Есенціальний тремор - спадкове захворювання (спадкове ідіопатичне тремтіння, хвороба Мінора), що характеризується тремтінням рук, голови, голосових м'язів, яке посилюється при рухах, спробі зберегти певну позу і припиняється при засипанні. Захворювання у чоловіків починається зазвичай в 50 років (у жінок дещо пізніше).
Есенціальний тремор - найбільш поширене з спадкових захворювань центральної нервової системи. Поширеність есенціального тремору (ЕТ) коливається в різних регіонах від 0,3% до 12,6%. Найбільша поширеність ЕТ - в Скандинавських країнах, на території колишнього СРСР і Індії (6-12,6%), найнижча - в США і Італії (0,3-0,4%). У всіх етнічних групах частота ЕТ збільшується з віком і досягає максимальних значень в групі людей старше 65 років.
Відносна рідкість діагностики ЕТ пояснюється недостатнім знанням широкої масою практичних лікарів цього захворювання, а також набагато більш м'яким його перебігом у порівнянні з хворобою Паркінсона, в зв'язку з чим багато хворих ЕТ, особливо на ранніх стадіях хвороби, до лікарів не звертаються.
Для ЕТ найбільш характерним є дрібно- або среднеамплітудное тремтіння рук, при незмінному м'язовому тонусі. Воно охоплює променевозап'ястні і п'ястно-фалангових суглоби, представляючи собою ритмічно чергуються скорочення м'язів-антагоністів (згиначі-розгиначі кисті і пальців). Майже у всіх хворих ЕТ тремтіння рук чітко виражено при статичному напрузі, підтримуванні певної пози (статичний, постуральний тремор). Він зберігається, але не посилюється при утриманні їх в положенні среднефізіологіческом згинання без опори.
Тремор спокою при ЕТ зустрічається значно рідше, на відміну від хвороби Паркінсона, для якої він типовий. Цей вид тремору частіше спостерігається у хворих ЕТ старше 60 років.
Характерним є те, що тремтіння супроводжує кожне цілеспрямований рух (кінетичний тремор), зберігаючись при наближенні до мети (термінальний тремор). Деяке посилення тремтіння рук в кінці руху, тобто легкий інтенційний компонент - симптом, типовий для ЕТ, хоча він набагато менш виражений, ніж при спадкових мозочкових атаксіях і інших мозочкових синдромах.
Спроба придушити посилюється при листі тремтіння призводить зазвичай до напруження м'язів кисті та передпліччя. При цьому лист сповільнюється, рука швидко втомлюється, рухи стають незграбними, особливо при хвилюванні. Нерідко хворі скаржаться, що вони не можуть розписатися в присутності сторонніх. Таким чином у деяких хворих ЕТ створюються умови, що сприяють розвитку фокальних дискинезий, частіше у вигляді писального спазму.
При ЕТ описані також фокальні дискінезії у вигляді легкої спастичної кривошиї, блефароспазму, оромандибулярна дистонії. У всіх цих випадках слід проводити диференційний діагноз між ЕТ і торсіонної дистонією, також дуже часто супроводжується тремором.
Захворювання починається з епізодів швидкого (6-12 Гц) пароксизмального (раптового) мелкоразмашистого тремору кистей. Надалі, послідовно розвивається тремор рук, мови (супроводжується дизартрією), голови, ніг і тулуба.
Тремор може бути одно- або двостороннім, мінімальний в спокої, посилюється при емоційних переживаннях, голод, втому і впливі екстремальних температур. У важких випадках відбувається втрата працездатності.
Іноді тремор супроводжується легкими екстрапірамідними розладами у вигляді ригідності і порушень ходи, вираженими значно слабкіше, ніж при паркінсонізмі.
Для лікування ессецціального тремору застосовують (3-блокатори (пропранолол, 60-240 мг / добу), яв прімідоц (гексамидин), 62,5-500 мг / сут, клоназе-пам, 2-4 мг / сут або їх комбінацію.
Лікарі медичного сервісу MEDEE нагадують про запобіжні заходи при лікуванні тремору. До бензодіазепінових транквілізаторів розвивається толерантність і залежність від ліків. Застосування алкоголю для зменшення тремору може привести до розвитку алкоголізму.