції міокарда. Дилатація серця призводить до діастолічної і систолічної дисфункції шлуночків і обумовлює розвиток застійної серцевої недостатності в малому, а потім і у великому колі кровообігу.

На початкових стадіях дилатаційноюкардіоміопатії компенсація досягається завдяки дії закону Франка-Старлінг, збільшення частоти серцевих скорочень і зменшення периферичного опору. У міру виснаження резервів серця прогресує ригідність міокарда, наростає дисфункція систоли, зменшується хвилинний і ударний обсяг, наростає кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку, що призводить до ще більшого його розширення.

В результаті розтягування порожнин шлуночків і клапанних кілець розвивається відносна мітральна і трикуспідального недостатність. Гіпертрофія кардіоміоцитів і формування замісного фіброзу призводять до компенсаторної гіпертрофії міокарда. При зменшенні коронарної перфузії розвивається субендокардіальних ішемія.

Внаслідок зниження серцевого викиду і зменшення ниркової перфузії активізуються симпатична нервова і ренін-ангіотензинової системи. Викид катехоламінів супроводжується тахікардією, виникненням аритмій. Розвивається периферична вазоконстрикція і вторинний гіперальдостеронізм призводять до затримки іонів натрію, збільшення ОЦК і появи набряків.

У 60% пацієнтів з дилатаційною кардіоміопатією в порожнинах серця формуються пристінкові тромби, що викликають в подальшому розвиток тромбоемболічного синдрому.

Симптоми дилатаційноюкардіоміопатії

Дилатаційна кардіоміопатія розвивається поступово; тривалий час скарги можуть бути відсутніми.

Характерними синдромами дилатаційноюкардіоміопатії є серцева недостатність, порушення ритму і провідності, тромбоемболії.

Клінічними симптомами дилатаційноюкардіоміопатії є:

швидка стомлюваність, задишка, ортопное, сухий кашель, напади задухи (серцева астма). Близько 10% пацієнтів з ДКМП скаржаться на напади стенокардії.

Приєднання застійних явищ у великому колі кровообігу характеризується появою тяжкості в правому підребер'ї, набряків ніг, асциту.

При порушеннях ритму і провідності виникають пароксизми серцебиття і перебоїв в роботі серця, запаморочення, синкопальні стани. У деяких випадках дилатаційна кардіоміопатія вперше заявляє про себе тромбоемболією артерій великого і малого кіл кровообігу (ішемічний інсульт, ТЕЛА), що може прівестік раптової смерті хворих. Ризик емболії збільшується при миготливої аритмії, яка супроводжує дилатаційноюкардіоміопатії в 10-30% випадків.

Перебіг дилатаційноюкардіоміопатії може бути швидко прогресуючим, повільно прогресуючим і рецидивуючим (з чергуванням загострень і ремісій захворювання). При швидко прогресуючому варіанті дилатаційноюкардіоміопатії термінальна стадія серцевої недостатності настає протягом 1,5 років від появи перших ознак захворювання. Найчастіше зустрічається повільно прогресуюче протягом дилатаційноюкардіоміопатії.

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії пов'язана з низкою труднощів. Діагноз встановлюється шляхом виключення інших захворювань, які супроводжуються дилатацією порожнин серця, з виникненням систолічної дисфункції.

Об'єктивними клінічними ознаками дилатаційноюкардіоміопатії служать кардіомегалія, тахікардія, ритм галопу, шуми відносної недостатності мітрального і трикуспідального клапанів, збільшення ЧД, застійні хрипи в нижніх відділах легень, набухання вен шиї, збільшення печінки та ін

На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження і гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, порушення ритму і провідності за типом фібриляції передсердь, миготливої аритмії, блокади лівої ніжки пучка Гіса, АВ - блокади.

За допомогою ЕКГ-моніторірованіяпо Холтеру визначаються загрозливі для життя аритмії і оцінюється добова динаміку процесів реполяризації.

Ехокардіографія дозволяє виявити основні диференціальні ознаки дилатаційноюкардіоміопатії - розширення порожнин серця, зменшення фракції викиду лівого шлуночка. При ЕхоКГ виключаються інші ймовірні причини серцевої недостатності і виявляються пристінкові тромби.

Рентгенологічно може виявлятися збільшення розмірів серця, гидроперикард, ознаки легеневої гіпертензії.

Для оцінки структурних змін і скорочувальної здатності міокарда виконуються сцинтиграфія, МРТ, ПЕТ серця.

Біопсія міокарда використовується для диференціальної діагностики дилатаційноюкардіоміопатії з іншими формами захворювання

Лікування ДКМП - це лікування хронічної серцевої недостатності (ХСН) у чистому вигляді, оскільки етіотропне лікування можливо лише при відомій етіології ДКМП.

Немедикаментозні заходи включають обмеження солі, контроль діурезу, обов'язкові адекватні фізичні навантаження (навіть при далеко зайшла серцевої недостатності можлива мінімальна лікувальна фізкультура), заборонений алкоголь.

Медикаментозна терапія проводиться відповідно до протоколів і рекомендацій щодо ведення пацієнтів з серцевою недостатністю.

Серцева ресинхронізує терапія - трикамерна стимуляція серця (один електрод у правому передсерді, два - в шлуночках).

Механічні шлуночки серця (апарат допоміжного кровообігу, встановлений в порожнині лівого шлуночка) можуть використовуватися для забезпечення тимчасової підтримки гемодинаміки. Показано, що через кілька місяців роботи апарату поліпшуються функції власного серця.

Трансплантація серця є процедурою вибору для пацієнтів з термінальною серцевою недостатністю, внаслідок дилатаційноюкардіоміопатії. Основним критерієм для визначення показань до трансплантації серця є прогноз однорічної виживаності без трансплантації <50 %.

Лікування стовбуровими клітинами

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії стовбуровими клітинами засноване на здатності стовбурових клітин відновлювати втрачену популяцію клітин серця (кардіоміобластов). Введені мезенхімальні стовбурові клітини і кардіоміобласти заміщають клітини сполучної тканини, що порушує роботу серцевого м'яза. Здорова м'язова тканина серця повертає скоротливу функцію серцевого м'яза. Нормалізуються показники роботи серця: збільшується фракція викиду, зменшаться порожнини серця. В даний час питання лікування стовбуровими клітинами знаходиться в фазі активних клінічних досліджень.