Загальні зауваження
Вроджені аномалії кінцівок є наслідком первинного ембріонального нерозвитку або неправильного розвитку (дисплазії) органу, в частині ж випадків вони розвиваються в результаті ампутації або перетяжки амніотичним тяжом (рис. 243).
Пороки розвитку кінцівок відрізняються надзвичайною різноманітністю, чому відповідає настільки ж різноманітна термінологія.
Пороки розвитку кінцівок прийнято поділяти на три групи: ектромеліі, гемімеліі і фоксмеліі.
Ектромеліей називається повна відсутність або значніше недорозвинення кінцівки, що стосується всіх її сегментів. Ектромелія в більшості випадків буває двосторонньою (рис. 244). Повніше відсутність кінцівок називають також Амелією.
Гемімеліей називається відсутність або значне недорозвинення дистальної половини кінцівки (рис. 245).
Фокомелия називається відсутність або значне недорозвинення проксимальної половини кінцівки, внаслідок чого дистальна частина (кисть, стопа) як би безпосередньо виходить з тулуба, як плавці у риби або ласт у ластоногих тварини, звідки і назва (рис. 246).
Чим дистальнее розташований відділ кінцівки, тим частіше в ньому зустрічаються пороки розвитку. Найчастіше спостерігаються аномалії розвитку стопи, кисті і пальців.
ПЛЕЧОВИЙ ПОЯС І ВЕРХНІ КІНЦІВКИ
Високе стояння лопатки зустрічається частіше зліва і дуже рідко буває двостороннім. Лопатка вкорочена, верхній кінець її загнутий наперед і наближений до ключиці і-о-пліч, нижній - повернуть до хребта. Плече на стороні аномалії розташоване вище, ніж на здоровій стороні. Рухи в плечовому суглобі, особливо відведення руки, обмежені (рис. 247).
Крилоподібні лопатка (scapula alata) спостерігається при так званій круглій спині і циліндричної грудній клітці. Серединний край лопатки вистоїть над поверхнею спини.
Відсутність ключиці зазвичай буває двостороннім і супроводжується збільшенням поперечного діаметра черепа. Кісткова тканина ключиці і черепних кісток розвивається зі сполучної тканини, а не з хряща, тому це захворювання можна розглядати як системне - dysostosis cleidocranialis. Недорозвинення ключиці буває повним і частковим. Спереду плечі можуть бути зміщені до середини до зіткнення (рис. 248).
Літальні перетинки, або шкірні вітрила, представляють широкі складки шкіри між тулубом і плечем, іноді тривають на область ліктьових суглобів. Плече приведено до тулуба, руху в плечовому і ліктьовому суглобі обмежені (рис. 249). Хороші результати дає пластику за методом «зустрічних трикутників».
Відсутність променевої кістки тягне за собою деформацію передпліччя і кисті, що носить назву «косорукістю». Ліктьова кістка викривляється, утворюючи увігнутість, звернену до променевої. Кисть стоїть по відношенню до передпліччя під прямим і іноді навіть під гострим кутом. Нерідко є крайової дефект кисті і пальців (рис. 250). Функція, внаслідок відсутності лучезапястного суглоба, значно обмежена. Дуже рідко зустрічається косорукістю при нормальній формі кісток передпліччя. Оперативне втручання показано при не дуже великий деформації і складається в остеотомії або висічення шматка ліктьової кістки з подальшим виправленням положення кісток.
Відсутність ліктьової кістки зустрічається значно рідше. Функція кисті в зв'язку з наявністю лучезапястного суглоба порушена значно менше, ніж при відсутності променевої кістки. Головка променя нерідко вивихнути, що обмежує руху в ліктьовому суглобі.
Вpожденное зрощення кісток передпліччя - радіоульнарний синостоз. Кістковий міст, що зв'язує кістки, розташований у проксимальних їх кінців. Пронація і супінація неможливі. Оперативне поділ кісткового моста не покращує рухів. Запропоновано резекція променя нижче синостоза для освіти нового суглоба. Полідактилія - багатопалості - представляє одну з особливо частих аномалій кінцівок. Число і ступінь розвитку додаткових пальців різні. Число пальців на одній руці іноді досягає 12. Розрізняють три типи полідактилії: заміна крайового пальця двома або більшою кількістю пальців (рис. 251), роздвоєння крайового пальця і додаткові рудиментарні пальці. Додаткові пальці, що перешкоджають функції, видаляють. Недорозвинений, що висить на ніжці, палець відрізають. Додаткові пальці, мають зв'язок з кісткою, або суглоб, спільний з суглобом сусіднього пальця, видаляють цілком. Для з'ясування ставлення додаткового пальця до кістки або суглобу сусіднього пальця необхідний рентгенівський знімок.
Синдактилія - вроджене зрощення двох сусідніх пальців - розвивається внаслідок порушення нормального ембріологічного процесу роз'єднання пальців. Зв'язок між пальцями може бути шкірної, фіброзної або кісткової. Зрощення поширюється на всю довжину пальців або з'єднує їх частково, обмежуючись іноді основний фалангою (рис. 252). Операція в дитячому віці, крім легких випадків, протипоказана, так як після поділу пальців утворюється рубець, що обмежує рухливість і викривляє палець. Набагато кращі результати дає операція, проведена у дорослих. Чим тісніше пов'язані пальці, тим менше показана операція. Для поділу зрощених пальців запропоновано кілька видів пластичних операцій. З них більш уживаний метод Дідо (рис. 253).
Метод Дідо дає задовільні результати тільки при широких міжпальцевих складках, коли цілком достатньо шкіри для покриття дефекту. Найкращі результати дає пересадка на закривавлену поверхню великого, спеціально викроєного за міркою епітеліального клаптя по Ю. Ю. Джанелідзе (рис. 254).
Арахнодактіліей називаються непропорційно довгі і тонкі, як у павука, пальці, що зустрічаються звичайно одночасно на руках і ногах.
Ектродактілія проявляється в досить різноманітних формах: в формі брахидактилия, т. Е. Короткого пальця, мікродактіліі, т. Е. Малого пальця, та ін.
Макродактіліей називається наявність непропорційно великих пальців (рис. 255).
Артрогрипоз називають вроджене своєрідне множинне зведення суглобів кінцівок, обумовлене дисплазією м'язів. Кістки не деформовані. лише зміщені суглобові кінці їх. У патологічний процес залучені всі кінцівки - або тільки верхні, або тільки нижні. Рухи уражених кінцівок як пасивні, так і активні обмежені. Обмеження рухів іноді досягає такого ступеня, що хворий не може дістати рукою рота (рис. 256). Н. І. Напалков досяг поліпшення рухів резекцією міжфалангових суглобів.
З інших аномалій розвитку в області плечового пояса і верхньої кінцівки зрідка зустрічається недорозвинення великої і малої грудної м'язи, вроджені вивихи в плечовому і ліктьовому суглобі і ін.