Гіпофосфатемію діагностують при концентрації фосфату (PO4) в сироватці <2,5 мг%.
Причинами гипофосфатемии є алкоголізм, опіки, голодування і застосування діуретиків.
Фосфати грають важливу роль в нормальній мінералізації кістки. При дефіциті фосфатів розвивається остеомаляція, яка в принципі не відрізняється від прояви остеомаляції. Разом з тим інші (крім остеомаляції) прояви можуть вказувати на гіпофосфатемію: перш за все порушення нервово-м'язових функцій - м'язова слабкість, кардіоміопатія і енцефалопатія. Слід також мати на увазі, що фосфат - переважно внутрішньоклітинний елемент, тому низький рівень фосфатів у крові не обов'язково вказує на його низький внутрішньоклітинний рівень.
причини гипофосфатемии
Гипофосфатемия середнього ступеня:
- Зменшення надходження фосфатів з їжею.
- Дефіцит вітаміну D.
- Хронічні захворювання печінки.
- Гиперпаратиреоз.
- Зниження абсорбції (дефіцит вітаміну D, стеаторея, прийом фосфатсвязивающіх антацидів).
- Синдром «голодних кісток» (стан після видалення пара-щитовидних залоз, гострий лейкоз).
- Лімфома або лейкемічний синдром.
- Гіперапьдостеронізм.
- Прийом сечогінних препаратів.
- Синдром Фанконі.
- Респіраторний алкалоз.
- Лікування діабетичного кетоацидозу.
- Синдром відміни при зловживанні алкоголем (особливо в поєднанні з кетоацидозом).
- Переїдання (наприклад, багатий приймання їжі після тривалого голодування).
- ШВЛ у хворих з хронічною тяжкою дихальною недостатністю.
Гипофосфатемия відзначається у 2% госпіталізованих хворих, але серед деяких груп її поширеність вище.
Гипофосфатемия має безліч причин, але клінічно значуща гостра гипофосфатемия зустрічається у відносно рідкісних ситуаціях:
- в фазі відновлення після діабетичного кетоацидозу;
- при гострому отруєнні алкоголем;
- при важких опіках;
- при повному парентеральному харчуванні;
- при відновленні живлення після тривалого голодування;
- при важкому дихальному алкалозі.
Гостра важка гипофосфатемия з рівнем PO4 <1 мг% чаще всего обусловливается перемещением PO4 из ЭЦЖ в клетки, обычно на фоне хронического снижения уровня PO4 .
Хронічна гипофосфатемия - найчастіше результат зниження реабсорбції PO4 в нирках.
Причинами цього є:
- гіперпаратиреоз,
- інші гормональні порушення (синдром Кушинга та гіпотиреоз),
- електролітні зрушення (гіпомагніємія і гіпокаліємія),
- отруєння теофіліном,
- тривале застосування діуретиків.
Важка хронічна гіпофосфатемія зазвичай розвивається в умовах тривалого негативного балансу PO4. що має місце в наступних обставинах:
- при хронічному голодуванні або порушенні процесів всмоктування, особливо в поєднанні з блювотою і сильним проносом,
- при тривалому споживанні великих кількостей PO4 -зв'язуючим препаратів алюмінію, особливо в формі антацидів.
Споживання алюмінію особливо часто знижує рівень PO4 якщо поєднується зі зниженим надходженням PO4. з їжею або його втратами при діалізі у хворих.
Симптоми і ознаки гипофосфатемии
У більшості випадків виражена гіпофосфатемія виникає у пацієнтів, які перебувають у вкрай важкому стані (частіше в відділенні інтенсивної терапії). Іноді може протікати безсимптомно.
Супутній дефіцит магнію погіршує гіпофосфатемію і навпаки.
Гипофосфатемия середнього ступеня протікає безсимптомно. Важка гипофосфатемия може проявлятися клінічно і вимагати проведення терапії.
Хоча гипофосфатемия зазвичай протікає безсимптомно, при значному зниженні рівня Р04 можуть мати місце анорексія, м'язова слабкість і остеомаляція. Іноді відзначаються і важкі нейром'язові порушення, включаючи прогресуючу енцефалопатію, судоми і кому, що ведуть до смерті хворого. М'язова слабкість при вираженій гипофосфатемии може супроводжуватися рабдомиолизом, особливо у випадках гострого отруєння алкоголем. Гематологічні прояви в таких випадках включають гемолітична анемія, знижену дисоціацію оксигемоглобіну і порушення функцій лейкоцитів і тромбоцитів.
Прояви важкої гипофосфатемии
- Міопатія (яка зачіпає скелетні м'язи і діафрагму)
- рабдоміоліз
- кардіоміопатія
- дисфункція еритроцитів
- дисфункція лейкоцитів
- метаболічний ацидоз
- Дисфункція центральної нервової системи (енцефалопатія, збудливість, судоми, парестезія, кома)
- дихальна недостатність
- Мобілізація мінеральних речовин
діагностика гипофосфатемии
- Визначення рівня PO4 в сироватці.
Гіпофосфатемію діагностують при концентрації фосфату (PO4) в сироватці <2,5 мг%. Причины гипофосфатемии в большинстве случаев очевидны (диабетический кетоацидоз, ожоги, возобновление питания после голодания). Специальные исследования для выяснения причины проводят только по показаниям (например, исследование функций печени при подозрении на алкоголизм).
лікування гипофосфатемии
- PO4 всередину.
- При рівні PO4 в сироватці <0,5 мэкв/л или тяжелых симптомах - PO4 в/в в сыворотке <0,5 мэкв/л или тяжелых симптомах - PO4 в/в.
Пероральна терапія. За відсутності симптомів, навіть при дуже низькій концентрації PO4 в сироватці, зазвичай досить усунути причину і заповнити дефіцит PO4 пероральним прийомом фосфату. PO4 можна призначати в дозах до 1 г тричі на добу в таблетках, що містять його натрієву або калієву сіль. Однак ці солі погано переносяться хворими, так як викликають пронос. Кращою альтернативою може бути знежирене або зняте молоко, 1 л якого містить 1 г PO4. Усунення причини гипофосфатемии передбачає скасування PO4 зв'язують антацидів, діуретиків, а також корекцію гіпомагніємії.
Парентеральная терапія. Парентеральну (в / в) терапію PO4 проводять в наступних обставинах:
- при рівні PO4 в сироватці <0,5 мэкв/л (<0,16 ммоль/л),
- при рабдоміолізі, гемолизе або симптомах з боку ЦНС,
- при складності проведення пероральної терапії через основного захворювання.
В / в введення калієвих солей фосфорної кислоти відносно безпечно лише при схоронності функції нирок. В іншому випадку замість калієвих солей, як правило, застосовують натрієві. Зазвичай за 6 год в / в вводять 2,5 мг / кг калієвої солі. Хворі, які страждають алкоголізмом, в період повного парентерального харчування можуть потребувати кількості PO4. перевищує 1 г / сут. Коли хворого можна буде перевести на пероральний харчування, в / в інфузії скасовують. Під час терапії потрібно стежити за концентрацією Ca і PO4 в сироватці, В більшості випадків за 6 год вводять не більше 7 мг / кг PO4 (дорослій людині вагою 70 кг - приблизно 500 мг). Необхідно ретельно спостерігати за хворим і не перевищувати зазначену швидкість введення PO4. щоб запобігти розвитку гіпокальціємії, гиперфосфатемии і кальцій-ції м'яких тканин внаслідок зростання твори CaxPO4.
Фосфати слід призначати тільки пацієнтам з підтвердженою гіпофосфатемією. Призначають шипучий фосфат Сандос по 2 таблетки 3 рази на день або фосфат калію внутрішньовенно (9-18 ммоль / добу).
Для відновлення запасів фосфатів призначають всередину препарат, що містить фосфат, - 2-3 г в день між основними прийомами їжі. Всі препарати, що містять фосфати, неприємні на смак і діють як осмотичні проносні, викликав діарею. У зв'язку з цим не завжди можливо проведення зазначеного лікування.
Тривале введення фосфатів стимулює секрецію ПТГ, що веде до гіперкальціємії і подальшого падіння рівня фосфатів у крові, а також прогресуванню ураження кісток через гиперпаратиреоза. В цьому випадку першим запобіжним лікування може бути паратиреоїдектомії.
Для мінімізації ефекту фосфатів на паращітовід-ні залози їх призначають разом з активним метаболітом вітаміну D.
У хворих, які отримують зазначені супрафізіологіческіх дози метаболітів вітаміну D, зберігається ризик гіперкальціємії, тому у них регулярно, кожні 3 міс, досліджують рівень кальцію в плазмі крові. Адекватність дози кальцитріолу можна оцінювати по добової екскреції кальцію, яка не повинна перевищувати 4-6 ммоль / сут.