Ефекти тривалого лікування глюкокортикоїдами. Терапія адреногенитального синдрому
При тривалому лікуванні кортикоїдами функція надниркових залоз пригнічується і опірність організму знижується, тому перед операцією або при появі інфекції дозу преднізолону необхідно подвоїти або замінити кортизоном або гідрокортизоном [Sas]. Лікування кортикоїдами гіперплазії кори наднирника виявляється досить ефективним.
Особливо хороший ефект відзначений у випадках застосування пролонгованих форм преднізолону (преднізолонтріметілацетат або метилпреднізолон-ацетат внутрішньом'язово один раз в 2-3 тижнів по 50-100 мг). Ці препарати викликають виражене зниження 17-КС сечі [Staub, Dingman, Givens]. У той же час при різко вираженому вірилізму іноді психологічно неможливо змінити стать на істинний жіночий; у подібних хворих лікування кортикоїдами проводиться лише для збереження нормального темпу зростання, а іноді навіть виникає необхідність видалення матки і яєчників з метою запобігти настанню менструацій і фемінізації [Wesolowski et al.].
На особливу увагу заслуговує лікування хворих з легкими і помірними формами пізнього адреногенитального синдрому, які проявляються незначним гирсутизмом, порушенням менструального циклу (Ановуляторний цикл або аменорея), безпліддям і незначним підвищенням 17-КС сечі. Такі хворі піддаються лікуванню кортизоном (по 25-50 мг) або преднізолоном (по 5-10 мг щодня), іноді протягом 4 6 міс, до зниження 17-КС до нижньої межі норми, а потім отримують підтримуючі дози преднізолону.
Н. Т. Старкова рекомендує вводити кортизон по 50-100 мг протягом 5-7 днів, а потім по 25 мг 3 рази на тиждень. Курс лікування 1-2 міс.
В результаті терапії кортикоїдами менструальний цикл стає овуляторним, двофазним, підвищується кариопикнотический індекс у вагінальних мазках і рівень естрогенів у сечі, базальна температура стає двофазної і нерідко не тільки нормалізується менструальний цикл, але і настає вагітність, яка закінчується нормальними пологами.
Якщо у хворої з адреногенітальним синдромом під час терапії кортизоном настає вагітність. то слід продовжити лікування в тих же дозах протягом перших 6 міс її. Надалі доза кортизону може бути знижена [Голубєва І. В. та ін.]. При цьому встановлено, що при лікуванні кортизоном екскреція естрогенів і прегнандіолу під час вагітності залишається в межах норми [Sas].
На відміну від експериментальних даних частота вад плоду при лікуванні кортизоном не підвищується, так як в клінічній практиці застосовуються значно менші дози кортизону, ніж в досвіді [Sas].
В даний час хворих з легкими формами адреногенитального синдрому лікують синтетичними прогестинами [Gitsh, Герл Д.], так як вони пригнічують секрецію АКТГ [Ansari, Beck].
Kaskarelis повідомляє про зворотне розвитку гипертрихоза після тривалої кортізоіотерапіі.
У деяких хворих терапію преднізолоном можна проводити переривчасто, тільки в перші 10-15 днів циклу, а в другій фазі його застосовувати прогестерон по 5-10 мг протягом 6 днів. Іноді досить призначити кортизон 2-3 рази або навіть один раз в тиждень, щоб підтримувати рівень 17-КС в межах нижньої межі норми. Лікування кортизоном необхідно поєднувати з препаратами калію; кортізонотерапію припиняють поступово; знижуючи дози протягом тижня.