Мієлодисплазія у дітей: причини, діагностика, лікування
Коли мова йде про новонародженого з мієлодисплазією. було б неправильним приймати рішення про лікування екстрено, без урахування всіх факторів. Рішення повинно стосуватися закриття шкірного дефекту на спині і лікування гідроцефалії, але наслідки цього рішення залишаться на все життя.
Частота народження spina bifida становить 0,5-1 випадків на 1000 живонароджених. Теорія етіології і клінічні опису spina bifida добре представлені в різних підручниках. Погляди на лікування та прогноз цього захворювання різко змінилися за останні 10 років і цей процес ще триває.
Поставивши діагноз міелодисплазії у новонародженого, лікар повинен прийняти єдино правильне рішення; повідомити батькам, що наявний у дитини дефект хребта вимагає ретельного обстеження. Кваліфікований висновок може дати тільки той лікар, який спеціалізується на всебічної допомоги дітям з мієлодисплазія (а краще, якщо це буде комплексна бригада).
Мієлодисплазія являє собою захворювання, яке потребує порівняно екстреної оцінки, оскільки розрив або підтікання грижового мішка служить джерелом інфікування ЦНС, яке може вплинути як на тривалість життя дитини, так і на тяжкість залишкових явищ. Висихання мішка і нервових корінців або навіть розтягнення мішка і тракция корінців здатні викликати ще більш глибоке ушкодження і, отже, більш глибокі неврологічні наслідки. Якщо неврологічні порушення у дитини мінімальні і його явно слід лікувати, операцію найкраще зробити в перші 24-36 год.
Упередження лікаря проти дитини. який може бути паралізований, не повинно зумовлювати вибір між «лікувати і не лікувати»; підставою для рішення повинна бути ймовірність результату лікування або нелікування у даної конкретної дитини. На думку Lorber, дитини з паралічем на рівні LII або LIII, у якого є тораколюмбальной мішок, виражена гідроцефалія або кіфоз, лікувати не треба.
Виходячи з цих критеріїв, Lorber зробив лікування, приблизно, 25% хворих з числа звернулися до нього.
У клініці Johns Hopkins лікують практично всіх дітей, незалежно від рівня параплегії. Лікування не рекомендується тільки в тих випадках, коли поряд з високою параплегией у дитини є виражена гідроцефалія або інші грубі вроджені вади розвитку. Однак за бажанням батьків навіть таких дітей лікують всіма доступними засобами. В цілому лікування піддаються 95% звернулися дітей; багато з них будуть жити в довгих Тутор, користуючись милицями, і в кінцевому підсумку ставши дорослими - в інвалідному кріслі.
Багато установ знають про це і, з огляду на труднощі догляду, пов'язані з великою грижею на спині і величезною головою, не хочуть брати дитину. якщо не закрите дефект на спині і не шунтуватися гідроцефалія. А якщо те й інше зроблено, діти зазвичай виживають.
Закрити грижової мішок іноді важко. Занадто туге прикриття може розірвати або здавити корінці або спинний мозок. Однак дуже рідко зустрічаються великі дефекти, які не можна закрити, навіть поєднуючи нейрохірургічні методики з прийомами хірургічної пластики.
У 90% дітей зі spina bifida розвивається гідроцефалія. Деякі лікарі рекомендують шунтировать гідроцефалію до закриття дефекту на спині. Ми вважаємо, що першим етапом лікування повинно бути закриття дефекту, щоб запобігти менінгіт. За нашими даними, при гідроцефалії, прогресуючої в перші 3 тижні життя, необхідно шунтування. Повільно прогресуючу гідроцефалію у дітей у віці 2-3 тижнів можна спробувати лікувати ацетазоламідом (100 мг / кг). Таке лікування іноді знижує швидкість продукування СМЖ в достатній для компенсації міру і дозволяє уникнути шунтування.
Загальноприйнятим у даний час методом лікування прогресуючої гідроцефалії є вентрикулоперитонеальное шунт. Момент введення шунта визначається конкретними умовами. Комп'ютерна томографія і все ширше застосовується сонографія дозволяють простежити за розміром шлуночків. Ці тести є кращими показниками необхідності шунтування, ніж швидкість приросту окружності голови. Слід підкреслити, що негативна кореляція між розміром шлуночків і кінцевим коефіцієнтом інтелектуального розвитку хворого справедлива лише для крайніх ступенів гідроцефалії.
Після шунтування мантія головного мозку майже завжди потовщується, а іноді до такого ступеня, що доводиться тільки дивуватися. Нелеченая гідроцефалія не обов'язково призводить до смерті, але пов'язана з розвитком серйозних ускладнень. Якщо дефект на спині не закрили, але дитина вижила і у нього прогресують гідроцефалія, шунтування можна зробити тільки з метою полегшення догляду.
Перед випискою новонародженого необхідно отримати консультацію ортопеда і уролога. Постійний контроль за станом сечовивідної системи і при необхідності періодична катетеризація і гіпсування стоп і проксимальних відділів ніг в період новонародженості здатні запобігти більш пізні ускладнення. Таким чином, лікування дітей з мієлодисплазія вимагає участі багатьох фахівців - спочатку нейрохірурга, але потім також ортопеда, уролога, педіатра і дитячого невропатолога.
Крім суто медичної допомоги. сім'ї хворих дітей потребують певних знаннях і підтримки, особливо в вирішальний ранній період. Цілком очевидно, що мультидисциплінарний підхід і тривале спостереження найкраще здійсненні, коли дітьми займається бригада, знайома з сучасним лікуванням і наслідками spina bifida. Це покращує прогноз як для дитини, так і для батьків, і максимально знижує витрати на лікування.
Рішення про ті чи інші ортопедичних заходах має прийматися з урахуванням кінцевого амбулаторного статусу хворого. Урологічна допомога залежить від стану сечовивідних шляхів, але, за моїми спостереженнями, всім таким дітям вдається позбутися від мимовільного сечовипускання за допомогою ліків або самокатетерізація. Лише в рідкісних випадках нам доводилося в процесі проспективного спостереження вдаватися до створення петель клубової кишки. Тримання калу можна домогтися, дотримуючись певний режим спорожнення кишечника або за допомогою тренування умовно-рефлекторного контролю.
Надалі необхідність екстреного втручання може виникнути в зв'язку з припиненням функціонування шунта і гострим розвитком гідроцефалії. Ми твердо дотримуємося того правила, що якщо з дитиною, у якого стоїть шунт, що-небудь трапляється, в першу чергу слід подумати про шунт і займатися всім іншим тільки переконавшись в нормальному функціонуванні останнього. Ознаками блокування шунта можуть бути легка загальмованість, блювота, підвищена збудливість, кілька прискорений приріст окружності голови або зниження успішності в школі.
Багато дітей настільки залежні від шунта, що без екстреного втручання його закриття призводить до смерті протягом декількох годин. Тому ми попереджаємо батьків, що при виникненні найменших відхилень у поведінці і стані дитини вони повинні показати його лікаря. При наявності сумніву шунт слід затиснути, щоб поміряти тиск і госпіталізувати дитину для спостереження. Набагато краще помістити в стаціонар дітей з неспецифічними симптомами, які в кінцевому підсумку виявляться зумовленими вірусною інфекцією, ніж пропустити хоч одну дитину, який може померти через недіагностованою гострої блокади шунта.