Хвороба Шихана (синоніми: синдром Шихана, синдром Шегай, синдром Шегай-Шихана, післяпологовий гипопитуитаризм) - комплекс клінічних проявів гіпоталамо-гіпофізарної недостатності, що виникла внаслідок випадків масивних кровотеч під час пологів з розвитком артеріальної гіпотензії (зниження артеріального тиску).
Значне пошкодження гіпофіза пов'язано зі збільшенням його розмірів під час вагітності з паралельним відсутністю стабілізації його кровоносної забезпечення. В процесі ускладнених кровотечею пологів, знижується артеріальний тиск, що ще більш знижує кровопостачання гіпофіза - розвивається його гіпоксія, повний або частковий некроз.
У жінок, в першу чергу, пошкоджуються клітини, що виробляють гормони стимуляції процесу лактації, тому грудне годування не представляється можливим.
Коротка анатомічна довідка
Гіпофіз - округле утворення у вигляді мозкового придатка, розташованого під поверхнею головного мозку, в спеціальному кістковому відділенні - турецькому сідлі. Основна роль гіпофіза - виробництво гормонів, що впливають на зростання, обмін речовин і функцію продовження роду.
Анатомічно гіпофіз складається з трьох половин: аденогипофиза - передній частині (70-80% загальної маси органа), нейрогипофиза - задній частині і найменшою - середньої (проміжної) частки. У сукупності з нейро-гуморальними ядрами гіпоталамуса, гіпофіз утворює систему (гіпоталамо-гіпофізарну), що виконує завдання контролю над функціонуванням інших ендокринних залоз.
Основні гормони, що виробляються передньою долею гіпофіза:
- тиреотропний гормон - регулятор секреції гормонів щитовидної залози,
- адренокортикотропний гормон - стимулює кору надниркових залоз для виробництва глюкортікоідних гормонів,
- фолікулостимулюючий гормон - активізує зростання і дозрівання фолікулів в жіночих статевих клітинах,
- лютеїнізуючого гормону - стимулює процес овуляції і народження жовтого тіла,
- соматотропний гормон - основний стимулятор виробництва білка, глюкози в клітинах, крім того - зростання організму,
- лютеотропного гормон - регулює лактацію, ростові і метаболічні процеси, формує материнські рефлекси.
Основні гормони задньої долі гіпофіза:
- окситоцин - багатофункціональний гормон, стимулюючий процес пологів, лактацію, пригнічує дію гормонів, які волають сексуальне збудження,
- антидіуретичний гормон (вазопресин) - регулює тонус кровоносних судин і роботу серця.
У середній частці гіпофіза виробляються ряд меланостимулирующего гормонів, що визначають колір волосся і відтінок шкіри людини; ендорфіни (група антистресових гормонів), а також гормони, які беруть участь в обміні жирів.
Будь-яке, навіть незначне, пошкодження клітин гіпофіза тягне за собою дисфункції гормональної регуляції, що призводить до різного роду, невиліковних хвороб:
- акромегалії (розширення і потовщення кісток черепа, особливо лицьовій частині, кистей і стоп),
- нецукрового діабету (хвороба характеризується великими обсягами сечі, до 6-15 літрів на добу, на тлі постійної спраги),
- синдрому Шихана,
- гігантизму (перевищення фізіологічних меж зростання кісток і м'яких тканин, що зовні надає людині значні розміри),
- інших захворювань, в тому числі і внаслідок гіпоталамо-гіпофізарної етіології, коли порушується діяльність периферичних ендокринних залоз.
Поширення хвороби Шихана
Незважаючи на те, що синдром відомий з кінця XIX століття, взаємозв'язок родового кровотечі з переходом в гіпофункцію гіпофіза була науково обгрунтована тільки в 1937 році Г. шихане, на ім'я якого і було присвоєно назву хвороби. Частота виникнення даної хвороби невідома, оскільки можлива стерта форма у вигляді дисфункції щитовидної залози або гіпотензії.
Внаслідок родових або Постабортний крововтрат, ймовірність розвитку патології досягає 40%. Відзначено залежність виникнення хвороби від об'єму втрати крові:
- при крововтраті до 800 мл, хвороба розвивається у кожної четвертої жінки,
- до 1000 мл - у кожній другій,
- до 4000 мл - у двох з трьох жінок.
Класифікація хвороби Шихана
Хвороба Шихана класифікують в залежності від недостатності певних гормонів, що характеризується відповідними клінічними ознаками внаслідок недостатності цих гормонів:
- глобальна форма хвороби - проявляються клінічні ознаки недостатності адренокортикотропного і тиреотропного гормонів,
- часткова форма - гіпофункція гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного гормонів,
- комбінована форма - недостатність, у вигляді об'єднання порушень, притаманних глобальної та часткової формам.
Особливості етіології та патогенезу хвороби Шихана
Масова крововтрата під час пологів призводить до зниження кровонаповнення судин в збільшеному гіпофізі, що сприяє утворенню тромбів, спазмів або емболії в портальних судинах, що неминуче призводить до локальних інфарктів ділянок гіпофіза, частіше - білого типу, перехідним в некроз.
Синдром Шихана служить початком порушень статевого циклу, розвитку патологій наступної вагітності, аж до неможливості зачаття.
Клінічна картина хвороби Шихана
Залежно від локалізації ушкоджень гіпофіза, ознаки захворювання можуть виявлятися явно чи бути стертими. Некроз двох третин залози, характеризує початок генезу хвороби Шихана.
Через деякий час, зазвичай через пару тижнів після пологів, проявляються перші симптоми хвороби - різке припинення лактації або раннє її зникнення, так як в першу чергу пошкоджується клітини аденогіпофіза, що виробляють гормон пролактин. Через пару місяців проявляються дисфункції менструального циклу - виділення мізерні, нерегулярні або не виявляються взагалі.
Наростає загальна слабкість, втрата маси тіла. Через 5-6 місяців відзначаються атрофії статевих органів, облисіння в області пахв і лобка, рідше - на голові. Лабораторно простежується різке зниження в крові естрогенів і фолікулостимулюючого гормону.
У пізніх стадіях захворювання виявляються порушення діяльності інших залоз внутрішньої секреції, в першу чергу - кори надниркових залоз, що клінічно проявляється підвищеною стомлюваністю, зниженням артеріального тиску, апатією, сонливістю, зниженням загального рівня обміну речовин - схудненням, збільшенням щитовидної залози.
При стертій формі хвороби всі ознаки слабкіше виражені. В даному випадку необхідно диференціювати синдром Шихана з гіпофізарної кахексией - рідкісним захворюванням, обумовленим раковим ураженням гіпофізарної області. Залежно від тяжкості і сили прояву клінічних ознак при явній формі хвороби, розрізняють:
- легкий перебіг синдрому - головний біль, швидка стомлюваність, регулярне зниження артеріального тиску. Відзначається зниження функцій щитовидної залози і кори надниркових залоз. На відміну від важкої форми - тенденція до збільшення ваги,
- середня тяжкість перебігу - гіпофункція яєчників і щитовидної залози, набряклість, ламкість нігтів, схильність до непритомності, постійна гіпотензія,
- важка форма відображає тотальну картину, властивих хвороби клінічних ознак: відсутність менструації, гіпотрофія статевих і молочних залоз, облисіння, сонливість, зниження рівня пам'яті, анемія, схуднення.
Лікування хвороби Шихана
Лікування хвороби необхідно починати відразу ж після прояву перших клінічних ознак, поєднуючи гормональну терапію зі здоровим, повноцінним, добре просоленим харчуванням, багатим водорозчинними вітамінами.
З метою відновлення функцій статевих залоз, на ранніх стадіях захворювання, проводять циклічну терапію естрогенами гормонами, 3-4 місяці на рік, що покращує живлення тканин статевих органів, але не відновлює овуляторний цикл. При недостатності надниркових залоз і щитовидної залози застосовують кортикостероїдні гормони і тиреоидин.
Фізіологічні функції передньої долі гіпофіза не відновлюються, внаслідок їх органічної пошкодження, проте замісна гормональна терапія дозволяє значно поліпшити стан хворої.