Симптоми і ознаки пангипопитуитаризма
Симптоми і ознаки пов'язані з причиною гіпопітуїтаризму і з переважанням дефіциту конкретного гормону. Пангіпопітуїтаризм зазвичай розвивається поволі і не завжди усвідомлюється хворими; іноді він виникає раптово і проявляється чітко.
Найчастіше першої випадає секреція гормону росту (ГР), потім - гонадотропінів, потім тиреотропного гормону (ТТГ) і АКТГ. При пангипопитуитаризма знижена функція всіх залоз-мішеней.
Дефіцит лютеїнізуючого (ЛГ) і фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) у дітей є причиною затримки статевого розвитку.
Дефіцит ГР може супроводжуватися підвищеною стомлюваністю, але, як правило, протікає безсимптомно і у дорослих клінічно не діагностується. Припущення про прискорений розвиток атеросклерозу при дефіциті ГР залишається недоведеним. Дефіцит ТТГ призводить до гіпотиреозу, що характеризується одутловатостью особи, огрубіння голосу, брадикардією і підвищеною чутливістю до холоду. Дефіцит АКТГ супроводжується надниркової недостатністю з супутніми їй слабкістю, гіпотензією та непереносимістю стресу і інфекцій.
Пошкодження гіпоталамуса, що призводять до пангипопитуитаризма, можуть зачіпати і центри регуляції апетиту, викликаючи синдром, що нагадує нервову анорексію, а іноді -гіперфагію з масивним ожирінням.
Синдром Шиена, що виникає у жінок після пологів, обумовлений некрозом гіпофіза.
Апоплексія гіпофіза проявляється симптомокомплексом, обумовленим крововиливом в гіпофіз або (що частіше) гипофизарную пухлина. Гострі симптоми включають різкий головний біль, задерев'янілість шиї, лихоманку, порушення полів зору і параліч окорухових нервів. Розвивається набряк може призводити до здавлення гіпоталамуса, сонливості або комі. Гипопитуитаризм тій чи іншій мірі може проявлятися раптово і супроводжуватися судинним колапсом через дефіцит АКТГ і кортизолу. У ЦСР часто виявляють кров; геморагічний інфаркт гіпофіза підтверджується МРТ.
діагностика пангипопитуитаризма
- МРТ або КТ
- Визначення рівнів вільного тироксину (Т4), ТТГі пролактину
- Визначення рівня кортизолу плюс дослідження гіпофізарно-надниркової системи за допомогою провокаційних тестів
- Іноді інші провокаційні тести
Дисфункцію гіпофізу слід відрізняти від нервової анорексії, хронічної хвороби печінки, дистрофічній миотонии, полигландулярной аутоімунної патології і ураження периферичних ендокринних залоз. Структурні аномалії гіпофіза і дефіцит гормонів повинні виявлятися за допомогою візуалізуючих методів і лабораторних досліджень.
візуалізують методи
Необхідно використовувати КТ високого дозволу або МРТ з контрастом (для виключення таких структурних змін, як аденоми гіпофіза). Апаратурою для ПЕТ розташовують лише деякі спеціалізовані центри, і це дослідження проводиться рідко. При відсутності сучасного обладнання для нейробіологічних досліджень зображення турецького сідла можна отримати за допомогою простої конусної рентгенографії; таке дослідження дозволяє виявити макроаденоми гіпофіза з діаметром> 10 мм.
Лабораторні дослідження
Перш за все слід перевірити, чи є дефіцит ТТГ і АКТГ, так як обидва ці стани можуть загрожувати життю пацієнта. Тести на дефіцит інших гормонів обговорюються також в іншому місці.
Необхідно визначати концентрації вільного Т4 і ТТГ. При пангипопитуитаризма рівні того і іншого, як правило, знижені; зустрічаються також випадки зниження рівня одного тільки вільного Т4.
Ні короткий тест з АКТГ, ні інсулінотолерантний тест самі по собі не дозволяють розмежувати первинну і вторинну недостатність наднирників. Іншим провокаційним тестом, використовуваним набагато рідше, є тест з КРГ. Побічні ефекти включають транзиторний гарячий приплив, металевий присмак у роті, а також невелике тимчасове зниження артеріального тиску. Рівень пролактину визначають звичайним способом. При великих пухлинах гіпофіза, навіть якщо вони не секретують пролактин, рівень цього гормону часто в 5 разів перевищує норму. Пухлина здавлює ніжку гіпофіза, перешкоджаючи надходженню в нього дофаміну, який пригнічує синтез і секрецію пролактину. У пацієнтів з такою гиперпролактинемией часто знижена секреція гонадотропних гормонів і має місце вторинний гіпогонадизм.
Впевнено судити про наявність гіпопітуїтаризму по базальним рівнями ЛГ і ФСГ найлегше у жінок після настання менопаузи (за відсутності використання екзогенних естрогенів), так як в нормі концентрація гонадотропінів в крові у них повинна бути підвищеною (> 30 мМО / мл). У інших пацієнтів з пангіпопітуітарізмом рівні гонадотропінів зазвичай знижені. В / в введення синтетичного гонадотропін-рилізинг гормону (ГнРГ) має підвищувати концентрацію обох гонадотропінів. За допомогою тесту з екзогенних ГнРГ відрізнити первинну гипофизарную патологію від первинної гіпоталамічної неможливо.
Хоча в надійності оцінки функції гіпофіза за допомогою провокаційних тестів з рилізинг-гормонами поки немає впевненості, але якщо таку оцінку і проводити, то найбільший ефект дасть одночасне визначення рівнів багатьох гормонів.
лікування пангипопитуитаризма
- Замісна гормональна терапія. "Усунення (наприклад, видалення пухлини).
Для замісної терапії застосовують гормони залоз-мішеней, функція яких при гіпопітуїтаризмі знижена (див. Даний та інші розділи керівництва). Дорослим особам у віці <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.
При апоплексії гіпофіза, якщо через здавлювання гіпоталамуса гостро розвивається порушення полів зору або параліч окорухових м'язів або якщо сонливість переходить в кому, проводять хірургічне втручання. В окремих випадках досить використовувати високі дози кортикостероїдів і проводити звичайні підтримуючі заходи, але, як правило, потрібна невідкладна транссфеноїдальна декомпресія пухлини.
Операція або опромінення можуть призводити до випадання секреції багатьох гіпофізарних гормонів. Втрата ендокринних функцій після опромінення гіпофіза розвивається роками. Тому гормональний статус після лікування слід перевіряти досить часто, краще через 3 і 6 міс, а потім щорічно. Перевіряти слід щонайменше функцію щитовидної залози і надниркових залоз. Надалі у хворих можуть розвинутися порушення зору. Тому в перші 10 років, особливо при збереженні залишкової пухлинної тканини, необхідно не рідше 1 разу на 2 роки оцінювати стан турецького сідла і перевіряти поля зору.