Мала хорея (chorea minor; синонім: хорея Сиденгама, інфекційна хорея, ревматична хорея).
Етіологія. В даний час ревматична природа малої хореї не викликає сумнівів, хвороба розглядається як найбільш часта і найкраще вивчена форма ревматичного енцефаліту. Розвитку малої хореї часто передують ангіни, ревматична атака з ураженням серця, рідше суглобів, але мала хорея може бути і першим клінічним проявом ревматизму.
Розвиток малої хореї має розглядатися як активно поточний ревматичний процес, навіть якщо відсутні інші клінічні прояви (температура, РОЕ, зміни серця).
Поширеність. Малої хореей найчастіше хворіють діти у віці 5-15 років, дівчатка приблизно в 2 рази частіше хлопчиків. У 15-25-річному віці хворіють майже виключно жінки, причому здебільшого це рецидиви хореи, що спостерігалася в дитинстві. Відзначено, що частіше хворіють малої хореей астенічні, тендітні, підвищено збудливі діти. У теплу, суху пору року прояви малої хореї спостерігаються значно рідше, ніж в холодні, дощові місяці.
Патологічна анатомія. Смертельні результати при ревматичної хореї спостерігаються рідко і наступають при важкому ревматичному ураженні серця або від випадкових причин. Головний мозок набряклий, відзначається вогнищевий фіброз м'якої мозкової оболонки.
Гістологічно в мозку зазвичай виявляють дезорганізацію сполучної тканини стінок дрібних судин і капілярів у вигляді мукоїдного набухання, фібриноїдного перетворення, склерозу і гіалінозу, що розвиваються на тлі підвищеної тканинної і судинної проникності. При великій тривалості захворювання в корі та інших відділах головного мозку зустрічаються дрібні рубці - осередки капіллярофіброза (рис. 1).
У дрібних судинах і капілярах відбувається проліферація ендотелію, спостерігаються ендоваскуліта, мікротромби. Постійні такі ознаки, як дистонія судин з їх извитостью, инвагинацией або аневрізматіческого випинанням стінки, гіперемія, стази, освіта гіалінових тромбів і периваскулярний набряк. Близько змінених судин розвивається осередкове розрідження нервових клітин з розмноженням глії.
У частині випадків при ревматичної хореї спостерігають продуктивні енцефаліти з утворенням в тканини мозку запальних вузликів - неспецифічних гліогранулем, що складаються з лімфоїдних клітин, гістіоцитів, поодиноких нейтрофілів і елементів глії (рис. 2).
Судинні і запальні зміни при хореї локалізуються в підкіркових вузлах (смугастому і хвостатому тілах, зоровому горбі), в гіпоталамічної області, ніжках мозочка, середньому і довгастому мозку, але нерідко поширюються на кору і інші відділи головного мозку.
Виявляють також виражену гіперплазію гліальних елементів: проліферацію і гіпертрофію астроцитів, розмноження щільних і дренажних клітин олігодендроглії, значну гіперплазію і дистрофію мікроглії.
У випадках з гострим злоякісним перебігом ревматичної хореї судинні, запальні і дистрофічні зміни виявляються найбільш чітко. Виникають мікронекрози речовини мозку, діапедезні крововиливи, що локалізуються в підкіркових вузлах і мозковому стовбурі, з'являються амебоидние форми астроцитів.
При хореї і нехореіческіх гіперкінезах у дітей особливу увагу привертають зміни нервових волокон у вигляді набухання, вакуолізація і освіти кінцевих колб (рис. 3), що локалізуються в підкіркових вузлах, субталамічного області, середньому і довгастому мозку. Нервові волокна інших відділів мозку залишаються незміненими. При гострому перебігу захворювання настає більш глибоке ураження нервових волокон аж до сегментарного їх розпаду. Подібні зміни нервових волокон не зустрічаються при ревматизмі, що протікає без хореї. Мабуть, саме поразка нервових волокон певних відділів мозку є морфологічним субстратом хореїчних і нехореіческіх гіперкінезів. Судинні, запальні і дистрофічні зміни головного мозку неспецифічні. Вони спостерігаються також при ревматизмі без хореї і обумовлюють різноманітність клінічних форм і проявів хореїчного захворювання.
Про зміни внутрішніх органів при хореї см. Ревматизм.
Патогенез малої хореї розглядається з позиції сучасних уявлень про ревматизмі як про хронічне аутоаллергических ураженні сполучної тканини, головним чином її проміжної речовини, з вторинними змінами в паренхіматозних органах. У нервовій системі при малій хореї також уражаються її сполучнотканинні компоненти - судини, мозкові оболонки, строма plexus chorioideus. Нервові клітини і волокна страждають вдруге. Встановлено значення в патогенезі малої хореї не тільки морфологічних змін, але і функціональних порушень судинної реактивності і тонусу судин. У багатьох хворих методами плетизмографии (рис. 4) і осциллографии виявлені низький тонус периферичних судин і підвищена вазомоторний лабільність. Диффузность церебрального ураження при малій хореї виявляють електроенцефалографії, причому відзначена залежність не від вираженості клінічних симптомів хвороби, а від тривалості захворювання на ревматизм.
Перебіг і симптоми. Клінічні симптоми малої хореї розвиваються поступово; у більшості хворих - при нормальній температурі і відсутності виражених змін крові. Підвищення температури, висока РОЕ спостерігаються у хворих з поточним ревмокардитом. Зміни серця, найчастіше ендокардит з ураженням мітрального клапана, спостерігаються приблизно у половини хворих малої хореей. Комплексна терапія ревматизму і сезонна профілактика (біцилін, аспірин) істотно змінили клінічні форми і перебіг ревматизму: значно рідше тепер зустрічаються важкі ураження серця, зменшилася кількість атак і активних форм.
Мала хорея - перший клінічний прояв ревматизму у багатьох дітей. Зміни ж серця, здебільшого легкі, можуть виявитися пізніше, іноді і через кілька років. У значної частини хворих малої хореей зміни серця виражаються тільки невеликим розширенням його меж, функціональними шумами біля основи, нерегулярністю скорочень, причому всі ці порушення мають оборотний характер і можуть повністю припинитися. У більшості хворих відзначається лабільність вазомоторов, позитивні симптоми щипка, джгута, позитивна баночна проба, що пояснюється характерною для ревматизму підвищеною проникністю судин. Збудливість вазомоторов також підвищена. Кров без особливостей, іноді відзначається помірний лейкоцитоз, лімфоцитоз, еозинофілія, деяке зменшення вмісту гемоглобіну і кількості еритроцитів. РОЕ нормальна, іноді помірно прискорена. У сечі змін немає.
Різноманітні ураження ЦНС при малій хореї можна згрупувати в наступну типову тріаду симптомів: зміни психіки, хореические гіперкінези і зниження м'язового тонусу.
Зміни психіки відносяться до ранніх, перших проявів хореї, але правильно оцінити їх вдається лише при наявності виражених гіперкінезів, бо сам по собі спостережуваний неврозоподібних синдром (підвищена дратівливість, образливість, сльозливість, невмотивована зміна настрою, «капризи», неуважність, забудькуватість, неуважність, іноді не властиве раніше хворому впертість, неспокійний і нетривалий сон з повільним засипанням і легким пробудженням) притаманний багатьом захворюванням, особливо у дітей. Афективні спалахи можуть виникнути з найменшого приводу. Описано епізодичні стану психомоторного збудження з розладами свідомості, галюцинаціями, маячними ідеями. Психосенсорні розлади при малій хореї виражаються порушенням оптико-просторового синтезу.
Поступово до цих явищ приєднуються і посилюються рухові порушення - незручність і неточність рухів, рухове занепокоєння, гримасничанье, гіперкінези. Змінюється почерк, лист стає неохайним, з'являються плями, помарки, сповзання букв, нерівномірність їх за величиною. Насильницькі руху виражені в м'язах обличчя, шиї, тулуба, в проксимальних і дистальних відділах рук і ніг. Гіперкінези поступово наростають в інтенсивності і все більш ускладнюють виконання цілеспрямованих рухів. Ускладнюється не тільки лист, але і ходьба, самостійна їжа, навіть можливість взяти й утримати в руці предмет. Поширення гіперкінезів на м'язи гортані викликає порушення мови, яка стає змащеній, дизартричной, іноді шепотной. Хворий видає часом мукаючі, нечленороздільні звуки. При важких формах хворі зовсім перестають говорити (хореїчних мутизм). Гиперкинез заважає довільно висунути язик, а якщо це вдається, то втримати його висунутим хворий не може.
Емоційне напруження, особливо неприємні емоції, різко посилює гіперкінези. Уві сні вони припиняються, але хворому важко заснути, так як гіперкінези йому заважають. Характерні симптоми мови і вік - неможливість тримати висунутим мову при закритих очах. При вдиху стінка живота втягується замість нормального випинання (симптом Черні). Утруднення фіксації погляду призводить до постійних рухам очних яблук: вони весь час «бігають» в різних напрямках. Виразність насильницьких рухів дуже різна: від вкрай різких ( «рухової бурі» або «скаженого танцю») до ледь помітних, що виявляються тільки при спеціальному дослідженні.
М'язова гіпотонія також буває виражена в різному ступені. У випадках з дуже різким зниженням м'язового тонусу гіперкінези мало виражені і можуть навіть бути відсутнім. При так званої chorea mollis - м'якою, паралітичної хореї - спостерігається картина псевдопараліч, коли хворий не може виконати активні рухи через атонії м'язів. Гіпотонія при малій хореї обумовлена не тільки структурними змінами в зазначених вище відділах головного мозку, але і функціональними розладами надсегментарних апаратів, перш за все тих, які сходять систем ретикулярної формації стовбура і проміжного мозку. Якщо гіперкінези і м'язова гіпотонія виражені тільки в одній половині тіла, хвороба називають геміхореей.
Відзначено відома кореляція між змінами психіки і вогнищевими розладами нервової системи: стан різкого психічного збудження частіше спостерігається у хворих з грубо вираженими гіперкінезами, а загальна млявість, апатія, безініціативність - у хворих з мало вираженими гіперкінезами і помітною м'язової гіпотонією.
Сухожильнірефлекси у хворих без грубо вираженої гіпотонії м'язів залишаються збереженими. При різкій м'язової атонії сухожильні рефлекси не викликаються, хоча рефлекторна дуга структурно збережена. Для малої хореї характерні зміни колінних рефлексів: 1) симптом Гордона: після удару молоточком по сухожиль чотириголового м'яза нога на деякий час застигає в позі розгинання внаслідок тонічного напруження цього м'яза; 2) маятнікообразний характер колінного рефлексу з повторним погойдуванням ноги при поступовому зменшенні амплітуди руху.
Чутливих розладів при малій хореї не спостерігається. У деяких хворих виражені болі в суглобах, м'язах, зрідка по ходу нервових стовбурів. Функція сфінктерів не порушена. Очне дно нормально. У важких випадках описана емболія центральної артерії сітківки.
Спинномозкова рідина, як правило, не змінена. У поодиноких спостереженнях відзначено незначне підвищення лікворного тиску і невелике збільшення цитоза. Люмбальна пункція більшості хворих малої хореей не проводиться, так як для діагнозу в цьому необхідності немає, а підвищено збудливі хворі реагують посиленням гіперкінезів на всяке болюче подразнення.
Електроенцефалографія при малій хореї виявляє диффузную по всій корі недостатність альфа-ритму, переважання нерегулярних повільних хвиль, наявність в деяких випадках окремих спайкоподобних коливань. У хворих з геміхореей зміни на ЕЕГ виражені в обох півкулях. При клінічному одужанні нормалізації ЕЕГ у більшості хворих не наступає. Зміни біоелектричної активності мозку більш виражені при значній давності захворювання ревматизмом і при рецидивах малої хореї. У випадках, коли мала хорея є першим проявом ревматизму у дитини, ЕЕГ може бути нормальною.
Протягом малої хореї відзначаються періодичні посилення і стихання неврологічних симптомів. Найбільш тривало протікають випадки з дуже повільним і поступовим розвитком клінічних проявів при малій їх вираженості. Чим різкіше виражена гіпотонія м'язів, тим повільніше протікає захворювання; chorea mollis має затяжний, багатомісячне перебіг. Найбільш сприятливо протікають і швидко купіруються форми з відносно швидко розвиненими гіперкінезами і без різкого зниження м'язового тонусу.
Приблизно у половини хворих мала хореей рецидивує, виникненню рецидиву зазвичай передує ангіна або загострення ревматичного процесу. Рецидив найчастіше настає через 1-2 роки. Кількість рецидивів різному: від одного-двох до багатьох. З поліпшенням загального стану, зменшенням гіперкінезів поступово згладжуються психічні розлади, але і після одужання стан астенізація у людей, які перенесли малу хорею, залишається на тривалий термін. При катамнестическом обстеженні таких хворих виявляються різні невротичні порушення: головний біль, запаморочення, підвищена стомлюваність і дратівливість.
Діагноз малої хореї ставиться насамперед на підставі поступового розвитку гіперкінезів і зниження м'язового тонусу при наявності змін з боку психіки і судинних розладів. Ревматизм або часті ангіни в анамнезі підтверджують діагноз, але слід пам'ятати, що мала хорея - нерідко перший клінічний прояв ревматизму.
Від інших форм ревматичного енцефаліту з гіперкінезами мала хорея відрізняється м'язовою гіпотонією і характером насильницьких рухів. Від гіперкінезів невротичного походження малу хорею дозволяють диференціювати ревматичний анамнез, зміни серця, підвищена проникність судин, поступовий розвиток без чіткого зв'язку з психогенними факторами.
Прогноз при малій хореї сприятливий. Летальні випадки рідкісні і обумовлені не хореей, а тяжким ураженням серця. Комплексна терапія і сезонна протиревматичні профілактика зменшують можливість рецидивів малої хореї і дозволяють більш сприятливо розцінювати прогноз як щодо ураження серця, так і по відношенню до залишкових неврологічних явищ.
Лікування - див. Нижче.
Мал. 1. Рубець з колагенових і ретикулінові волокон в корі головного мозку (імпрегнація по Снесарева).
Мал. 2. Пухкий гліальний вузлик в хвостатому тілі (забарвлення по Нісль).
Мал. 3. Набухання, вакуолізація і освіту кінцевих колб в нервових волокнах підкіркових вузлів (імпрегнація сріблом по Авцина).
Мал. 4. Пальцевая плетизмограммой хворий малої хореей. Виражена волнообразность кривої. Низький судинний тонус. Глибокі реакції у відповідь на роздратування холодом.