МСЕ та інвалідність при ангіодісплазіі
Термін «ангіодісплазіі» об'єднує групу істинно диспластичних уражень кровоносних судин кінцівок вродженого характеру у вигляді аплазії, гіпоплазії або гіперплазії їх.
Це порівняно рідкісні захворювання судин, що зустрічаються в дитячому і молодому віці, супроводжуються вираженими анатомо-функцио- національними порушеннями кінцівок, а також зацікавлених органів і рано призводять до зниження якості життя і обмеження життєдіяльності хворих.
Від загального числа судинних хворих ангіодісплазіі складають від 2 до 9% випадків.
Етіологічної основою розвитку аномальних судин вважається вплив різних теротогенних факторів (інфекційні хвороби, інтоксикація і травми матері під час вагітності) в період від 5 до 20 тижнів. внутрішньоутробного розвитку плода, коли йде закладка судинного русла. Вплив цих факторів викликає затримку нормальної редукції первинної капілярної мережі і формування порочних судин. У пізній період після народження і протягом перших років життя деякі типи ангіодісплазіі вже існують, інші представлені судинними матрицями в вигляді пластів надлишкових капілярів, венул-синусоидов, артеріовену- лярних дисплазій і ін. У міру зростання кінцівок відбуваються включення матриць в кровотік і формування диспластичних структур в залежності від типу ангіодисплазій.
До теперішнього часу немає єдиної класифікації вад розвитку судин. З існуючих класифікацій в найбільшою мірою вимогам клініцистів і лікарів-експертів відповідає класифікація, запропонована А.П. Милованова (1978).
Класифікація
1. Дисплазії артеріальних стовбурів:
а) аплазії:
б) гіпоплазії:
в) артеріектазіі;
г) синдром затиску підколінної артерії;
д) вроджені аневризми артерій.
2. Дисплазії магістральних вен (синдром Кліппеля-Треноне):
а) аплазія, гіпоплазія, флебектазій;
б) вроджені странгуляции вен;
в) вроджена клапаннанедостатність;
г) днсплазіі підшкірних, міжм'язової і органних вен.
3. Артеріовенозні дисплазії (синдром Паркса Вебера-Рубашева):
а) вроджені макрофістули прямоствольние свищі, артеріовенозні аневризми і артеріовенозні сплетення судин;
б) множинні мікрофістули, прямі мікрофістули, артеріоловенулярние дисплазії.
4. Капілярні дисплазії: телеангіектазії шкіри, хвороба Ослера-Ранд, синдром Луї-Бар, синдром Горхема.
5 Змішані ангіодісплазіі.
6. Політканевие дисплазії з ангіодіспласгіческім компонентом.
У практиці МСЕ найбільше значення мають два захворювання - синдром Кліппеля-Треноне і Паркса Вебера-Рубашева.
Синдром Кліппеля-Треноне - важке прогресуюче захворювання вен нижніх кінцівок, характеризується дифузним підшкірним варикозом, збільшенням обсягу і довжини кінцівки і великими судинно-пігментними плямами на шкірі.
Захворювання становить 49,6% від усіх вад розвитку судин.
Особи жіночої статі страждають частіше, ніж чоловічого. У більшості хворих спостерігається лівосторонній поразку. Вкрай рідко зустрічається ураження двох кінцівок і часто спостерігається поєднання інших вад розвитку - гігантизм пальців, шестипалість і множинні вади. Можлива комбінація синдрому з вродженою патологією лімфатичних судин за типом варикозу лімфатичних колекторів і підшкірних судин з розвитком лімфедеми кінцівки.
В основі захворювання лежить часткова або повна непрохідність магістральних вен. В результаті Ектазій, гіпоплазії і аплазії глибоких вен, що зустрічаються ізольовано або в поєднанні, а також повної або часткової відсутності клапанів, створюються умови для утруднення відтоку і ретроградного руху крові, що призводить до розвитку і прогресування венозної гіпертензії в кінцівки і ХВН.
Патогенетичний механізм розвитку захворювання, інтенсивність і тяжкість розвиваються функціональних І3мененій в кінцівки залежать від форми блоку і поширеності ураження: локального, сегментарного або поширеного (два і більше сегментів).
Клінічні ознаки хвороби характеризуються в основному тріадою симптомів - гіпертрофією кінцівки, варикозним розширенням вен по зовнішній поверхні і пігментними плямами у вигляді «географічної карти», що розвиваються в певній послідовності. При народженні у дитини виявляються пігментно-судинні плями на шкірі нижніх кінцівок і (або) за її межами з чіткими фестончатими краями.
Потім протягом 2-3 років виявляється варикозне розширення підшкірних вен у вигляді звивистих, різко розширених стовбурів, переважно по латеральної поверхні кінцівки, в запущених випадках утворюють подобу «венозних сот». У більшості хворих перші ознаки декомпенсації системи кровообігу настають до 5-8 років і збігаються з фазою посиленого зростання кровоносних судин. До 6-7 років життя з'являється збільшення обсягу кінцівки на 1,5 см і більше та подовження кінцівки в середньому на 2 см. В подальшому ці симптоми прогресують і обсяг кінцівки може збільшитися до 5,6 см, а довжина до 3-8 см.
Приблизно до 10-12 років нижнякінцівку виявляється функціонально непридатною. Внаслідок різниці в довжині кінцівок у хворих розвиваються лордози, сколіози з подальшими дегенеративно-дистрофічними змінами. Нерідко змінам піддаються і суглоби, зокрема, можливі контрактури гомілковостопного, іноді колінного суглобів.
Ці вторинні зміни можуть бути показанням для направлення на МСЕ хворих старшого віку.
Незважаючи на вираженість анатомо-функціонапьних порушень, характерні для ХВН гіперпігментація шкіри і виразкові процеси зустрічаються вкрай рідко. У хворих можуть спостерігатися кровотечі з кишечника і сечовивідних шляхів з розвитком анемії. Причинами кровотеч є перевантаження басейну внутрішньої клубової вени, наявність дисплазій судин і гемангіом тазових органів, виразки слизової. Кровотечі відбуваються на тлі зміненого гемокоагуляціонних потенціалу.
Залежно від форми і поширеності пороку ознаки хвороби різного ступеня вираженості можуть відзначатися вже при народженні або з'являються в зрілому віці.
До найбільш інформативним функціональним методам діагностики відносяться висхідна і спадна флебографія, дупплексное сканування і оклюзійна плетизмография. На флебограмм визначаються аплазія або гіпоплазія магістральних вен, їх розширення дистальніше блоку, відсутність або неспроможність клапанів, бічні вени у вигляді широких колекторів з великим числом анастомозів з глибокими венами вище і нижче місця блоку, поширення контрасту по кістковим лакунах.
Характерними допплерівського ознаками захворювання є: відсутність магістральних вен або зменшення їх діаметра, наявність широких додаткових шляхів відтоку крові, відсутність або неспроможність клапанів глибоких вен. При плетізмографіческом дослідженні виявляються збільшення венозного об'єму кінцівки до 3-4 разів, наявність патологічного ретроградного кровотоку в вертикальному положенні, зниження ефективності функції м'язово венозної помпи гомілки і скорочення часу повторного кровонаповнення після фізичного навантаження.
Синдром Паркса Вебера-Рубашева - захворювання, що характеризується наявністю вроджених патологічних соустий між артеріями і венами. Становить 6-7% від усіх ангіодисплазій. Великий відсоток хворих (58-62%) складають особи жіночої статі.
Основним гемодинамічним ознакою захворювання є скидання артеріальної крові, минаючи капілярну мережу, відразу в відводять вени. Збочена артериовенозная циркуляція крові призводить до поширеного ураження м'яких тканин, дифузному варикозу уражених вен і різноманітним змінам кісток уражених кінцівок.
Найчастіше порок формується на нижніх кінцівках, однак іноді зустрічаються особливо небезпечні локалізації: легені, головний і спинний мозок, що може викликати відповідну симптоматику - розлад зору, слуху, паралічі.
При ураженні судин кінцівок основними скаргами хворих є відчуття тяжкості і болю розпирала характеру в кінцівки, що посилюються при фізичному навантаженні, наявність виразок. При локалізації патологічних соустий на обличчі та голові виникають постійний шум у вухах, запаморочення, головний біль, втрати свідомості, іноді напади.
Розвиток захворювання і його прояви залежать від рівня артеріовенозного скиду, числа і діаметра соустий. Прийнято розрізняти артеріовенозні комунікації (макрофістули), видимі візуально на операціях, і найдрібніші соустя (мікрофістули), які в достатку пронизують уражені тканини і видно тільки при гістологічному дослідженні, можливо також поєднання макро- і мікрофістул.
За поширеністю розрізняють одиничні соустя і сегментарні і поширені (дифузні) форми. Доцільно також виділення дистального типу ураження.
Для макрофістулярной форми з дифузним ураженням кінцівки характерна класична тріада, описувана при вроджених артеріовенозних свищах: пігментні плями від світло-коричневого до яскраво рожевого кольору з чіткими фестончатими краями, варикозно розширені вени і гігантизм кінцівки. Пігментні плями можуть переходити на передню черевну стінку, груди, спостерігаються гіпертрихоз і папіломатоз. Стінки вен тонкі, місцями з аневрізматіческого розширеннями, пульсують, можливі кровотечі з них.
Характерно наявність сістолодіастоліческого шуму над сполучення, підвищення температури шкіри. Одним з основних симптомів є гіпертрофія кінцівки внаслідок потовщення і подовження кісток і збільшення маси м'яких тканин. Стійкі анатомічні порушення кінцівки наступають найчастіше до 10-12 років. Різниця в довжині кінцівок може досягати 8-13 см і супроводжується лордозом, сколіозом і дегенеративно-дистрофічних ураженням хребта і суглобів.
Для уточнення діагнозу застосовують інструментальні методи дослідження. До найбільш інформативним з них при синдромі Паркса Вебера-Рубашева відносяться артериография, комп'ютерна томографія, термографія, плетизмография, дуплексне сканування, оксігемометрія. На ангиограммах відзначається одночасне контрастування артерій і вен, розширення просвіту всіх судин. Збіднення судинного малюнка дистальнее артеріовенозних свищів. На томограмах з контрастуванням можуть бути виявлені власне соустя, що не вдається на звичайних артеріограмми. На доплерограммах виявляється збільшення лінійного і об'ємного кровотоку. При оклюзійної плетизмографии визначаються зниження артеріального припливу і посилення венозного відтоку. Транскутанное визначення напруги кисню об'єктивно визначає ступінь «обкрадання» дистальніше патологічного соустя.
Для практики МСЕ доцільно виділення 3 ступенів порушення гемодинаміки кінцівки:
Компенсація - помірні зміни форми і об'єму кінцівки без трофічних змін шкіри і без ознак порушення кровообігу.
Субкомпенсація - збільшення обсягу та довжини кінцівки з її деформацією, трофічні порушення шкіри без виразки, наявність початкових ознак перевантаження правого шлуночка, серцева недостатність 0 і I стадій.
Декомпенсація - виражене збільшення обсягу (5-6 см) і довжини кінцівки (10-12 см) і її деформація аж до спотворює. Наявність ерозії і трофічних виразок на стопі і гомілки. Дилатація порожнин серця, серцева недостатність I і II стадій.
Лікування ангіодисплазій.
Основним методом лікування хворих з синдромом Кліппеля-Треноне є консервативна і симптоматична терапія, або комбінація консервативних і хірургічних методів. Ефективне хірургічне відновлювальне лікування можливе лише у випадках, коли порушення відтоку пов'язано з перетяжкою ембріональними тяжами і при обмежених сегментарних ураженнях судин.
З консервативної терапії обов'язковим для цих хворих є постійна еластична компресія кінцівки і періодичні курси медикаментозної терапії препаратами, що поліпшують мікроциркуляцію в тканинах і підсилюють венозний відтік. Хірургічне лікування дає оптимальні результати в стадії компенсації і субкомпенсації кровообігу, т. Е. У віці до 6-7 років. При необхідності операція може бути виконана і в період новонародженості або в перші роки життя дитини.
Лікування вроджених артеріовенозних свищів кінцівок складне, багатоетапний і не завжди ефективне через обширного ураження судинної системи. Як і при синдромі Кліппеля-Треноне оптимальний вік для хірургічного лікування хворих - 6-8 років. Рятувальна операція в т. Н. субкомпенсации гемодинаміки кінцівки дозволяє попередити розвиток регіонарних гемодинамічних порушень і коригувати різницю в довжині кінцівки. При швидкому наростанні порушень операція може бути виконана і раніше.
Хірургічні втручання при синдромі Паркса Вебера-Рубашева поділяють на радикальні, гемодинамічні і додаткові. Радикальні операції можливі при сегментарних ураженнях, коли чітко видно і можуть бути резецированной області змінених тканин, або у випадках одиничних артеріовенозних соустий між магістральними судинами.
При поширених і дифузних формах синдрому застосовуються гемодинамічні операції, спрямовані на зниження кровотоку через короткий артеріовенозний коло, зменшення периферичної ішемії і попередження серцевої недостатності - скелетизації магістральної артерії ізольовано або в поєднанні з різними методами емболізації або іншими додатковими методами (видалення варикозних розширених вен, епіфізіоліз, подовження здоровій кінцівці за методом Ілізарова та ін.).
При повторних масивних кровотечах, швидко наростаючої серцевої недостатності і неможливості усунення скидання можуть виникнути показання до ампутації кінцівки. Таке ж рішення може бути прийнято при різко вираженому порушенні пересування через непереборних важких порушень трофіки стопи.
При компенсованому венозному відтоку у хворих синдромом Кліппеля-Треноне наявне зниження якості життя хворих і обмеження життєдіяльності, як правило, не приводить.
Наявність субкомпенсации кровообігу у ряду хворих може зажадати зниження кваліфікації або зменшення обсягу професійної діяльності, що відповідає обмеженню здатності до трудової діяльності I ступеня і є підставою для визначення III групи інвалідності. при наявності протипоказаних факторів.
При декомпенсації венозного відтоку у хворих завжди визначається обмеження здатності пересування, трудової діяльності і навчання I ступеня, що вимагає визначення III групи інвалідності.
Ускладнений перебіг захворювання з виразками шкіри, вираженою деформацією кінцівки, кровотечами та анемією, а також вторинними змінами в суглобах і хребті у хворих старшого віку призводить до порушення пересування, трудової діяльності і навчання II ступеня, в зв'язку з чим цим хворим необхідно визначення II групи інвалідності .
При синдромі Паркса Вебера-Рубашева обмеження здатності до пересування I ступеня виникає:
- в результаті помірних порушень статико-динамічної функції при подовженні кінцівки до 7 см з початковими проявами ДДП суглобів здоровій кінцівці і попереково-крижового відділу хребта, або тривалий час незагоєною виразці на поверхні стопи у хворих з мікрофістулярной формою синдрому, або при протезувати культі стегна після ампутації ;
- при розвилася в результаті артеріовенозного скиду серцевої недостатності II А стадії.
При різниці в довжині нижньої кінцівки більше 7 см заходи штучної компенсації не запобігають поступовий зрив механізмів компенсації, розвиток важкого ДДП суглобів і хребта, що може призвести до вираженого порушення статико-динамічної функції з обмеженням здатності до пересування II ступеня. Та ж ступінь обмеження (пересування тільки за допомогою милиць) може бути визначена за наявності не загоюються виразок, що кровоточать на опорній поверхні стопи і неможливості хірургічного лікування.
Обмеження здатності до самообслуговування, як правило I ступеня, виникає у хворих, що мають II ступінь обмеження пересування.
Обмеження здатності до трудової діяльності.
I ступінь обмеження обумовлена необхідністю раціонального працевлаштування при наявності протипоказаних чинників у праці, що призводить до зниження кваліфікації або зменшення обсягу роботи, або необхідністю навчання і перенавчання в спеціальних навчальних закладах.
II ступінь обмеження трудової діяльності виникає при виражених порушеннях статико-динамічної функції або СН не менше IIБ стадії.
Протипоказані види і умови праці.
Хворим з ангіодісплазіямі протипоказані важка і середньої тяжкості фізична праця, тривалі статичні навантаження, підвищена вологість, загазованість і запиленість повітря, загальне і місцеве вплив вібрації і судинних отрут, при ураженні судин верхніх кінцівок - тонкий ручна праця і робота з підвищеною функціональним навантаженням на уражену кінцівку .