Гастринома - гастрин-продукує пухлина, клінічно що виявляється тріадою, описаної в 1955р. Р. Золлінгера і Е. Еллісоном: виражена гіперсекреція соляної кислоти парієтальних клітинах шлунка, рецидивні пептичні виразки, неінсулін-продукує пухлина підшлункової залози (таблиця гастринома).
Гастринома - в 90% випадків злоякісна метастатична пухлина, частіше (80%) розташована в ПЖЖ, значно рідше - в стінці дванадцятипалої кишки (15%) і антральному відділі шлунка, вкрай рідко (5%) - в інших органах (сальник, яєчники, билиарная система). У 25% випадків гастринома зустрічається в рамках синдрому множинних ендокринних неоплазій 1 типу.
В основі патогенезу синдрому Золлінгера-Еллісона лежить неконтрольована продукція гастрину пухлиною, Гіпергастринемією призводить до гіперстимуляції, гіперплазії парієтальних клітин і значного збільшення продукції соляної кислоти, яка обумовлює формування пептичних виразок, інактивацію панкреатичних ферментів і пошкодження слизової кишечника внаслідок чого розвивається діарея.
Епідеміологія
Гастринома - рідкісне захворювання, зустрічається не більше ніж у 1% хворих з пептичнимивиразками. Частота нових випадків становить 0,5 на 1 млн на рік, частіше (60%) страждають чоловіки.
Клінічні прояви
Рецидивирующая виразкова хвороба, рефрактерна до звичайної терапії.
Діарея і стеаторея (50% випадків).
Метастази злоякісної гастриноми в печінку і інші органи (60%).
діагностика
Підвищений як мінімум в 3 рази (норма <60 пг/мл) уровень гастрина, который должен исследоваться в разные дни.
Підвищення базального рівня секреції соляної кислоти при интактном шлунку більше 15 ммоль / год, а при резектованого більше 5 ммоль / год.
Топическая діагностика пухлини.
Диференціальна діагностика
Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки; симптоматичні виразки.
При солитарной доброякісної гастріноме показана енуклеація пухлини. При гастриномах, що зустрічаються спорадично, максимально можливе число радикальних операцій становить близько 30%. При неоперабельних пухлинах або неможливості їх візуалізації втручання з метою панкреатодуоденальной резекції та гастректомії не виробляються пацієнту показана тільки медикаментозна терапія. Препаратом вибору антипроліферативної терапії при злоякісних гастриномах є октреотид. Для підтримуючої терапії при виразках і діареї вельми ефективні блокатори протонної помпи (омепразол).
П'ятирічна виживаність серед пацієнтів з радикально резецированной гастриномах становить 90%, серед усіх хворих з гастриномах вона становить 60-75%, 10-річна - 50%. При виявленні метастазів 5-річна виживаність знижується до 20%. Причиною смерті в 60% випадків є пухлинна прогресія.