Лекція № 11

1. Розсіяний склероз

Демієлінізуюче захворювання, яке характеризується многоочаговостью ураженням нервової системи і хвилеподібним перебігом. Має інфекційну етіологію. Характеризується тривалим інкубаційним періодом.

Патогенез полягає в тому, що інфекційний агент проникає в центральну нервову систему, порушує синтез нуклеїнових кислот, руйнує мієлін. В результаті виробляються антитіла проти основного білка мієліну, що підтримують демієлінізацію.

Також відзначаються запальні і проліферативні процеси в мезенхімальних тканини. Все це призводить до утворення бляшок розсіяного склерозу. Порушується гормональна функція кори надниркових залоз, розвивається стійкий імунодефіцит. Початок захворювання повільне, малосимптомний.

Першими симптомами служать ознаки ураження зорового нерва. Вони полягають в зниженні гостроти зору, чіткості, появі худобою. Можуть з'являтися мозочкові порушення, порушення чутливості в кінцівках. Можуть знижуватися або зникати черевні рефлекси.

Клінічні форми розсіяного склерозу: церебральна, цереброспинальная, спінальна, мозочкова, оптична, стовбурова. Цереброспинальная форма зустрічається найчастіше. Характеризується многоочаговостью, з'являються мозочкові симптоми, симптоми ураження пірамідних утворень, зорової, глазодвигательной і інших систем.

При спінальної формі з'являються симптоми ураження спинного мозку. Мозжечковая форма характеризується атаксією, дисметрія, порушеннями почерку, ністагмом і скандованою промовою. Оптична форма характеризується зниженням гостроти зору. При обстеженні виявляються скотоми, диск зорового нерва блідий, поля зору звужені. Стовбурові форма характеризується швидким прогресуванням.

У крові лейко-, лімфо-, нейтропенія, агрегація тромбоцитів підвищена, кількість фібриногену збільшено. В лікворі підвищена кількість білка, плеоцитоз 15-20 в 1 мкл. У сироватці та лікворі підвищений кількість IgG, M, A. Додатковими методами дослідження є комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія.

У період загострення призначаються кортикостероїди: преднізолон в дозі 1-1,5 мг / кг на добу. Через 10 днів доза знижується на 5 мг кожні 3 дні. Призначають засоби десенсибілізації: супрастин, димедрол, тавегіл. Якщо є общеінфекціонние симптоми, то призначаються антибіотики. Для стимуляції імунітету призначають інтерферон. У стадії ремісії проводять дробове переливання кровозамінників, призначать імуностимулятори. Проводиться також симптоматичне лікування.

2. Бічний аміотрофічний склероз

Хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, що характеризується ураженням рухових нейронів головного і спинного мозку, дегенерацією кірково-спинномозкових і корково-ядерних волокон.

Етіологія і патогенез невідомі. Клінічно відзначаються симптоми ураження як центрального, так і периферичного рухових мотонейронів. Початок захворювання характеризується атрофією дистальних м'язів рук, фібрилярні і фасцікулярниепосмикування. Поразка зазвичай симетричне. Уражаються зазвичай бічні канатики спинного мозку, що проявляється патологічними рефлексами, розширенням рефлексогенних зон, сухожильних і періостальних рефлексів.

М'язовий тонус може бути підвищеним або зниженим, що залежить від виду парезу. Прогресування захворювання призводить до парезу ніг. Характерним є ураження ядер IX-XII пар черепних нервів, що проявляється порушенням ковтання, артикуляції і фонації. Порушується функція мови. Глотковий рефлекс відсутній, рухи голови обмежені. Якщо уражаються V і VII пари черепних нервів, то відзначається відвисання нижньої щелепи і амімічное особа. Додатковими методами дослідження є миелография і томографія.

Лікування симптоматичне. Призначаються вітаміни групи В, вітамін Е, ноотропи, анаболічні гормони.

Схожі статті