Ерба ХВОРОБА Ерба ХВОРОБА. син. спастичний спіналь-ний параліч, бічний склероз, Ерба спіналь-ний параліч, tabes spasmodique Шарко. Крім цієї хвороби Ербом описано кілька інших, -носящіх його ім'я захворювань як центральної, так і периферичної нервової системи (див. Бульбарний параліч, Міастенія, Дюшен-Ерба параліч, Дитячі паралічі). Як самостійна одиниця спастичний спинальний параліч вперше був виділений Ербом в 1903 р .; він характеризується виключним або майже винятковим «системним» поразкою пірамідних шляхів в бічних стовпах спинного мозку. Кардинальним симптомом є спастична параплегія нижніх кінцівок, що супроводжується іншими різко вираженими проявами ураження пірамідної системи. Перебіг як правило хронічне, повільно прогресуюче, надзвичайно тривалий. Ербом були простежені випадки, що тривали до 20 років і більше. У дорослих початок в більшості випадків падає на період життя між 20 і 40 роками, але зазначалося і ще більш пізній початок. На початку захворювання скарги на слабкість і стомлюваність при ходьбі і тугоподвижность нижніх кінцівок, що залежить від гіпертонії м'язів. При цьому власне парез відступає значно на задній план перед тугоподвіжноотью, що залежить від гіпертонії ( «спастичний псевдопарез»). Надалі в міру посилення гіпертонії розвивається типова спастична хода, що стає все сильніше вираженою. При цьому однак незважаючи на те, що спастичність може досягати надзвичайно великій мірі, б-ні все ж і в деяких випадках б. ч. не втрачають остаточно здатності передай- 6S1 гаться. При дослідженні знаходять різко виражені ознаки ураження пірамідної системи у вигляді підвищення сухожильних рефлексів, пат. рефлексів, клонусов, пірамідних синкинезий. У більш пізніх стадіях до явищ з боку нижніх кінцівок можуть приєднуватися явища ураження пірамідної системи і з боку верхніх. Нарешті відзначалися випадки, в яких брало ураження поширювалося ще вище, на м'язи жування та артикуляції, даючи картину спастичної форми бульбарного паралічу, приєднуються т. О. до спастичного паралічу кінцівок. У «чистих» випадках спастичного сни-нального паралічу були відсутні розлади з боку тазових органів, координації, периферичної нервової системи і чутливості, За винятком спостерігалися в деяких випадках незначних розладів поверхневої (гл. Обр. Температурної) чутливості. Описаний вище синдром, характерний для «чистої» форми спастичного спинального паралічу, дуже часто проте може служити лише початковим стадією або ж резидуальних явищем багатьох інших захворювань центральної нервової системи, коли серед властивих останнім симптомів виступають на перший план ураження пірамідної системи. Тут потрібно мати на увазі множинний склероз, хрон. мієліт, комбінований бічний склероз або фунікулярний мієліт, здавлення спинного мозку пухлинами або при ураженнях оболонок і хребта, потім аміотро-фического бічний склероз, нек-риє інтоксикації, певні форми анемії. За вказівками Оппенгейма випадки істерії можуть також давати привід до змішання. З причини вищевикладеного днференціальная діагностика Е. б. завжди представляє великі труднощі і вимагає дуже великої обережності, причому особливо потрібно звертати увагу, крім тривалості і поступово прогресуючого перебігу, на те, чи немає симптомів ураження інших систем крім пирамидной. Патологічна анатомія представляється ще мало вивченою. Залежить це гл. обр. від рідкості потрапляють на аутопсію «чистих» форм. Лише в небагатьох випадках вдавалося констатувати патологоанатомічним поразку бічних стовпів на більшому або меншому їх протягом, що не ускладнене ураженням інших систем спинного мозку. Найчастіше зазначалося комбіноване ураження за участю в більшій чи меншій мірі також я задніх стовпів (пучки Голля) .- П а т о г е -н е з до цих пір не з'ясований з певністю. На перше місце ставиться сифіліс центральної нервової системи, далі відзначалися в анамнезі травми, нек-риє інфекції та інтоксикації (напр. Свинцем). У всіх цих слу-тях проте навіть і рідкісні «чисті» форми спастичного спинального паралічу виступають не як самостійна нозологічна одиниця, а скоріше як синдром, обумовлений різними етіологічними моментами. Цінним тредставляется тому що вносить ясність в) те питання точка зору Давиденкова, к-рий ia підставі подібності як клінічної, так і гат.-анат. картини Е. б. з сімейної спастіче-: кой параплегией Штрюмпеля, схильний розглядати спастичний спііальний параліч дорослих як спорадичні, пізно виявляю-щгеся випадки сімейної диплегии і бачить в обох захворюваннях прояв однієї і тієї ж генотипической структури.-Л е ч е н і е виключно симптоматичне, гл . обр. застосовується фізіотерапія: теплі ванни, масаж і пасивна гімнастика. З медикаментозних засобів застосовують препарати брому, беладони, скополамина, йоду. Літ .: Давиденков С. Спадкові хвороби нервової системи, М. 1932; Про рре nhei m H. Leftrbueb der Nervenkrankheiten, В. I, В. 1923; Erb W. tJber die spastiscbe u. syphilitisehe Spinalparalyse u. inve Bxistenzberechtigung, Deutsche Zeitschr t. Nervenheilk. B. XXIII, 1903. Г. Поляков.
Велика медична енциклопедія. 1970. Наступні
Дивитися що таке "Ерба ХВОРОБА" в інших словниках:
Ерба хвороба - (w. Н. Erb, 1840 1921 ньому. Невропатолог) 1) см. Міопатія юнацька; 2) см. Параліч спастичний спинальний ... Великий медичний словник
Хвороба Паркінсона - Додаткові відомості: Паркінсонізм Хвороба Паркінсона ... Вікіпедія
Хвороба Ерба - Гольдфлама - Міастенія, Myasthenia Gravis (від грец. Μύς м'яз і грец. Ἀσθένεια безсилля, слабкість) нервово м'язову захворювання, що характеризується патологічною, швидкою стомлюваністю поперечно смугастих м'язів. Міастенія (астенічний бульбарний параліч, ... ... Вікіпедія
Хвороба Ерба-Рота - Див. М'язова дистрофія прогресуюча Ерба-Рота ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Ерба-Гольдфлама хвороба - (W. Н. Erb, 1840 1921 ньому. Невропатолог; S. V. Goldflam 1852 1932 польський невропатолог) см. Міастенія ... Великий медичний словник
Ерба-Шарко-Штрюмпелля хвороба - (w. Н. Erb, 1840 1921 ньому. Невропатолог; JM Charcot, 1825 1893 франц. Невропатолог; Е. AGG Strum pell, 1853 1925 ньому. Невропатолог) см. Штрюмпелля спастическая параплегия ... великий медичний словник
Гольдфляма ХВОРОБА - (Goldflam), характеризується надмірною втомою і швидкою стомлюваністю, т. Е. Явищами, описаними під назвою апокамноз, а також виділеними як кардинальний симптом при myasthenia gravis.B нь ця вперше була описана Ербом (див. Ерба ... ... Велика медична енциклопедія
Дистрофія м'язова прогресуюча Ерба-Рота - Сін. Хвороба Ерба-Рота. Міопатія юнацька Ерба-Рота. Виявляється в 10-30 річному віці слабкістю м'язів стегон і тазу. Хворий швидко втомлюється, особливо важким стає підйом по сходах, розвивається «качина» хода. Прогресуючі ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Міопатія - (myopathia; Міо + грец. Pathos страждання, хвороба) загальна назва ряду спадкових хвороб м'язів, обумовлених порушенням скорочувальної здатності м'язових волокон і що виявляються м'язовою слабкістю, зменшенням обсягу активних рухів, ... ... Медична енциклопедія
міопатія юнацька - (m. juvenilis; син. атрофія м'язова юнацька, Ерба хвороба, Ерба ювенільний форма міопатії, Ерба Рота миодистрофия, Ерба Рота міопатія) М. починається в дитячому або юнацькому віці і характеризується атрофією м'язів плечового і тазового ... ... Великий медичний словник