Хвороби шкіри у дітей
Хвороби шкіри у дітей
професор кафедри дерматовенерології СПбГПМА
Звєрькова Ф. А.
Веретеноподібна аплазія волосся вперше була описана в 1879 р Льюїсом і Смітом. Є рідкісною сімейної дистрофією волосся. Починається, як правило, на 1-му році життя і в часі збігається зі зміною первинних волосся вторинними.
Переважно в області потилиці, шиї на волоссі з'являються перетяжки (потовщення, де волосся має нормальну структуру, і стоншування в місцях порушення структури волосся). Волосся стає сухим, позбавленими блиску, обламуються на відстані 5-10 мм від кореня, відзначається зроговіння усть волосяних фолікулів. Виникають рогові папули, які надають шкірі уражених ділянок зернистий вигляд (якщо провести по пий рукою, створюється враження терки). При вирішенні папули залишають рубчики: волосяний фолікул гине. В результаті ламкості волосся і недостатності їх зростання створюється враження поширеною алопеції. У деяких дітей, поряд з ураженням волосся на голові, відзначаються зміни їх в області брів, а також Пушкова волосся на тулубі в поєднанні з фолікулярним кератозом. Спостерігаються супутні дистрофії і аномалії зубів, нігтів, зміни нервової системи (олігофренія, шизофренія, епілепсія) і очей (катаракта, звуження полів зору).
Етіологія до теперішнього часу невідома. Хвороба вважається сімейної, спадкової, передається по аутосомно-домінантним типом і рідко аутосомно-рецесивно. R.Zimmermann (1983) була описана сім'я, в п'яти поколіннях якої був монілетрікс; згодом експресивність гена зменшилася, і у наймолодшого члена сім'ї у віці 1 року було лише ураження нігтів.
Відзначено також вплив гормональних факторів - значне поліпшення перебігу хвороби під час вагітності, а також поява нормального волосся в пубертатному періоді. В. П. Качанов (1982) на підставі спостереження монілетрікс у 11 дітей, які перебували в нашій клініці, вважає, що аутосомно-домінантна передача відбувається з варьирующей експресивністю і невисокою пенетрантністю гена.
Фізіологія людини. Виявляються рогові пробки в гирлах волосяних фолікулів, деформація самих фолікулів, гіперплазія зернистого шару, акантоз. спонгиоз. Відзначається дистрофія нервово-рецепторного апарату.
Діагноз в розвинутій формі захворювання труднощів не представляє. У сумнівних випадках необхідна мікроскопія ураженого волоса, при якій видно типові його зміни. На відміну від грибкових уражень (мікроспорія, трихофітія), для монілетрікс характерні поява його незабаром після народження, виразний фолікулярний кератоз, негативні результати досліджень на гриби.
Специфічних і ефективних методів немає. Рекомендуються тривале застосування вітамінів А, Е, групи В (В1 B6. B12), а також фітину, апілаку, препаратів заліза. Застосовують фізіотерапевтичні процедури: електрофорез кальцію по Щербаку, масаж комірцевої зони, струми Дарсонваля і зрошення хлоретілом волосистої частини голови. Зовнішньо застосовують дратівливі, що поліпшують кровонаповнення шкіри кошти (3-5% спиртова настоянка перцю), а також отшелушивающие і пом'якшувальні мазі (1% саліцилова, 3% дерматоловая, 3% нафталановая, мазь з 3% сечовини).
Прогноз невизначений. Іноді з віком процес прогресує і на місці фолікулярних папул утворюється атрофія. Почавшись в ранньому дитячому віці, монілетрікс найчастіше має поступово прогресуючий перебіг, мало впливаючи на фізичний розвиток дітей.
Однак, хвороба може мати несприятливий вплив на психіку людини через вираженого косметичного дефекту. Тому дітям більш старшого віку для зменшення психічної напруги рекомендують носіння перуки. У той же час у деяких дітей з віком прояви хвороби можуть слабшати. Так, С. Я. Голосовкер (1963) спостерігав родину хворих, в якій у 2 чоловіків через 20 років після початку захворювання почався нормальний ріст волосся.