КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК
28-річна страждає ожирінням жінка звернулася до лікаря з хронічними головними болями, підсилюю-щимися вранці і в положенні лежачи. Блювоту та інші неврологічні симптоми заперечує. Інших проблем зі здоров'ям у неї немає, ніяких лікарських препа-ратів вона не приймає. При обстеженні виявлено: гострота зору кожного ока 20/20 (1,0), двосторонній набряк диска зорового нерва (рис.), Спонтанний венозний пульс (СВП) відсутня, інші неврологіче-ські симптоми не виявлені. При МРТ головного мозку патології не виявлено, при люмбальної пункції виявлено підвищення внутрішньочерепного тиску. Діагности-рована ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія, пацієнтка спостерігалася на предмет будь-яких зраді-ний зорових функцій. Був призначений ацетазоламид, на додаток - програма зниження ваги. Симптоми спонтанно розв'язалися через 18 місяців лікування.
Епідеміологія
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (ИВГ), яка раніше називалася псевдопухлини головного мозку або доброякісної внутрішньочерепної гіпертензією, розвивається у:
- 1 на 100000 чоловік.
- 20 на 100000 жінок, які страждають ожирінням в віз -расте від 15 до 44 років.
Етіологія і ПАТОФІЗІОЛОГІЯ
Набряк диска зорового нерва розвивається внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску. Зазвичай набрякають обидва диска; однак, рідко при підвищенні внутрічереп-ного тиску спостерігається односторонній набряк диска зорового нерва. Пацієнти з набряком диска глядач-ного нерва повинні пройти променеве дослідження, пред-шанобливо МРТ, після чого необхідно виконати люмбальна пункція. ИВГ-діагноз виключення, ста-вящійся на підставі наступних критеріїв 3:
Присутні скарги (якщо є) і симптоми, ха-характерних тільки для підвищення внутрішньочерепного
тиску (головний біль. нудота / блювання) або для набряку диска зорового нерва (транзиторне нару-шення зору, зникнення спонтанного венозного пульсу, зниження гостроти зору і дефекти поля зору). Може розвиватися односторонній або двусто-ронний парез шостого нерва.
МАЛЮНОК. Важкий гострий набряк диска зорового нерва з крововиливами в тканину диска у вигляді язиків полум'я і ва-тообразнимі вогнищами, що приховують судини диска. Розмиті межі диска зорового нерва за формою нагадують зірку.
Підвищений внутрішньочерепний тиск, понад 250 мм водн.ст. виміряний при люмбальної пунк-ції в положенні лежачи на боці, при нормальних по-ники цереброспинальной рідини.
МРТ: відсутність ознак об'ємних утворень, гідроцефалії або патологічних змін сосу-дов.
Відсутність інших виявлених причин підвищення внутрішньочерепного тиску.
- Більше 90% пацієнтів з ИВГ-це страждають ожіре-ням жінки дітородного віку. У дітей, чоловік-чин і пацієнтів більш старшого віку потрібно ис-кати іншу причину.
- Двосторонній набряк диска зорового нерва присутній з переважній більшості випадків (рис.)
- СВП - пульсація вен сітківки у диска зорового нерва - у пацієнтів з ИВГ зазвичай відсутня. СВП спостерігається у 90% пацієнтів з нормальним вну-ньочерепної тиском, і зникає, коли тиск ЦСР перевищує 190 мм водн.ст. Оскільки при ИВГ тиск ЦСР може транзиторно знижуватися до нор-мінімальних значень, наявність СВП не виключає ИВГ, а тільки свідчить про нормалізацію тиску ЦСР в даний момент.
За набряк диска зорового нерва можна помилково при-няти:
- Псевдоотек або друзи диска зорового нерва, ано-Малію зорового нерва, при якій збільшує-ся площа і розмиваються межі диска, що може бути викликано його кальцификацией.
- Нейрооптікопатія, набряк одного або обох дисків, цілком або будь-якої частини, викликаний ішемією або демієлінізуючих процесом (як при рассе-янном склерозі), що розвивається у хворих Діабі-том 1 або 2 типу в 1-2% випадків.
- Об'ємні освіти, гідроцефалія. тромбоз ве-нозний синуса або яремної вени, а також менінгеальна інфекція.
- Хвороба Аддісона, гіпопаратиреоз, ХОЗЛ, нічне апное, ниркова недостатність, легенева гіпертензія зія і важка анемія.
- Антибіотики групи тетрацикліну, вітамін А. ана-боліческіе стероїди, літій і скасування кортикостероїдів-дов.
Часто ИВГ проходить спонтанно протягом декількох років, порушення зору не розвиваються. Однак, коли пацієнт звертається за допомогою з персистирующими або прогресуючими розладами зору, необ-дима знижує внутрішньочерепний тиск терапія для запобігання ураження зорового нерва і необоротного зниження зору. Лікування полягає в наступному:
СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Пацієнт повинен оглядатися кожні 3-6 місяців у лікаря, який зможе ретельно оглянути весь диск зорового нерва цілком і зафіксувати гостроту зору. При будь-яких змінах зорових функцій пацієнт повинен негайно звертатися до лікаря.