Протягом багатьох століть первинні новоутворення серця вважалися рідкісною патологією. Завдяки розвитку нових технологій в діагностиці, ми, на жаль, не можемо з цим погодитися.
У плода пренатально виявлені множинні рабдоміоми, які не впливали на ритм серця. Постнатально перераховані вище освіти не перешкоджали кровотоку. Однак, відразу після народження відзначалася виражена тахікардія, що не піддається підрахунку. Симптоми були куповані «Кордароном ®», в призначеної кардіологом дозі. Після короткочасного лікування малюка змогли перевести у відділення фізіології новонароджених.
Ключові слова
рабдоміоми серця у новонародженого, пухлини серця
Актуальність. Пухлини серця у дітей до останнього часу були маловивчену область дитячої кардіології, що пояснюється рідкістю даної патології, особливо в дитячому віці, її надзвичайно поліморфною клінічною картиною і складністю прижиттєвої діагностики.
Актуальність. Пухлини серця у дітей до останнього часу були маловивчену область дитячої кардіології, що пояснюється рідкістю даної патології, особливо в дитячому віці, її надзвичайно поліморфною клінічною картиною і складністю прижиттєвої діагностики.
Протягом тривалого часу пухлини серця виявлялися переважно на аутопсії або як випадкова знахідка при кардіохірургічних втручаннях. Вважалося, що рідкість розвитку серцевих неоплазм пояснюється особливостями метаболізму міокарда, кровотоком всередині серця і обмеженістю числа лімфатичних судин серця. Крім того, у відповідь на пошкодження в серце відбуваються дегенеративні зміни, а не регенерація.
Але, у міру накопичення клінічного досвіду, а також впровадження нових неінвазивних методів дослідження (трансезофагеальной і пренатальна ехокардіографія, комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія) і визначення вікових, генетичних та епідеміологічних факторів ризику розвитку даної патології дали можливість частіше виявляти пухлини серця у новонароджених та дітей першого року життя. Прижиттєва діагностика новоутворень серця в цій віковій групі стала більш доступною, а також частим явищем в клінічній практиці неонатологів, кардіологів, педіатрів і онкологів.
Частота народження первинних доброякісних новоутворень серця у новонароджених та дітей першого року життя, за даними 11 000 аутопсії, становить 0,27%. За деякими даними, в останні 15 років частота реєстрації пухлин серця збільшилася в 15 разів.
Діагностика даної патології у новонароджених та дітей першого року життя складна, тому що супроводжується поліморфною, а часом асимптомной клінічною картиною. Ще складніше виявити цю аномалію пренатально, так як пухлиноподібні включення або не привертають уваги, або сприймаються як вторинна гіпертрофія міокарда функціонального порядку. У той же час не слід забувати, що в 50% випадків множинні вроджені новоутворення серця є одним з ознак такого важкого генетичного синдрому, як склероз туберози. Сучасна неінвазивна діагностика, зокрема метод комплексної ехокардіографії, дозволяє виявити цю вроджену патологію не тільки після народження дитини, але і в період його внутрішньоутробного розвитку.
А.С. Шарикіна відзначав, що частота виникнення різних пухлин у дітей становить: рабдоміоми - 63,0%; фіброми - 18,9%; міксоми - 3,9%; гемангіоми - близько 3,9%; тератоми, пухлини клітин Пуркенье, ліпома склали - 3,3%, 2,2% і 1,1%, відповідно; злоякісні пухлини - близько 7,0%.
Близько 75% всіх первинних пухлин за своїм гістологічною структурою є доброякісними, інші 25% - злоякісні. У дитячому віці на частку доброякісних пухлин припадає близько 90% первинних новоутворень. Серед первинних доброякісних пухлин найбільш часто виявляються міксоми, які домінують у дорослих пацієнтів. У дітей превалюють інші доброякісні пухлини серця, які можуть містити клітини м'язової тканини (рабдоміоми), сполучної тканини (фіброми), тканини зародкового походження (тератоми). Фіброми і рабдоміоми, як правило, ростуть в товщі серцевого м'яза.
Рабдоміома утворюється з ембріональних м'язових клітин (спеціалізованих, типу клітин Пуркіньє, або клітин скорочувального міокарда), виявляється в порожнинах, як правого, так і лівого шлуночка серця і міжшлуночкової перегородки. У 1/3 дітей рабдоміома вражає міокард, на клапанах серця практично не зустрічається. У 50% випадків рабдоміома має внутриполостной зростання, приводячи до обструкції камер шлуночків. Майже в 1/3 і більше випадків рабдоміома поєднується з вродженим дефектом розвитку кори головного мозку - туберозний склерозом, який клінічно виражається розумовою відсталістю, епісиндромом, внутрішньочерепними звапнінням. Можливо також поєднання з полікістозом нирок. Рабдоміоми, розташовані в міокарді шлуночків, нерідко супроводжуються прогресуючим погіршенням серцевої діяльності, виникненням аритмій різної форми і складності. Клінічна картина рабдоміом серця є неоднорідною і залежить від характеру їх зростання, розміру, локалізації, ступеня внутрисердечной обструкції або деформації провідної системи. Виступаючи в просвіт камер серця, рабдоміоми порушують серцеву гемодинаміку, їх протягом схоже з клінічною картиною пороку венозних або артеріальних клапанних отворів. Уже з 16-20-го тижня внутрішньоутробного розвитку вони можуть бути виявлені за допомогою Ехо-КГ. В даний час питома вага пренатальних діагнозів складає 21-27%. У постнатальному періоді більшість пухлин (72-77%) діагностують у віці до 1 року, що свідчить на користь їх вродженого характеру. Встановлено, що пухлина швидко збільшується в другій половині вагітності і досягає своїх максимальних розмірів до моменту народження. Приблизно в 75% спостережень пренатально діагностована рабдоміома представлена множинними вузлами.
Рабдоміоми серця зазвичай не мають тенденції до озлокачествлению, хоча описані поодинокі випадки малігнізації рабдоміом в рабдоміосаркому.
Нам хотілося б представити клінічний випадок народження дитини з пренатально виявленої рабдоміома.
Вагітна Ш. 28 років, поступила в ГУОЗ «Перинатальний центр» м Суми при терміні гестації 39 тижнів. З анамнезу жінки відомо що, дана вагітність 2-а, протікала на тлі ускладненого акушерсько-гінекологічного анамнезу, хронічної внутрішньоутробної гіпоксії плода, носійства TORCH - інфекції, вродженої вади розвитку плода (множинні рабдоміоми серця). Пологи 1-і, термінові, швидкі, в головному передлежанні: 1-ий період пологів склав 4 години, 2 період - 40 хвилин, безводний проміжок - 5 годин 10 хвилин, навколоплідні води світлі. Оцінка за шкалою Апгар 7-7 балів. Антропометричні дані дитини при народженні: зріст 51 см, вага 3510 гр. окружність голови 36 см, окружність грудей 34 см. Під час проведення первинної реанімації новонародженого в пологовому залі, був зафіксований напад пароксизмальної тахікардії (частота серцевих скорочень підрахунку не піддавалася). Після проведення первинних реанімаційних заходів дитина була доставлена у відділення реанімації та інтенсивної терапії новонароджених.
У відділенні реанімації новонароджених стан дитини було розцінено як тяжкий за рахунок нападу пароксизмальної тахікардії і неврологічної
симптоматики. Новонароджений на огляд реагував помірною руховою активністю, криком середньої сили. З народження у дитини відзначалася м'язова гіпотонія, гіпорефлексія, поза полуфлексорная. Голова мала доліхоцефаліческая форму, була помірно конфигурирована, мала місце помірна родова пухлина в лобнозатилочной області, більше зліва; велике тім'ячко 1,0х1,0 см на рівні кісток черепа. Кістки черепа помірної щільності. Очі відкривав на огляд, реакція зіниць на світло була симетрична. Шкірні покриви при первинному огляді були рожеві з ціанотичним відтінком, відзначався виражений акроціаноз, періоральний ціаноз. Видимі слизові були рожево-ціанотичні. Об'єктивно: Область серця у новонародженого візуально не була змінена, ліва половина грудної клітини не вибухає, не відзначалося систолічного тремтіння. Межі відносної серцевої тупості були розширені: права - по правому краю грудини, ліва на 1,0 см назовні від лівої серединно-ключичній лінії, верхня - II ребро. При аускультації звертали на себе увагу глухі серцеві тони, виражена тахікардія, що не піддається підрахунку (за даними монітора до 300 ударів в хвилину). Пульс на периферичних артеріях відзначався середніх якостей, симптом білої плями - 3-4 сек. Моніторування артеріального тиску виявило схильність до артеріальної гіпертензії (на лівій руці 89/45 мм рт. Ст, лівій нозі 76/41 мм рт. Ст. Правій руці 94/45 мм рт. Ст. Правій нозі 69/45 мм рт. Ст) .
По інших органах і системах патології виявлено не було. У першому контролі кислотно-основного стану капілярної крові був відзначений субкомпенсований респіраторно - метаболічний ацидоз, помірна гіпоксемія. Дитині була налагоджена подача зволоженого кисню через маску.
В ході клінічного обстеження були виявлені наступні зміни: Д-ЕХО-КГ (огляд на тлі нападу пароксизмальної тахікардії). У порожнині правого шлуночка лоціруются 3-и ехоплотності освіти округлої і овальної форми, розміром 0,56 х 0,24 см; 0,37 х 0,35 см, 1,01 х 0,37 см, два освіти кріпляться до передньої стінки правого шлуночка, одне до модераторному тракту. У порожнині лівого шлуночка одне ехоплотності освіту овальної форми 0,57 х 0,33 см, прикріплене можливо до міжшлуночкової перегородки. Всі перераховані вище освіти не перешкоджають кровотоку і не викликають обструкцію вихідних відділів шлуночків. Помірна гіпертрофія і дилатація правого шлуночка. Помірна дилатація правого передсердя. Мітральна регургітація 1-го ступеня. Трикуспидальная регургітація 1-го ступеня. Мінімальна легенева гіпертензія. Глобальна скоротність лівого шлуночка не порушена. Відкрите овальне вікно 0,4 см, яке функціонує. У лівому шлуночку аномально розташована хорда.
За час перебування в перинатальному центрі дитина неодноразово оглядався кардіологом, а також кардіохірургом з приводу основного діагнозу: ВПР. Множинні рабдоміоми серця. Пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія, пріступний період.
Стартова терапія нападу пароксизмальної тахікардії включала в себе внутрішньовенне введення «Кордарону ®» з розрахунку 3 мг / кг ваги протягом 2 годин. З огляду на значуще порушення серцевого ритму, була продовжена антиаритмічної терапії «Кордароном ®», в дозі насичення 8,5 мг / кг / с, 2-х кратно, протягом 7 днів, з подальшим переведенням на підтримуючу дозу 4 мг / кг / с, одноразово. Препарат приймався під контролем ЕКГ (на тлі насичення за даними ЕКГ відстежувалася подовження інтервалу QT, допустимим вважався приріст не більше 25% від вихідного). З приводу основного захворювання дитина отримувала також «Панангин», «Елькар» 30% «Пантогам» у вікових дозуваннях. Приступ пароксизмальної тахікардії купировался до 3 діб життя, терапія «Кардороном» була продовжена, але препарат дитина отримувала реr os. Стану на цей момент розцінювалося як середньо важкий. У неврологічному статусі дитина стала значно активніше, на огляд реагував руховим збудженням, крик був гучний, емоційний. У додатковій оксигенації не потребував. При аускультації тони серця були ритмічні, але приглушені. Пульс на периферичних артеріях відзначався задовільних якостей. Симптом білої плями був негативним. Частота серцевих скорочень, в спокої становила 129-133 в хвилину, при неспокої до 148 в хвилину. Артеріальний тиск, як на руках, так і на ногах - нормальні показники. Дитина добре засвоював ентеральне харчування. З урахуванням стабілізації стану, на 6 добу життя дитина був переведений на сумісне перебування до матері, прикладений до грудей. Новонароджений був виписаний додому за місцем проживання після курсу насичення кордароном, під спостереження кардіолога.
Висновок. Незважаючи на рідкість пухлин серця у дітей, неонатологи, педіатри повинні знати цю патологію і її можливі ускладнення, оскільки правильно і своєчасно поставлений діагноз дозволяє вчасно направити пацієнта, як до кардіологів, так і до кардіохірургів - для вирішення питання про хірургічне лікування, методика і обсяг якого визначаються суто індивідуально.