Па-рапро-ті-і-Немі-че-ські гемо- б-ла-сто-зи - це осо-бая група опу-хо-лей лімфа-ти-че-ської сі-з-теми, при ко-то -рих опу-хо-ле-ші кліть-ки (лімфоцит-ти або плазма-ти-че-ські) син-ті-зи-ють имму-ніг-ло-бу-лін.
Симптоми парапротеїнемічні гемобластоза:
Клі-ні-чо-ська кар-ти-на в на-ча-ле бо-лез-ні не ма-ет типич-них рис. За ме-ре прогрес-сі-ро-ва-ня процес-са воз-ні-кают біль в по-дзвін-ках, ко-реш-ко-вий син-дром, біль в ре-б-рах, обу- з-ло-в-льон-ні раз-ру-ше-ні-му (гнізд-ним або диффуз-ним) ко-с-тей рас-тущей плазмоціт-Томою. Іног-да ве-дущи-ми ста-но-лять-ся при-з-на-ки, свя-зан-ні з уг-ні-те-ні-ням про-дукції кост-ного моз-га: анемія. гра-ну-лоці-топ-ня з її инфекци-он-ними ос-лож-ні-ні-ями, тром-боцї-топ-ні-чо-ський гемор-раги-че-ський син-дром. В інших слу-ча-ях ве-дущім симп-томом до-воль-но швид-ро ста-но-вит-ся на-рас-тане про-ті-і-ну-рія, по-чеч-ва не- до-ста-точ-ність.
Мієломна хвороба - один з видів парапротеінеміческіх гемобластозов
Причини парапротеїнемічні гемобластоза:
По-кільки ці лей-ко-зи, як і інші, воз-ні-кают з од-ної пер-вона-чат ко-но вим-нен-ної кліть-ки, вся мас-са опу-хо-ле-вих кле-ток про-з-під-дит ка-кой-то один имму-ніг-ло-бу-лін, ко-то-рий, навіть осту-ва-ясь нормаль-ним, ока-зи-ва-ет- ся для орга-нізму в це-лом біс-по-лез-ним чи шкода-ним через сво-їй край-ней через биточ-но-сті. Як пра-ви-ло, син-тез осталь-них имму-ніг-ло-бу-ли-нів знижений; по-с-тепенно-но на-рас-та-ет имму-но-логи чого скаю НЕ-со-сто-я-тель-ність орга-нізму. До па-рапро-ті-і-Немі-че-ським гемо- б-ла-сто-зам від-но-сят-ся мі-е-лом-ва бо-лезнь, ма-к-ріг-ло-бу -Чи-Немія Валь-ден-прагнуть, бо-лезнь важки-лих ланцюгів. Ці лей-ко-зи сво-їм кле точ-ним суб-стра-те мають пре-імущі-ного-но зо-круглі елементів-ти - плазмоціт-ти, лімфоцит-ти, тому долж-ни від-но сить-ся до групи хро-ні-чо-ських лей-ко-зов. Крім того, спо-соб-но-стю до сін-ті-зу од-но-тип-но-го, мо-но-до-ло-но-вого (т. Е. Про-з-під-димого клет -ками, про-ис-хо-дящі-ми з од-ної пер-вона-чат ко-но вим-нен-ної кліть-ки) имму-ніг-ло-бу-ли-на про-ла-дають на- дмуть опу-хо-ли кро-ві-твор-си-с-теми: ост-рий плазмо-б-ласт-ний лей-кіз, ред-кі форми лімфос-ар-ком і ред-кі форми зо-ло клей-точ-них лімфа-ти-че-ських поза-кост-номозго-вих опу-хо-лей -лімфоці-те.
Лікування парапротеїнемічні гемобластоза:
При великий пухлинної маси практично завжди є прямі свідчення до цитостатичної терапії (болі, патологічні переломи, анемія. Синдром підвищеної в'язкості, кровоточивість, ниркова недостатність. Гіперкальціємія). У соматично та гематологічно компенсованих хворих (стадії 1А і НА), коли немає абсолютних показань до застосування цитостатичних засобів, рекомендується вичікувальна тактика з контролем показників крові щомісяця. У частині таких хворих можна виявити повільну форму хвороби без ознак прогресування протягом декількох років. Ясно, що при симптомах наростання пухлинної маси відкладати лікування не можна.