Пневмоцистна пневмонія у дітей
• Викликається Рneumocystis jiroveci (колишній carinii) - умовно патогенний мікроорганізм. Приналежність його до якого-небудь класу ще не уточнена. Шляхи поширення і патогенез захворювання вивчені недостатньо, однак переважання поразок легких дозволяє вважати дихальні шляхи воротами інфекції.
Встановлено, що до чотирьох років 75% дітей інфіковані Рneumocystae jiroveci. Але інфікування пневмоцистами здорових осіб з нормальною імунною системою не викликає клінічно вираженою хвороби. Тому виявлення у пацієнта типовою пневмоцистної пневмонії дозволяє діагностувати імунодефіцитний стан (первинне або важкий перебіг вторинного).
У зв'язку з цим, пневмоцистна пневмонія - це доля:
- недоношених дітей;
- дітей раннього віку, які тривалий час знаходяться в стаціонарі і отримували масивну терапію з приводу важких гострих бронхолегеневих захворювань;
- хворих, які отримували тривало кортикостероїди, цитостатики з приводу гемо- онкозаболева-ний, патології нирок, дифузних захворювань сполучної тканини, після трансплантації органів;
- пацієнтів з туберкульозом легень, які отримували масивну антимікобактеріальна терапію в умовах тривалого перебування в стаціонарі;
- хворих на первинні імунодефіцитними станами, а також на СНІД.
Шлях передачі інфекції, як правило, повітряно-крапельний, можливий - трансплацентарний. Джерелом інфекції найчастіше є здорові носії збудника з числа персоналу лікувальних установ. Тому, пневмоцистоз вважають чисто стаціонарної інфекцією. Однак існує думка, що всі випадки цієї інфекції в неонатальному періоді слід трактувати як результат внутрішньоутробного інфікування.
Пневмоцисти мають тропізм до легеневої тканини, надаючи основне шкідливу дію на організм - механічне, в результаті порушення газообміну в легенях; токсичний вплив не виявлено.
Потрапляючи аерогенним шляхом в альвеоли і розмножуючись, пневмоцистами заповнюють їх. Навколо осередку ураження розвивається інтерстиціальна реакція у вигляді запальної інфільтрації міжальвеолярних перегородок, приводила до потовщення їх в 10-20 разів, що сприяє порушенню газообміну, гіпоксемії і гіперкапнії.
В результаті життєдіяльності пневмоцист в альвеолах відбувається накопичення пінистих білкових мас, що клінічно у дитини проявляється пінистої мокротою - ознакою, типовим для пневмоцистозу і не зустрічається при інших респіраторних інфекціях.
Неуражені альвеоли розтягуються, іноді розриваються, в результаті чого повітря потрапляє в інтерстиціальну тканину, утворюючи різної величини пухирі. Цим механізмом пояснюються своєрідні зміни на рентгенограмі грудної клітки - симптом "ватного легкого".
Всі вище перераховані процеси призводять зрештою до зменшення дихальної поверхні легенів, обумовлюють кисневу недостатність різного ступеня вираженості і визначають тяжкість стану хворих.
Інкубаційний період в середньому 30-40 днів.
У розгорнуту стадію хвороби основними клінічними симптомами є:
- виражена задишка змішаного характеру з частотою дихання до 80-140 в 1 хвилину;
- розвиток важкої ДН із загальним ціанозом;
- сухий, болісний, нападоподібний кашель, що переходить в кашель з пінистим ексудатом;
- нормальна або субфебрильна температура тіла.
Виділяють дві форми захворювання:
1. Первинний пневмоцистоз (у грудних дітей). Характерно поступове початок захворювання з появою неспокою дитини, зниження апетиту і збільшень в масі. Респіраторний синдром, кашель, лихоманка відсутні. Потім з'являється задишка, ціаноз носогубного трикутника при ссанні і крику. Через 2-3 тижні задишка наростає до 80-140 в 1 хвилину за участю допоміжної мускулатури в акті дихання, репризами апное, ціанозом. З'являється сухий, нав'язливий, нападоподібний кашель з виділенням з рота пінистого вмісту. Розвивається різка млявість, анорексія.
Фізикальні дані мізерні: перкуторний легеневий звук змінено мало з незначним паравертебральним укорочением. Хрипи не вислуховуються або визначаються поодинокі хрипи вологі хрипи в паравертебральних областях.
Летальність при даній формі становить близько 50%.
2. Інша форма відзначається у пацієнтів з імунологічної недостатністю (первинні або вторинні ІДС) і характеризується раптовим, різким погіршенням загального стану хворого, появою нежитю, кашлю, підвищення температури і тахіпное з частотою дихання до 90-100 в 1 хвилину, розвитком важкої дихальної недостатності і метаболічних розладів.
Фізикальні зміни в легенях мізерні і невиразні: може визначатися коробковий відтінок перкуторного звуку, хрипи можуть бути відсутніми або виявлятися поодинокі хрипи в паравертебральних областях.
У деяких дітей може бути помірна гепатоспленомегалія.
Вид дитини з вкрай вираженою задишкою при мізерності фізикальних даних дозволяє запідозрити пневмоцистоз. Летальність при цій формі процесу становить близько 90%.
Значну допомогу в діагностиці надає рентгенологічне обстеження. Типовим для пневмоцистозу є картина "ватних легких" або "пластівців снігу": в обох легенях визначаються рясні неоднорідні за своєю інтенсивністю, вогнищеві тіні, місцями зливаються в великі вогнища ущільнення, що перемежовуються з ділянками здуття. Структура легкого на малюнку нагадує тонкий шар вати з ділянками різної щільності. Надалі, у міру зникнення ущільнених і емфізематозних ділянок воздухоносной легеневої тканини відновлюється і в рентгенологічної картині на першому плані візуалізується ущільнення інтерстиціальної тканини.
Пневмоцистоз являє собою класичний варіант інтерстиціальної пневмонії.
Зміни з боку периферичної крові не мають специфічних особливостей: гіпохромна анемія, можливий лейкоцитоз з нейтрофилезом, лімфоцитоз, моноцитоз. ШОЕ не змінена або помірно прискорена.
Перебіг захворювання без специфічного лікування хвилеподібний: періоди поліпшення змінюються посиленням задишки, кашлю та інших симптомів. Без специфічного лікування пентамідином летальність коливається від 15 до 90%, на тлі лікування знижується до 4-5%.
Прижиттєва діагностика утруднена, захворювання зазвичай діагностується на секції.
