Ïðè легкій формі гемофілії А з гемостатичну метою може бути використаний десмопрессин (рівень переконливості доказів В).
Препарат вводиться внутрішньовенно крапельно в дозі 0,3 мкг / кг маси тіла хворого в 50 мл фізіологічного розчину протягом 30 хв. Ін'єкція може бути повторена не раніше ніж через 12 год, однак після 3-4 введень лікувальний ефект значно знижується.
Перед призначенням десмопрессина проводиться тест для визначення його ефективності (визначається рівень фактора VIII в плазмі хворого до і через 1, 2 і 24 годин після введення препарату). При підйомі рівня фактора VIII через 1 год більше 50% і збереженні його залишкової активності через 12 ч більше 5% терапія вважається ефективною. Його слід з обережністю застосовувати у пацієнтів, що мають в анамнезі гіпертонічну хворобу, патологію коронарних судин, бронхіальну астму, епілепсію.
Десмопрессин не може використовуватися при проведенні хірургічних втручань (рівень переконливості доказів С).
Особливості лікування у дітей
Лікування проводиться за схемою лікування дорослих.
6.3.7. Вимоги до режиму праці, відпочинку, лікування або реабілітації
Обмеження фізичних навантажень в період появи геморагічного синдрому.
6.3.8. Вимоги до догляду за пацієнтом і допоміжним процедурам
Чи не рекомендовано туге бинтування і тривала іммобілізація кінцівок.
6.3.9. Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Спеціальних вимог немає.
6.3.10. Форма інформованої добровільної згоди пацієнта при виконанні Протоколу
Інформована згода пацієнта пацієнт дає в письмовому вигляді.
6.3.11. Додаткова інформація для пацієнта і членів його сім'ї
Ñì. Додаток 1 è 2.
6.3.12. Правила зміни вимог при виконанні Протоколу та припинення дії вимог Протоколу
При виявленні ознак іншого захворювання, що вимагає проведення діагностичних і лікувальних заходів, поряд з ознаками гемофілії, медична допомога пацієнту надається відповідно до вимог протоколу ведення хворих з виявленим захворюванням.
6.3.13. Можливі наслідки і їх характеристика
│Наіменова-│ Частота │ Критерії та │Оріентіровоч- │Преемственность і │
│ніе ісхода│развітія, │ ознаки │ ве час │етапность оказанія│
│ │% │ │ досягнення │медіцінской помощі│
│Улучшеніе │ 80 │Полное │Через 24 ч │Продолженіе │
│состоянія │ │прекращеніе │ │леченія по моделі│
│Отсутствіе│ 19,999 │Отсутствіе │Через 24 ч │Определеніе уровня│
│еффекта │ │прізнаков │ │фактора VIII ілі│
│ │ │остановкі │ │IX, ісследованіе│
│ │ │кровотеченія │ │інгібітора. Прі│