Доброякісна роландична епілепсія (або скронева епілепсія) - це поширене дитяче захворювання, що розвивається на тлі формування зони судомної готовності в нервових клітинах центрально-скроневої ділянки мозку.
Така форма хвороби виникає у віці від 2 до 14 років і характеризується нечастими, нетривалими судорожними нападами, що зачіпають половину обличчя, язика і гортані. Найчастіше напади трапляються вночі.
- Вся інформація на сайті носить ознайомчий характер і НЕ Є керівництвом до дії!
- Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
- Переконливо просимо Вас НЕ ЗАЙМАТИСЯ самолікуванням, а записатися до фахівця!
- Здоров'я Вам і Вашим близьким!
Точні причини розладу досі не виявлено. Імовірно розвиток хвороби в більшості випадків обумовлене спадковим фактором, що поєднується з не до кінця розвиненими нервовими клітинами і іншими мозковими структурами.
Захворювання протікає на тлі формування області судомної готовності в зоні роландовой борозни. Скронева епілепсія - це вікове розлад.
У міру розвитку мозкових нейронів поступово знижується їх збудливість, і зникають епілептичні осередки. З ростом дитини редукується частота нападів, і в підсумку настає повне одужання після досягнення підліткового віку.
Симптоми і ознаки
При скроневої епілепсії складається наступна клінічна картина:
Дане прояв зустрічається в 20% випадків. Ознака характеризується односторонньою локалізацією: в області щоки, глоткових м'язах і гортані відчувається оніміння і поколювання. Рідше парестезія відзначається в мові.
Клонические, тоніко-клонічні судоми з одного боку
В процесі можуть бути задіяні лицьові м'язи. Пароксизми іноді зачіпають кінцівки. Участь мови, губ, м'язів глотки викликає сукупність ротоглоточного симптомів.
Ознака виражається у вигляді повної неможливості говорити або вимовляти окремі звуки. Зупинка мови виникає на початку нападу і супроводжує його до кінця.
Свідомість при цьому не порушується.
Найчастіше перераховані симптоми роландической епілепсії у дітей виникають в нічний час. У більшості пацієнтів напади трапляються в першій половині ночі. Електроенцефалографія під час нападу показує типову картину центрально-скроневої піку з підвищеною амплітудою.
Характерна риса скроневої епілепсії, яка визначає сприятливий прогноз, - це низькочастотний нападів. У багатьох пацієнтів, навіть при відсутності відповідного лікування, може статися лише один напад.
Однак у 20% хворих бувають цілі серії нападів. Чим раніше виявляється захворювання, тим тривалішим буде його перебіг. Така форма хвороби досить легко піддається терапії.
Тоническая і клоническая фаза судом при епілепсії
Підліткова скронева епілепсія проявляється у віці 12-20 років. Виявляється у вигляді швидкого посмикування рук. Напад найчастіше трапляється протягом декількох годин після пробудження, свідомість при цьому не порушується.
Під час нападу хворий постійно упускає предмети, які бере в руки. Напади добре лікуються медикаментами, але після переривання терапії можуть повернутися, тому пацієнтам рекомендований довічний прийом призначених препаратів.
Клінічна симптоматика при скроневої епілепсії у підлітків характеризується двома типами нападів:
Простий парціальний припадок
Недовга судома на одній половині обличчя або короткочасне оніміння і сіпання мови, гортанних м'язів і губ.
Складний парціальний напад
Судоми окремих лицьових м'язів, тонічні судоми мови і глотки, порушена мова, рясне слиновиділення.
Особливості скроневої епілепсії у дітей:
Найчастіше зустрічається нічна епілепсія
Напади трапляється вночі (при засипанні і пробудженні).
Напад починається з аури (оніміння, поколювання глотки і мови)
Після чого активно розвивається.
Типові прояви простого нападу
Це хрюкають і булькающие звуки, що нагадують звук при полосканні горла.
Від декількох секунд до двох-трьох хвилин.
Розлад протікає сильніше у маленьких дітей
Напади можуть траплятися щотижня або щодня.
перебіг захворювання
Захворювання характеризується низькою частотою і тривалістю нападів. Напад може бути одиничним або траплятися кілька разів на рік.
Спочатку частота нападів вища, з ростом дитини відзначається її зниження. Доброякісна скронева епілепсія не супроводжується затримками в розвитку і не призводить до олігофренії.
У 3% пацієнтів після нападів виникає тимчасовий геміпарез.
Про причини і симптоми криптогенной епілепсії фахівці розповідають по посиланню.
діагностика
Діагноз ставиться на підставі скарг пацієнта, огляду, проведення спеціальних тестів і досліджень. Основний метод діагностики - електроенцефалографія, що дозволяє виявити гострі піки і хвилі в центрально-скроневої області.
Постановку діагнозу ускладнює нічний час настання нападів. При серії нападів і після денної енцефалографії проводиться нічний обстеження.
При диференціальної діагностики з іншими неврологічними патологіями (порушений кровообіг, абсцеси, кісти і т. Д.) Проводиться магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія мозку.
Скронева епілепсія підтверджується відсутністю патологічних змін і розладів поведінки, збереженням інтелекту, нормальної основний активністю при електроенцефалографії.
Найбільшу трудність представляє диференціальна діагностика скроневої епілепсії зі складними парціальними припадками. Це пояснюється тим, що порушена мова може інтерпретуватися як порушення свідомості.
Лікування роландической епілепсії
В даний час гостро стоїть питання про доцільність лікування роландической епілепсії у дітей протиепілептичнимипрепаратами. Це пов'язано з високою ймовірністю настання одужання у міру зростання хворого і повноцінного розвитку нервової системи без призначення медикаментів.
Питання про те, лікувати або не лікувати, вирішується лікарем на підставі індивідуальних особливостей пацієнта. Адже завжди існує ризик перетікання такої форми розлади в складні судомні напади, особливо при впливі негативних чинників.
З цієї причини в більшості випадків при появі повторних нападів пацієнту призначається комплексне лікування. В обов'язковому порядку проводиться протисудомна терапія в ранньому віці - це обумовлено високим ризиком ускладнень захворювання у віці від 1 до 3 років.
Для лікування дітей, які страждають на доброякісну скроневою епілепсією, призначається тільки один препарат. Терапія починається з одного із засобів, що містять вальпроєву кислоту (КОНВУЛЬСОФІНУ, депакин, конвулекс і ін.).
При непереносимості кислоти призначають топамакс або леветірацетам. Дітям від 7 років іноді призначають прийом финлепсина, однак потрібно враховувати, що в деяких випадках він може викликати почастішання нападів.
Перша допомога
Поодинокі напади часто залишаються непоміченими, оскільки виникають вони вночі.
Однак такий розлад, як і будь-яка інша форма епілепсії, вимагає постійного спостереження невролога або лікаря-епілептології, своєчасної постановки діагнозу та ефективного лікування.
Особливу увагу заслуговує скронева епілепсія у дітей раннього віку, оскільки існує ризик почастішання нападів.
Якщо трапився складний напад з порушеннями моторики, потрібно підняти і заспокоїти дитину (особливо, якщо це сталося під час прийому їжі, пиття або уві сні).
Щоб запобігти западання язика, слід повернути голову набік і вкласти в рот чистою м'якою ганчіркою (наприклад, хустку). При тривалому приступі потрібно викликати швидку допомогу.
неврологічний статус
Неврологічний статус дітей, які страждають подібним захворюванням, досліджений досить добре. Скронева епілепсія - це ідіопатична форма епілепсії, при якій не спостерігаються ознаки органічних уражень мозку.
На думку ряду лікарів, наявність зазначених ознак йде в розріз з критеріями діагностики скроневої епілепсії.
Однак останнім часом із застосуванням високоефективних діагностичних методів (комп'ютерної томографії, ядерно-магнітного резонансу та ін.) Стали відзначатися поодинокі випадки виявлення змін в мозку.
В цілому захворювання має позитивний прогноз. В ході ряду досліджень було встановлено, що після 13 років напади припинилися у 93% хворих (168 пацієнтів, які перебувають під наглядом), після 16 років - у 98%.
Серед факторів, що впливають на прогноз, розглядалися стать хворих, вік, в якому почалися напади, частота і тривалість нападів, добова приналежність, специфіка неврологічного статусу.
У всіх обстежуваних хворих спостерігалося катамнез протягом чотирьох років з моменту останнього нападу. Виявлено фактори, що визначають прогноз захворювання: це періодичність нападів і вік, коли захворювання вперше проявилося.
Динаміка показника оцінки короткочасної зорової пам'яті
Також виявлено, що тривалість хвороби і стійкість до лікування зростають при ранньому (до чотирьох років) і пізній (після десяти років) початку захворювання.
Спостереження пацієнтів після останнього нападу показало, що можливе повторне поява нападів після тривалого «затишшя». Періодичність нападів в дорослому віці невелика - від 2 до 4%.
Напади частіше трапляються у жінок в період гормональної перебудови через кілька років після останнього випадку прояву хвороби. Зазвичай напади супроводжуються рідкісними і одиничними судомами.
Імовірно, появи припадків в дорослому віці сприяє взаємодія зовнішніх і спадкових факторів. Порушення гормонального фону може стати одним з провокуючих чинників.
Подальші обстеження пацієнтів визначать співвідношення зовнішніх і спадкових факторів і виявлять можливість існування симптоматичних форм скроневої епілепсії, обумовлених структурними змінами в головному мозку.
Тут ви знайдете інформацію про причини і симптоми ідіопатичної епілепсії.
Читайте за посиланням. чим відрізняється миоклоническая епілепсія від інших видів
Слід також провести молекулярно-генетичні дослідження з метою виявлення генів, відповідальних за виникнення доброякісної роландической епілепсії.
За допомогою цього можна встановити взаємозв'язок захворювання з іншими формами епілепсії (наприклад, з доброякісною потиличної епілепсію Гасто, дитячої абсанс-епілепсію та інші).