Перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ) - це пошкодження білої речовини уздовж бічних відділів шлуночків мозку (інфаркт, некроз тканини), причина якого гіпоксія і ішемія. У недоношених дітей пошкодження виникає через незрілість мозку.
Під терміном "лейкомаляція" мають на увазі ішемічне розм'якшення білої речовини мозку в перивентрикулярних зонах, прилеглих переважно до зовнішньої поверхні бічних шлуночків. Процес може зачіпати лобову, тім'яну, скроневу і потиличну області або обмежуватися локальним осередком. Кінцевим результатом ішемічного ураження цих зон зазвичай є утворення кіст, від одиничних до множинних, і від дрібних до великих, місцями зливаються.
Область, що оточує зовнішні кути бічних шлуночків, включає в себе спадні рухові шляху. У безпосередній близькості від шлуночків розташовані нервові волокна, що іннервують нижні кінцівки, більш латерально проходять нервові подокна, відповідальні за іннервацію м'язів рук, тому спастичний процес частіше розвивається в ногах, ніж в руках.
ПВЛ може викликати порушення розвитку моторики і когнітивні порушення. ПВЛ виникає внутрішньоутробно, під час або після народження. Це серйозне захворювання, в результаті якого ризик інвалідності досягає до 93%.
Як часто з'являється ПВЛ?
Частота прояву у недоношених дітей вагою менше ніж 1500 грамів 12%, в останні роки 2-5%.
Нейросонографічного картина перивентрикулярной лейкомаляції передбачає 4 ступеня пошкодження білої речовини мозку.
I ступінь - минуще підвищення ехоплотності перивентрикулярних зон, більше 7 днів.
II ступінь - підвищення перивентрикулярной ехоплотності, дрібні локальні кісти, розташовані поблизу бічних шлуночків.
III ступінь - підвищена перивентрикулярна ехоплотность, велике перивентрикулярна кістозне ураження.
IV ступінь - підвищена ехоплотность, що розповсюджується в білу речовину, в поєднанні з кістами білої речовини.
Крім того, виражені перивентрикулярні лейкомаляції супроводжуються атрофією білої речовини мозку з вторинним розширенням і деформацією тіл бічних шлуночків.
Які симптоми ПВЛ?
У клінічній картині на ранній стадії перивентрикулярной лейкомаляції можна виділити три варіанти:
- стерта форма, яка нічим не відрізняється від звичайних проявів енцефалопатії, і виявлення на цьому тлі кіст при УЗД головного мозку виявляється вельми несподіваним;
- серед неврологічних симптомів домінує виражена і тривала м'язова гіпотонія кінцівок;
- неврологічний статус з перших днів вказує на важке ураження головне мозку.
Чому виникає ПВЛ?
Основною причиною перивентрикулярной лейкомаляції є хронічна внутрішньоутробна гіпоксія плода або гостра интранатальная асфіксія, а фактором - недостатнє кровопостачання перивентрикулярних областей, так як ці відділи мозку є «вододілом» між мозковими артеріями і «харчуються» їх кінцевими гілками. Відповідно вони легше піддаються ішемії.
Як діагностувати ПВЛ?
Ультразвукове дослідження головного мозку: в перші тижні життя спостерігається навколо шлуночків через ущільнення мозкової тканини т.зв ішемічний некроз. Через 2 тижні, коли некротична тканина відновлюється, можна побачити маленькі кісти, заповнені мозкової рідиною. Це називається цістіческой дегенерацією.
Більш точну інформацію і прогноз можна отримати за допомогою магнітно-резонансної томографії (MRT) і ЕЕГ.
Ультразвукова діагностика такого захворювання доступна далеко не кожному апарату, часто в наших лікарнях стоять морально застарілі апарати УЗД, що не дозволяють проводити дослідження на досить хорошому рівні. Якісне обстеження можливо тільки якщо використовується сучасне медичне обладнання.
Діагностичним тестом перивентрикулярной лейкомаляції на УЗД є наявність кіст в перивентрикулярних областях або значне підвищення ехогенності в цих зонах, що зберігається до 7-12-го дня життя. У недоношених дітей перивентрикулярні кісти при нейросонографічного дослідженні зазвичай виявляються у віці 2-3 тижнів, однак зустрічається і більш раннє їх прояв, на 5-7-й день життя. Це може статися при гостро виникла ішемії на тлі відшарування плаценти, що супроводжується вираженою кровотечею або як прояв внутрішньоутробної інфекції з ураженням ЦНС.
Який прогноз при ПВЛ?
Ризик інвалідності високий, залежить від обсягу атрофії білої речовини і пошкодження тканини мозку
Маленькі кісти можуть бути причиною розвитку ДЦП та затримки розумового розвитку в дитячому віці. Пізніше вони можуть проявитися в дитячому або молодшому віці.
Радикальних методів лікування не існує. Важливо попередження розвитку ПВЛ. Сучасна терапія дозволяє в якійсь мірі компенсувати виникли порушення. Сьогодні інтенсивне лікування недоношених дітей більш «м'яке», відбувається в умовах моніторингу. В результаті ризик розвитку серйозних захворювань знижений.
НЕМОЖЛИВО ЙТИ ДО БОГА, переступивши через ЛЮДИНИ