Змішана кріоглобулінемія (кріоглобулінеміческая пурпура) частіше проявляється як первинне захворювання. Це по суті гіперчутливий (гиперергический) васкуліт, що поєднується зі змішаною кріоглобулінеміей, пре-майново класу IgM, IgG.
Етіологія і патогенез
Епідеміологія невідома. Хворіють переважно женщи-ни старше 50 років.
Патоморфологія. У біоптаті шкіри із зони пурпура вияв-жива ознаки васкуліту в дрібних судинах, а в нирках - дифузний гломерулонефрит з фібриноїдним некрозом дрібних судин і судин середнього калібру з фіксацією IgM і IgG на базальній мембрані клубочка нирки.
Етіологія і патогенез. У патогенезі васкуліту велику роль відіграють Імунокомплексні процеси, зокрема відкладення імунних комплексів в судинах шкіри і нирок. Як правило, в складі імунних комплексів при цьому виді васкуліту вияв-ються поліклональні IgG і моноклональних IgM з активністю Україна (анти-Рс-активністю), рідше інші компоненти.
клінічна картина
Клінічна картина характеризується появою пурпури на шкірі гомілок і стоп, супроводжується палінням або сверблячкою. Висипань на шкірі може бути більше при воздейст-вії на організм холоду, тривалому стоянні, здавленні участ-ков шкіри. Висипання на шкірі тримаються 1-2 тижні, потім зникла-ють, а при загостренні виявляються знову. Поява пурпура со-супроводжується артралгіями і особливо миалгиями різної интен-сивности. Нерідко провідною скаргою хворих є виражений-ва м'язова слабкість. При обстеженні хворих можуть бути виявлені гепатоліенальнийсиндром, виразки на гомілки, синдром Рейно, периферична полінейропатія. Останнім часом обра-ють увагу на часте розвиток гломерулонефриту, легоч-ного васкуліту з кровохарканням і задишкою. Рентгенологіче-ська симптоматика характерна для інтерстиціального процесу з дифузними порушеннями при функціональних методах дослід-ження. Зрідка спостерігаються зміни ЦНС по типу енцефа лопати, миелита і ін.
діагностика
Лабораторні дані. У периферичної крові виявляючи-ють лейкоцитоз, еозинофілію, збільшення ШОЕ. Для діагнозу важливо виявлення змішаної криоглобулинемии і уточнення складу імуноглобулінів.
Діагноз змішаної криоглобулинемии ставлять на підставі комплексу клінічних (пурпура, артралгії, міалгії, нефрит, нейропатія), лабораторних (виявлення змішаної криоглобулинемии) і морфологічних (васкуліт в дрібних судинах шкіри) даних.
Диференціальний діагноз. Криоглобулинемическом пурпуру диференціюють від захворювань, при яких змішана кріо-глобулінеміческая пурпура виявляється як синдром; він зустрічається як в групі лімфопроліферативних процесів (В-клітинних ні пухлини), так і при аутоімунних процесах (множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, РА, синдром Шегрена на і ВКВ, хронічний активний автоімунний гемоліз, гепатит).
Лікування та прогноз
Лікування переважно симптоматичне, однак при раз-особистих системних проявах, в першу чергу гломерулонеф рите, застосовуються кортикостероїди і імунодепресанти, вклю-чаю пульс-терапію метилпреднізолоном та циклофосфамідом (внутрішньовенно до 1 г, одноразово), з подальшим переходом на прийом всередину циклофосфаміду або азатіоприну в дозах 100 150 мг / сут і преднізолону - 20-30 мг / сут. В останні роки широке поширення одержали екстракорпоральних методів лікування. Найбільш ефективна кркосорбція, під час якої кров хворих пропускається через систему (гемосорбент, двой-ва фільтрація), що прохолоджується до -1-4 ° С.
література
Насонова В.А. "Клінічна ревматологія", Медицина 1989 р
Інформація, представлена на даному сайті, не повинна використовуватися для самостійної діагностики і лікування та не може служити заміною очної консультації лікаря.
Користувача угода.
Помітили помилку? Виділіть і натисніть Ctrl + Enter.