Отосклероз (otosclerosis) - захворювання органу слуху, яке характеризується вогнищевим розсмоктуванням компактної кістки капсули лабіринту і заміщенням її губчастої кісткою з вираженою проліферативною активністю, підвищеною васкуляризацией, що має тенденцію до розростання.
Перший опис отосклерозу як нозологічної одиниці дав Вальсальва на початку XVIII в. Назва «отосклероз» першим використав Тойнбі в 1852 р помилково вважаючи, що в основі захворювання лежить склерозування слизової оболонки середнього вуха в області вікна передодня і стремена. У 1854 р Політцер визначив, що при цьому захворюванні патологічний процес розвивається в кістковій капсулі лабіринту, а не в мукоперіосте. Але назва «отосклероз» на той час вже увійшло в практику оториноларингології. Погіршення слуху у хворих отосклерозом вчений пов'язував з патологічним процесом в області вікна передодня і підстави стремена, який викликає потовщення останнього нерідко в 10 разів і більше внаслідок розвитку губчастої кістки.
Етіологія і патогенез отосклероза вивчені недостатньо. Відомо, що це - сімейне захворювання з домінантною спадковістю і неповної (від 15 до 60%) пенетрантністю. У більшості хворих поява перших клінічних симптомів пов'язано з впливом ендо- або екзогенних активізують факторів: ендокринних змін (статевий розвиток, вагітність, клімакс), стресів, соматичних захворювань. Виникненню отосклероза сприяє наявність і таких місцевих факторів, як осередкове порушення процесу окостеніння капсули лабіринту, внаслідок чого в його енхондрального шарі залишаються ділянки хрящової тканини біля вікна передодня. Підвищена васкуляризация і застійні явища в активному отосклероті- зації вогнищі пов'язані з порушенням циркуляції і тиском лабіринтових рідин.
Патологоанатомічно активний осередок отосклероза є губчасту тканину з великою кількістю кровоносних судин і кісткових порожнин, які містять клітинні елементи сполучної тканини, остеокласти, остеобласти, гістіоцити. Останні продукують ферменти, які розчиняють нормальну кістку, прилеглу до отосклеротіческого. Найбільшою протеолітичної активністю з них мають α-хімотрипсин і коллагеназа. Проникаючи з вогнища через ендост в лабіринтову рідина, ці ферменти надають токсичну дію на клітини спірального (кортиева) органу, провокуючи появу і прогресування перцептивного компонента приглухуватості у хворих зі змішаною формою отосклерозу.
Мал. Патологічна анатомія отосклероза
Симптоми отосклерозу багато в чому залежать від локалізації і розмірів осередку ураження, визначаючи форму отосклерозу - тімпанальную, змішану або кохлеарную. Крім зазначених клінічних форм існує так званий гістологічний отосклероз: якщо осередок розташований на ділянці капсули лабіринту, не пов'язаному з проведенням звуків, то отосклероз в такому випадку може нічим не проявлятися протягом життя людини і виявиться лише після його смерті під час гістологічного дослідження вилучених скроневих кісток . Якщо вогнище локалізується біля краю вікна передодня і переходить на підставу стремена, обмежуючи і припиняючи його рухливість (анкілоз стремена), розвивається тімпанальная форма отосклерозу з типовою кондуктивной приглухуватістю та суб'єктивним шумом у вухах низького тону. Розростання вогнища, первинно локалізованого в ділянці вікон лабіринту, не тільки за площею, але і по товщині капсули, у напрямку до Ендост внутрішнього вуха проявляється приглухуватістю змішаного типу (змішана форма отосклерозу) з різним ступенем вираженості кондуктивного і перцептивного компонентів.
Дифузне ураження капсули равлики, найчастіше її заснування, проявляється переважанням перцептивного компонента над кондук- нормативним і являє собою кохлеарную форму отосклерозу. Для змішаної і кохлеарної форм, крім типової аудіометричного картини, характерні постійні різко виражені шуми у вухах змішаної і високої тональності, особливо інтенсивні в тиші, в нічний час.
Клінічна картина . Характерно початок захворювання в молодому віці (20-30 років), більш часта захворюваність серед жінок (78%), прогресуюче, як правило, двостороннє, погіршення слуху, яке чергується з періодами його стабілізації, посилення всіх симптомів під час вагітності і після пологів, іноді наявність такого ж захворювання у кровних родичів в різних поколіннях, відсутність ефекту від застосування загальноприйнятих консервативних методів лікування, хороша прохідність слухових труб. При отоскопії в перші роки захворювання ніяких відхилень від норми не виявляють. Лише в осіб молодого віку з швидким погіршенням слуху за змішаним типом і інтенсивним шумом у вухах в центрі барабанних перетинок визначаються плями рожевого кольору (симптом Швартца). Цей симптом обумовлений тим, що активний отосклеротіческого вогнище, багатий судинами в області медіальної стінки барабанної порожнини, просвічується крізь барабанну перетинку. Надалі відзначається стоншення і підвищення прозорості барабанних перетинок внаслідок атрофії їх середнього еластичного шару (симптом Хилово), зменшення секреції сірчаних залоз. В результаті катетеризації слухових труб слух не змінюється, але помітно поліпшується в галасливій обстановці (позитивний паракузіс Віллізій) - симптом, властивий отосклерозу з двосторонньої приглухуватістю.
Перебіг отосклероза. як правило, повільне, з неухильним синхронним або з інтервалом від одного до декількох років погіршенням слуху на обидва вуха. Іноді процес обмежується одним вухом.
Під час хвороби, яка триває десятиліття, бувають періоди стабілізації слуху, але повної зупинки процесу не відбувається, навіть в старечому віці в отосклеротіческого вогнищі разом із «зрілими» неактивними ділянками знаходяться ділянки з усіма ознаками активності, що клінічно може проявитися посиленням шуму у вухах і погіршенням слуху після багаторічного латентного періоду. Активізація процесу нерідко збігається з клімактеричним періодом (його початком або закінченням).
Бувають відхилення від такого характерного перебігу отосклерозу. У деяких хворих з сімей з обтяженою спадковістю, переважно осіб молодого віку, які захворіли в ранній юності, отосклероз на самому початку протікає бурхливо (для таких випадків запропоновано назву «злоякісний отосклероз»): різкий постійний шум у вухах, швидке погіршення слуху за змішаним типом , яке через кілька місяців досягає рівня 60 дБ по повітряній провідності в зоні мовних частот, 70 дБ і більше - в зоні високих частот (3000-8000 Гц) і 30-40 дБ і більше - по кісткової провідності. Морфологічно визначається велике вогнище, який нерідко повністю облітеруючий вікно передодня і як візуально, так і гістологічно має всі ознаки дуже високої активності. Під час отоскопії барабанні перетинки мають рожево-перламутровий колір, спостерігається виражений симптом Швартца.
Аудіологічна діагностика отосклероза заснована на наявності характерних акуметріческіх і аудіологічних ознак.
У хворих з тимпанальной формою отосклерозу відзначається погіршення слуху по кондуктивної типу (рис. 94). При цьому пороги звуковосприятия по кістки відповідають віковій нормі при будь-якої давнини захворювання. Звук під час проведення досліду Вебера латералі- зіруется в сторону вуха, яке чує гірше (за умови симетричного погіршення слуху латерализация відсутня). Негативні результати досвіду Бінга, Желле, Федеричи підтверджують наявність анкілозу стремена. Для останнього характерна також тимпанограм типу А і відсутність рефлексу стремена м'язи. При надпороговой аудиометрии відсутня Рекруїтмент, пороги дискомфорту не досягаються.
На мовної аудіограмі досягається 100% розбірливість мови при інтенсивностях, що відповідають рівню тонального слуху. Сприйняття живої мови (розмовної та шепотной) адекватно тональної повітряної кривої.
Змішана форма отосклерозу характеризується погіршенням слуху по повітряній (переважно) і кісткової провідності з наявністю кістково-повітряного інтервалу в 20-50 дБ (рис. 95).
Кохлеарна (або ретрофенестральная) форма отосклерозу характеризується прогресуючою приглухуватістю перцептивного або змішаного типу переважно з перцептивних компонентом (рис. 96).
Мал. 94. Аудіограма хворого з тимпанальной формою отосклерозу
Мал. 95. Аудіограма хворого зі змішаною формою отосклерозу
Лікування може бути консервативним і хірургічним. Консервативне лікування показано хворим з кохлеарної формою отосклерозу з метою інактивації і припинення росту вогнища, стримування його ферментативної активності, поліпшення або стабілізації слуху, зменшення шуму у вухах; хворим з тимпанальной (має активну протягом) і змішаною формами отосклероза для зниження активності вогнища, збереження слуху на вухо, що чує краще, і підготовки до операції на вусі, яке чує гірше. Консервативне лікування проводять амбулаторно. Воно полягає в ендауральний електрофорезі 2% розчину натрію фториду і 0,5% розчину аскорбінової кислоти. Фтор утворює в капсулі лабіринту важкорозчинний фторид апатиту, що не піддавався впливу протеолітичних ферментів, які виробляються лизосомами гистиоцитов і остеокластів отосклеротіческого вогнища; крім того, він стримує ферментативну активність останніх. Аскорбінова кислота входить до складу колагену, що утворює органічний матрикс кісткової тканини.
Мал. 96. Аудіограма хворого з кохлеарної формою отосклерозу
пластики, яку проводять під мікроскопом за допомогою тонкого хірургічного інструментарію. Операція полягає в резекції ніжок стремена, перфорації підстави стремена і навішуванні протеза з синтетичного матеріалу (наприклад, тефлону) на довгий відросток ковадла (рис. 91).
Мал. 97. Схема операції при отосклерозі: а: 1 - довгий відросток ковадла; 2 - головка стремена; 3 - сухожилля стремена м'язи; 4 - пірамідальний виступ; 5 - ніжки стремена; 6 - підстава стремена; 7 - отосклероті- ний осередок, який проростає в кругову зв'язку і підстава стремена; б - поршнева стапедопластика; 8 - тефлоновий протез стремена, один кінець якого закріплений на довгому відростку ковадла, а другий занурений в перфораційні отвір підстави стремена
Гладкий кінець протеза через перфорацію в підставі стремена вводять в переддень. Таким чином відновлюється рухливість ланцюга слухових кісточок і можливість передачі звукових коливань на внутрішнє вухо (див. Вклейку, рис. 98, 99, 100). Ефективність операцій на стремена у хворих на отосклероз дуже висока - до 95%.