Дифузний токсичний зоб
Дифузний токсичний зоб проявляється тиреотоксикозом на тлі збільшення щитовидної залози, офтальмопатією і ураженням шкіри (претібіальной мікседемою). Кожен з цих трьох компонентів захворювання розвивається незалежно від двох інших, може бути більш-менш вираженим або взагалі бути відсутнім. Дифузний токсичний зоб - найчастіша причина тиреотоксикозу.
Синоніми: struma diffusa thyreotoxica. хвороба Грейвса, базедова хвороба.
Епідеміологія і етіологія
Поразка шкіри відзначається у 5% хворих.
Спадкова схильність визначається наявністю деяких алелей HLA. У білих хворих з підвищеною частотою виявляються HLA - B 8 і HLA - DRw 3, у японців - HLA - Bw 36, у китайців - HLA - Bw 46.
Жінки хворіють частіше.
Аутоімунне захворювання. Причина невідома.
Хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, В | 2-дефіцитна анемія, вітіліго.
Початок претібіальной мікседеми У половини хворих - в розпал захворювання; в іншої половини - після лікування.
Сверблячка, пітливість, непереносимість спеки.
Дратівливість, емоційна лабільність, безсоння, тремор (особливо у молодих). Схуднення, незважаючи на підвищений апетит. Літніх хворих частіше турбують задишка, серцебиття, напади стенокардії.
Родичі нерідко страждають іншими аутоімунними захворюваннями: хронічним лімфоцітарнимтіреоідітом, В | 2 -дефіцит-ної анемією.
Хворі неспокійні, дратівливі, тривожні. Особа рум'яне, долоні спітнілі і гарячі.
Шкіра гаряча, волога, оксамитова, гладка. Підвищена пітливість стоп і долонь.
Елементи висипу. Претібіальная мікседема (слизовий набряк): спочатку щільні папули або бляшки, розташовані асиметрично на обох ногах. Вогнища ростуть, зливаються і в тяжких випадках охоплюють всю поверхню гомілок і тилу стоп (рис. 16-7), спотворюючи ноги. Уражена шкіра спочатку гладка і нагадує шкірку апельсина; згодом її поверхня стає бородавчастої.
Колір. Чи не змінений або рожевий, червоний, багряний.
Пальпація. Вогнища щільні; навколишня шкіра набрякла, але при натисканні ямки не залишається.
Локалізація. Спочатку - передня поверхня гомілок, потім поразка цілком охоплює гомілки і тильну поверхню стоп; зрідка - медійна поверхню передпліч.
У межах вогнищ ураження - гіпертрихоз. На голові - тонкі і м'які волосся з ушкодженою структурою. Нерідко - дифузна алопеція.
Оніхоліз (ніготь Пламмер, див. Рис. 18-7): вільний край нігтя хвилястий і загинається вгору. Гіпертрофічна остеоартрит-патия - деформація довгих трубчастих кісток і фаланг за рахунок периостального кос-теобразованія. Нігті набувають схожість з вартовими стеклами, пальці - з барабанними паличками (рис. 16-7).
Малюнок 16-7. Дифузний токсичний зоб. Екзофтальм, остеоартропатия (симптом барабанних паличок) і претібіальная мікседема (темно-рожева бляшка і вузли)
Рівномірне збільшення всієї щитовидної залози або тільки однієї частки. Над щитовидною залозою часто вислуховується судинний шум.
Симптоми офтальмопатии: відставання верхньої повіки при погляді вниз, смужка склери над райдужкою, екзофтальм, хемоз, пильний погляд (рис. 16-7), офтальмоплегия, кон'юнктивіт, періорбітальний набряк. Ускладнення: виразка рогівки, неврит і атрофія зорового нерва. Злоякісний екзофтальм: слабкість окорухових м'язів, обмеження рухів очних яблук вгору і назовні, порушення конвергенції, косоокість, диплопія.
Передсердні аритмії (найчастіше - миготлива аритмія), систолічний шум.
Претібіальная мікседема Набряк, варикозна екзема, бородавчаста форма слоновості, глибокі мікози. тиреотоксикоз
Тривожні розлади, метастази злоякісні пухлини, цироз печінки, гіперпаратиреоз, спру, міастенія, прогресуюча міопатія, феохромоцитома.
Дослідження функції щитовидної залози
• Підвищений поглинання радіоактивного йоду щитовидною залозою. Збільшено рівні тироксину і трийодтироніну в сироватці, поглинання трийодтиронина смолою і розрахунковий вільний тироксин.
Претібіальная мікседема: набухання і раз-волокненіе пучків колагену, зірчасті фібробласти. Накопичення гіалуронової і хондроїтинсірчаної кислот в осередках ураження і в нормальній шкірі.
Вважають, що в основі захворювання лежать аутоімунні порушення. Дифузний токсичний зоб, хронічний лімфоцітар-ний тиреоїдит і первинний ідіопатіче-ський гіпотиреоз, мабуть, тісно взаємопов'язані. Так, у деяких хворих дифузним токсичним зобом надалі розвивається хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, і навпаки. У крові хворих дифузним токсичним зобом з'являються тиреостимулюючого антитіла. Це - аутоантитіла до рецепторів ТТГ, які відносяться до класу IgG. Взаємодіючи з рецепторами ТТГ, ці антитіла стимулюють секрецію тиреоїдних гормонів. Патогенез претібіальной мікседемі і офтальмопатии неясний. Вважають, що з'являються в крові цитокіни або фактори росту викликають проліферацію фібробластів і посилену продукцію ними глікозіт-ногліканов.
Антитиреоїдні кошти, що блокують синтез тиреоїдних гормонів. Резекція щитовидної залози або руйнування її радіоактивним йодом.
У легких випадках - симптоматичне лікування; у важких - преднізон всередину (початкова доза 100-120 мг / сут, після поліпшення поступово знижують її до 5 мг / добу). Опромінення очниці. Хірургічна декомпресія очниці.
Оклюзійними пов'язками з кортикостероїдів-дами протягом декількох місяців. Невеликі дози кортикостероїдів всередину (преднізон, 5 мг / добу).
Гіпотиреоз розвивається при нестачі тиреоїдних гормонів і характеризується накопиченням в шкірі гідрофільних гликозаминогликанов. Це веде до ущільнення і потовщення шкіри, огрубіння рис обличчя - стану, відомому як мікседема (слизовий набряк). Вроджений гіпотиреоз, що супроводжується затримкою фізичного і психічного розвитку, називається кретинізмом. Синоніми: hypothyreosis. мікседема.
Жінки хворіють в 10 разів частіше.
1 на 5000 новонароджених.
Первинний гіпотиреоз (патологія щитовидної залози) - 95% випадків
• Гіпотиреоз без зоба. Аплазія і гіпоплазія щитовидної залози, первинний идио-патической гіпотиреоз (атрофія щитовидної залози у літніх), резекція щитовидної залози, лікування тиреотоксикозу радіоактивним йодом, опромінення.
• Гіпотиреоз з зобом. Вроджені порушення синтезу тиреоїдних гормонів, дефіцит йоду, трансплацентарне надходження препаратів йоду або антитиреоїдних засобів, лікарські засоби (аміно-саліцилова кислота, препарати йоду, фе-нілбутазон, йодоантіпірін - заборонений FDA. Солі літію), хронічний лімфо-цітарная тиреоїдит.
Вторинний гіпотиреоз (патологія гіпофіза або гіпоталамуса) - 5% випадків
• гіпофізарний. Гипопитуитаризм, ізольований дефіцит ТТГ.
• Гіпоталамічний. Пороки розвитку гіпоталамуса, інфекції (енцефаліт), пухлини, інфільтративні захворювання (сар-коідоз).
Вроджений гіпотиреоз. Виявляється в перші місяці життя. Характерні тривала фізіологічна жовтяниця, хрипкий плач, запори, сонливість; дитина погано смокче. Набутий гіпотиреоз. Захворювання починається поволі, поступово, а перші симптоми неспецифічні: млявість, сонливість, мерзлякуватість, запори, ригідність і спаз- ми м'язів, синдром зап'ястного каналу, ме-норрагія. Згодом: зниження інтелекту, сповільненість рухів, поганий апетит, збільшення ваги. Сухість шкіри і волосся; випадання волосся. Огрубіння голосу.
Вроджений гіпотиреоз. Низькорослість, грубі риси обличчя, висунутий язик, широкий плескатий ніс, широко розставлені очі, рідке волосся, суха шкіра, роздутий живіт, пупкова грижа, розумова відсталість, пізнє прорізування зубів. Набутий гіпотиреоз. Одутле, невиразне обличчя (рис. 16-8), набряклі повіки. Набряклість може бути односторонньою. Широкий приплющений ніс, товсті губи. Загальмованість, сповільненість рухів.
Елементи висипу. Шкіра потовщена, восковід-; ная, суха, шорстка (як при ксеродермою), зморшкувата (рис. 16-8). Кератодер-мія - зроговіння долонь і підошов. Колір. Блідість: через підвищений вміст води і глікозаміногліканів і зниженого кровопостачання (вазоконстрік-ція). Жовтий відтінок: на долонях і підошвах внаслідок каротінеміі. Пальпація. Шкіра на дотик суха (знижене пото- і саловиділення), холодна, тес-Товаті консистенції. Кінцівки: щільний набряк, що не залишає ямки при надав- * Лівані. Локалізація. Поразка всієї шкіри.
Супутні захворювання шкіри
Вітіліго, яке нерідко поєднується з безсимптомним гіпотиреозом, особливо ужен-нок старше 50 років.
Сухі, грубі і ламкі. Алопеція: уповільнення зростання і порідіння волосся на голові, обличчі (у чоловіків), на лобку і в пахвових западинах. Відсоток волосяних фоллі- кулов, які знаходяться в стадії тел ore -на, збільшується. Брови: випадання зовнішньої третини брів.
Ламкі, ростуть повільно.
Мова збільшений, гладкий, червоний, руху його уповільнені.
Вроджений гіпотиреоз. Низькорослість, грубі риси обличчя, висунутий язик, широкий плескатий ніс, широко розставлені очі, роздутий живіт, пупкова грижа, відставання кісткового віку від паспортного, епіфізарний дисгенез, розумова відсталість, пізнє прорізування зубів. Набутий гіпотиреоз. При гіпотиреозі без зоба щитовидна залоза не пальпується. Брадикардія. Уповільнення сухожильних рефлексів (в першу чергу - ахіллового) за рахунок фази розслаблення.
Вроджений гіпотиреоз Синдром Дауна. Набутий гіпотиреоз Нефротичний синдром, депресія, хвороба Паркінсона, хвороба Альцгеймера.
Дослідження функції щитовидної залози
• Рівні тироксину і ТТГ в крові рекомендується визначати всім новонародженим.
• Рівень ТТГ підвищений при первинному гіпотиреозі; знижений або не визначається при вторинному гипофизарном гіпотиреозі. При гипофизарном гіпотиреозі зазвичай знижені рівні і інших гормонів гіпофіза. Рівні і тироксину знижені.
Загальний холестерин сироватки Підвищено.
Патоморфологія шкіри У сосочковом шарі дерми, навколо волосяних фолікулів і судин - набухання і разволокнение колагенових пучків через накопичення хондроїтинсірчаної і гіалуро-нової кислот.
Променева діагностика Природжений гіпотиреоз. Відставання кісткового віку від паспортного, епіфізарний дисгенез.
Набутий гіпотиреоз. Збільшення тіні серця (дилатація камер серця, випіт в порожнину перикарда). Мегаколон, кишкова непрохідність.
Клінічна картина, яка підтверджена результатами лабораторного дослідження (вимір рівня ТТГ в крові).
Кислі глікозаміноглікани (гиалурона-вая і хондроітинсірчана кислоти) накопичуються в шкірі, в слизовій ротоглотки і голосових складок. Блідість шкіри обумовлена тим, що глікозаміноглікани змінюють лучепреломление; жовтизна - ка-ротінеміей, яка виникає через уповільненої перетворення р-каротину в вітамін А.
Перебіг і прогноз
Не лікувалися гіпотиреоз може ускладнитися гіпотиреоїдний комою (арефлексія, гіпотермія, артеріальна гіпотонія, брадикардія, гіповентиляція, гіпонатріємія). Летальність при гіпотиреоїдний комі досягає 66%.
Новонароджені, діти і підлітки: для запобігання розумової відсталості і затримки фізичного розвитку призначають відразу повну терапевтичну дозу тире-ідних гормонів. Дорослі та літні: дозу тиреоїдних гормонів збільшують поступово, щоб уникнути побічної дії на серце.
Замісна гормонотерапія (дорослі)
Середні підтримуючі дози
• Льовотіроксин, 125 мкг / сут всередину.
• тіроідов, 120-180 мг / сут всередину.
Малюнок 16-8. Гіпотиреоз. Суха, бліда шкіра; поріділі брови; одутле, зморшкувате обличчя; набряклі повіки. Не ростуть ні борода, ні вуса. На обличчі безпристрасне, застигле вираз