Вадами серця називають анатомічні зміни клапанів серця, що утворилися в результаті запального їх ураження, що веде до їх деформації, сморщиванию, зрощення бічних їх поверхонь. Величина їх стає недостатньою, щоб добре закривати відповідні отвори (так як між клапанами, в нормі тісно один до одного прилеглими, в таких випадках залишається щілину). Крім того, цим же терміном позначають і зміни отворів, головним чином атріовентрикулярних, їх звуження після рубцювання в області фіброзного кільця як результат ретракции сполучної тканини, що утворилася на місці запального ексудату після затихання островоспалітельного процесу, а також порушення функцій клапана в зв'язку з укороченням хорд.
Етіологія. Майже всі різновиди набутих вад серця у дітей розвиваються в результаті перенесеного ревматичного ендокардиту. Хоча ендокардити можуть виникати і в зв'язку з рядом інших хвороб, але порок серця залишається після них нечасто, мабуть, тому, що в більшості таких випадків мають місце септичні ураження. Сепсис ж до останнього часу давав дуже поганий прогноз, так що діти не доживали до тієї стадії, коли сформіровивается порок. Якщо остросептіческой пороки у дитини зустрічаються дуже рідко, то вади на грунті хроніосептіческого ендокардиту доводиться за останні роки зустрічати все частіше.
Артеріосклеротіческой і сифілітичних уражень великих судин, що ведуть до поразки клапанів аорти у дорослих, ми в дитячому віці не зустрічаємо. Бувають поодинокі випадки ураження ендокарда, що ведуть у подальшому до утворення вад, на грунті коклюшу. дизентерії та ще рідше після інших хвороб.
Скарлатина сама по собі до ендокардиту веде дуже рідко, але так як вона знаходиться в патогенетичного зв'язку з ревматизмом. то і вона може вести до розвитку ендокардиту і пороку серця.
Що стосується частоти набутих вад серця у дітей, то їх число становить близько 2-3% в шкільному віці, в дошкільному вони зустрічаються рідше і ще рідше бувають у дітей до 3 років.
За частотою ураження окремих клапанів на першому місці стоїть мітральний - на його частку припадає не менше 90% всіх набутих вад. На другому місці (близько 10-20-30% за різними статистикам) стоять клапани аорти. Поразка клапанів легеневої артерії і трехстворкі прижиттєво встановити вдається дуже рідко, пороки ж їх - ще рідше. З упевненістю поставити такий діагноз нам вдавалося лише в одиничних випадках.
Щодо часто на лікарняному матеріалі доводиться мати справу з одночасним ураженням різних клапанів - найчастіше мітрального і аортального.
Що стосується комбінованих вад, де уражається одночасно кілька клапанів, то, по секційним даними, вони складають близько 50%. Якщо ж сюди додати і свіжі ураження клапанів, що виникають при рецидивах у ревматиків, вже мають порок серця, але померлих при повторному нападі, то число їх збільшується до 80%, по А. Б. Воловик, і до 90% по 3. І. Едельман і Р. А. Фрідман.
Діагноз пороку серця не завжди легко поставити. Перш за все необхідно відмежувати сформувався порок від ще не закінченого кардита. Показниками незавершеності процесу, наявності ще не затих запальних реакцій служать наступні симптоми:
1. Стан температури. Наявність субфебрилитета і навіть «нормальної» температури при добових коливаннях більше 1 °, навіть не підвищується вище 37 °, підозріло в сенсі неповної закінченості процесу.
2. Блідість особи, підвищена пітливість, явища загальної інтоксикації.
3. Дані дослідження крові: зсув лейкоцитарної формули вліво і прискорення (або значне уповільнення) РОЕ.
4. Знижена функціональна здатність серця зі схильністю до тахікардії; велика різниця в частоті пульсу в лежачому і стоячому положенні, більш низькі цифри кров'яного тиску в стоячому положенні в порівнянні з лежачим, відсутність акценту II тону при наявності шуму, нестійкість даних, одержуваних при дослідженні серця.
5. Летючий поліартрит або поліартральгіі.
6. Наявність шкірних висипів, властивих ревматизму.
7. Наявність біохімічних і імунологічних змін крові.
8. Визначення С-реактивного білка.
Практично важливість визначення фази процесу пов'язана з тим, що наявність у дитини ще не закінченого процесу в серце вимагає більш пильної уваги до нього з боку лікаря і більш обережного ставлення до вирішення фізичних навантажень. Одна і та ж ступінь порушення кровообігу при незавершеності процесу вимагає більшого щадіння, ніж після закінчення гострої фази.
Якщо ми не завжди можемо у всіх деталях поставити топічний діагноз, то ми зобов'язані уточнити здатність серця пристосуватися до підвищених вимог, поставити функціональний діагноз його стану, визначити його резервну силу. Зрозуміло, визначаючи функціональну здатність серця, ми по суті визначаємо стан всього організму: нервової системи, органів дихання, склад крові і т. Д. З цими застереженнями ми говоримо про різні ступені недостатності кровообігу.
Профілактичне значення, без сумніву, має і раннє гормонально-медикаментозне лікування і правильно проведений режим під час гострого періоду ревмокардіта. Клінічне спостереження показує, що у тих дітей, які погано дотримуються постільний режим і спокій в гострій стадії, розвивається більш тяжке ураження серця, що веде в подальшому до більшою мірою інвалідизації.
Необхідно також вести боротьбу з можливими рецидивами ревматизму. Для цього необхідно після закінчення гострих явищ намагатися підняти, опірність організму дитини шляхом загартовування його водою і повітрям; це легше здійснюється в спеціальному санаторії, в лісовій школі. Так як статистика показує, що ревматизм і його загострення мають ясно виражену зв'язок із загостреннями хронічних тонзилітів і аденоїдів. то необхідно проводити санацію зіву. На початку можна випробувати консервативне лікування; якщо воно не допомагає або хворі не можуть його проводити, що буває часто, то показано оперативне видалення мигдалин і аденоїдів. Найкращим часом для виробництва тонзилектомії слід вважати період затихання гострої стадії або повного затишшя. Однак в 3 дуже важких випадках, коли ми не отримували ніякого поліпшення від застосованих консервативного лікування, ми зважилися на тонзилектомії в гострій фазі при наявності субкомпенсации і отримали хороший кінцевий ефект.
Крім місцевого лікування зіву, зубів і придаткових порожнин носа, необхідно підвищувати і загальну опірність організму шляхом систематичного поступового і індивідуального загартовування. При цьому треба твердо пам'ятати, що загартовування треба застосовувати тривало. Якщо дитина чому-небудь перейде на щадний, изнеживают режим, то у нього знову розвинеться схильність до частих катарам верхніх дихальних шляхів, що легко може повести до спалаху і загострення ревматичного процесу.
Про значення стану зіву і вплив його на перебіг ревматичних уражень дають уявлення такі таблиці, отримані Е. І. Волкової.
В даний час відомі наступні придбані стану серця:
Лікування при всіх вадах серця в принципі однаково. З огляду на те що в нашому розпорядженні поки немає жодного засобу, що сприяє зворотному розвитку наявних вже анатомічних уражень клапанів, хорд і атріовентрикулярних отворів, основні терапевтичні заходи зводяться до того, щоб підібрати хворому такий режим і спосіб життя, який відповідає стану функціональної здатності його органів кровообігу в даний час, з урахуванням ступеня свіжості поразки і частково топічної діагностики вад. Останнім часом хірурги почали застосовувати хірургічне лікування стенозу мітрального клапана. Наскільки це може бути застосовано в дитячому віці, коли ревматизм і в після пріступном періоді не завжди можна вважати повністю завершеним, покаже накопичення числа спостережень і тривалий простежування долі таких хворих.
Прогноз набутих вад серця. Сам по собі порок серця при відсутності свіжого ураження міокарда не завжди дає помітне зниження працездатності серця. Вирішальним моментом в сенсі впливу на працездатність в дитячому та підлітковому віці є не стільки утворилися в зв'язку з пороком клапанів зміни умов кровообігу, скільки здатність міокарда і регуляторів роботи серця пристосовуватися до цих змін. Відомі такі випадки, коли молода людина, у якого в дитинстві розвинувся комбінований порок мітрального і аортального клапанів, добре справляється з роботою інструктора фізкультури. Дівчина, яка перенесла панкардіт, наслідком якого став мітральний порок, займається спортом, закінчила ВНЗ і працює. Третій хворий працює фельдшером і, крім того, є воротарем футбольної команди.
Таким чином, головним визначальним працездатність фактором є стан міокарда. Але і локалізація вади все ж не позбавлена значення. За ступенем впливу на порушення гемодинаміки окремі види пороків серця у висхідному порядку можна розташувати так: недостатність двустворки, недостатність аорти, стеноз лівого атріовентрикулярного отвору. Але, зрозуміло, це теж досить відносно. Крім локалізації ураження, має значення і ступінь його. Комбіновані вади дають більше порушення гемодинаміки, ніж ізольовані.
Чи може розвинувся один раз порок серця пройти?
Шанси на це дуже не великі. У цьому сенсі є тільки поодинокі спостереження.
Так, М. П. Пелевіна при повторному обстеженні дітей, які перехворіли на ревматизм і мали порок серця, могла констатувати, що в частині випадків зміни, характерні для мітрального пороку, пройшли. Нам також довелося спостерігати такі випадки. Н. С. Корсаков повідомляв в лекціях, що йому відомі поодинокі випадки, коли придбаний під час ревматизму порок серця згодом зник. Він пояснював це тим, що під час зростання можлива свого роду анатомічна компенсація за рахунок зростання тих відділів іншого клапана, які відповідають укороченим ділянкам протилежного; таким чином замикальних функція клапана відновлюється. Розтин одного такого хворого після смерті описує Бенеке.
У педіатричній літературі нам вдалося зібрати 20 таких випадків і з усних повідомлень педіатрів - 15. Якщо взяти до уваги велику поширеність вад серця взагалі, то ясно, що цифри ці невтішні.
Однак досвід останніх років після введення систематичного і тривалого лікування ревматиків ендокринними препаратами, антибіотиками та санації зіву, дає значно кращий результат.
Пороки серця, що розвинулися в самому ранньому віці, подібно вроджених вад, ведуть нерідко до затримки росту і загального фізичного розвитку дитини.
Ще по темі:
Поєднані вади серця спостерігаються при ураженні двох і більше клапанів ревматичного, рідше - травматичного патогенезу.
У дітей поєднані вади зустрічаються рідко. Так, мітральному-аортальні пороки Н. В. Орлова, Т. В. Парійскій виявили у 8,1% дітей з набутими вадами. Г. Кишш виявив поєднані вади лівого предсердно-желудочкового і аортального клапана у 9,1% дітей, правого і лівого предсердно-шлуночкових клапанів з іншими пороками - у 1,36%. Вони розвиваються при важких рецидивуючих або безперервно рецидивуючих кардитах. Поєднаним пороком завжди викликає більше порушення гемодинаміки і швидше призводить до декомпенсації, ніж окремі його складові компоненти в зв'язку з суммацией розладів.
Клінічна картина складається з ознак кожного пороку або визначається домінуючим пороком.