Принципово важливо адекватне лікування ініціальних синдромів, обумовлених локалізацією і масою пухлини (синдроми здавлення) і метаболічними порушеннями в зв'язку з її розпадом (синдром лізису пухлини). При неходжкінської лімфомі терапевтичні заходи починають негайно при надходженні хворого в стаціонар з забезпечення венозного доступу, вирішення питання про необхідність і характер інфузійної та антибактеріальної терапії. Початкове лікування неходжкінської лімфоми здійснюють через периферичний катетер, катетеризацію центральної вени виробляють під загальною анестезією одночасно з діагностаческімі процедурами. Обов'язковий контроль біохімічних показників для своєчасного виявлення метаболічних порушень.
Основа ефективного лікування дитячих неходжкінських лімфом - поліхіміотерапія. режими і інтенсивність якої визначаються варіантом і стадією захворювання. При всіх дитячих неходжкінських лімфомах обов'язкове профілактика нейролейкоза. Локальну (на місце ураження) променеву терапію не використовують, за винятком рідкісних випадків (з метою зменшення маси пухлини при синдромі стискання).
Програми лікування різних варіантів неходжкінських лімфом різні. Вони залежать від гістологічної структури і імунофенотипу пухлини. Лімфобластні лімфоми з клітин-попередників (переважно Т-, рідше В-лінії) необхідно лікувати однаково, незалежно від імунологічної приналежності. Іншу тактику застосовують при більшості дитячих неходжкінських лімфом з більш зрілим В-клітинним імунофенотипові - лімфоми Беркітта і В-крупноклеточние лімфоми. Окремий протокол запропонований в рамках БФМ для анаплазовані крупноклеточной і периферичної Т-клітинної лімфоми. Таким чином, більшість дітей з неходжкінські лімфоми (близько 80%) отримують терапію по одному з двох базових протоколів:
- для В-клітинних неходжкінських лімфом і для В-клітинного гострого лімфобластного лейкозу;
- для не-В-клітинних лімфобластних неходжкінських лімфом.
Лікування останньої групи пухлин - непросте завдання, поки воно недостатньо успішно. Необхідна розробка нових програм з використанням інших груп препаратів, імунотерапії.
Основні елементи програмної поліхіміотерапії
Лімфобластні лімфоми з клітин-попередниць, переважно Т-клітинні, рідше неходжкінських лімфом з клітин В-лінії:
- тривалий безперервний курс поліхіміотерапії, подібний програмами лікування гострого лімфобластного лейкозу з використанням глюкокортикостероїдів, вінкристину, циклофосфаміду, метотрексату і ін. (сумарна тривалість 24-30 міс);
- базові препарати - похідні антрацикліну:
- безперервна підтримуюча терапія меркаптопурином і метатрексатом протягом 1,5-2 років;
- інтенсивність ініціальної фази терапії визначається стадією захворювання;
- профілактика і лікування ураження ЦНС включають обов'язкові Ендолюмбально введення цитостатиків (цитарабін і метотрексат) і глюкокортикоїдів у вікових дозах, а також краніальніше опромінення в дозі 12-24 Гр хворим на лімфому III-IV стадії.
По-клітинні неходжкінські лімфоми (лімфома Беркітта і беркіттоподобная, дифузні В-крупноклеточние лімфоми):
- 5-6-денні курси високодозової поліхіміотерапії в жорстко певному режимі;
- основні препарати - метотрексат в дозі більшій і циклофосфамід (фракціонування);
- цитостатическую навантаження (число курсів) визначають стадія захворювання, маса пухлини (обчислена за активністю ЛДГ), можливість повної її резекції;
- підтримуючу терапію не застосовуються;
- загальна тривалість лікування - 2-6 курсів від 1 до 6 міс;
- профілактика ураження ЦНС шляхом ендолюмбального введення цитостатиків.
З'явився в останні роки препарат ритуксимабу (мабтера), що містить гуманізовані анти-СD20 антитіла, показав хороші результати при лікуванні агресивних В-клітинних лімфом дорослих. Препарат дозволив подолати рефрактерність пухлини, не надаючи вираженого токсичного дії на хворого. Проводяться дослідження з включенням ритуксимабу в програми поліхіміотерапії у дітей з В-клітинним гострий лімфобластний лейкоз, з рефрактерним перебігом і рецидивами В-клітинних неходжкінських лімфом.
Протокол лікування анапластичної крупноклеточной лімфоми практично повторює вищезазначені елементи курсової поліхіміотерапії без подальшої підтримки. Інтенсивність поліхіміотерапії нижче, ніж в протоколі для В-клітинної неходжкінської лімфоми, в основному за рахунок меншої дози метотрексату (за винятком IV стадії захворювання, яку при цьому виді лімфоми спостерігають рідко).
Лікування (5-річна безподієвості виживання) у дітей з основними варіантами неходжкінської лімфоми становить, в залежності від стадії захворювання, близько 80%: при локалізованих пухлинах I і II стадії виживання практично дорівнює 100%, в «просунутих» стадіях (III і IV) , особливо при ураженні центральної нервової системи, цей показник нижчий - 60-70%. Саме тому надзвичайно важливо виявляти захворювання своєчасно і починати лікування на ранніх стадіях хвороби, використовувати максимально радикальну терапію, а також шукати нові способи впливу на пухлину.
Лікування рецидивів неходжкінської лімфоми
Лікування рецидивів неходжкінської лімфоми - складне завдання, при лімфомі Беркітта практично безперспективна. При інших варіантах лімфом ефективність лікування при рецидиві також дуже низька. Крім інтенсивної поліхіміотерапії, в лікуванні рецидивів можливе використання експериментальних методів - імунотерапії антитілами проти пухлинних В-клітин (ритуксимабу) і трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин.
Протоколи лікування дитячих лімфом включають детальну розробку діагностичних і лікувальних заходів з урахуванням особливостей перебігу хвороби, можливих ургентних ситуацій, а також рекомендації щодо оцінки ефективності проведеного лікування і динамічного спостереження за пацієнтами після його завершення. Виконання програмної терапії можливо при строгому дотриманні не тільки режимів поліхіміотерапії, а й усього комплексу вищевказаних заходів в умовах спеціалізованих відділень в складі багатопрофільних висококваліфікованих дитячих стаціонарів. Тільки такий підхід дозволяє отримати хороші результати лікування при неходжкінської лімфомі - високозлоякісних і одному з найбільш частих онкологічних захворювань дитячого віку.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: