Пухирчатка істинна (акантолітіческіх)
Виділяють чотири основні клінічні форми пухирчатки.
Звичайної пузирчаткой частіше хворіють жінки у віці 40-60 років. Без адекватного лікування летальний результат наступає через 1-2 роки. Перші прояви хвороби зазвичай реєструються на слизовій оболонці рота (значно рідше першими уражаються слизові оболонки в інших локалізаціях і шкіра), де утворюються поверхневі бульбашки, які швидко розкриваються з утворенням ерозій. Хворих турбує біль при прийомі їжі.
На слизовій оболонці рота видно ерозії. оточені білуватим комірцем із залишків покришок міхурів. Зазвичай через 1-3 місяці з'являються висипання на шкірі. Починає погіршуватися загальний стан пацієнтів. Локалізація висипань може бути різною. Представлені вони в'ялими бульбашками з серозним вмістом, розташованими на мабуть незміненій шкірі.
Симптом Нікольського позитивний. при легкому терті пальцем мабуть незміненій шкіри спочатку поблизу міхура, а потім і на віддалі утворюються ерозії.
При потягивании пінцетом за обривки покришки міхура відбувається відшарування епідермісу за межі існуючої ерозії ( «крайової» симптом Нікольського). Бульбашки розкриваються з утворенням повільно збільшуються за площею ерозій. Частина ерозій покривається корками. Нерідко приєднується вторинна піококковая інфекція, кілька змінює клінічну картину (вміст бульбашок стає гнійним, шкіра навколо них червоніє).
Надалі утворюються великі ерозивні ділянки, наростає інтоксикація, порушуються водно-електролітного і білковий баланс, кислотно-лужний співвідношення.
Хворі без лікування гинуть від кахексії, інтоксикації, сепсису.
Для діагностики вульгарною пухирчатки обов'язково повинні бути використані цитологічний (мікроскопічне дослідження мазків-відбитків з дна свіжих ерозій для виявлення акантолітіческіх клітин) і гістологічний (проводиться біопсія свіжого міхура або крайової зони) методи і виявлення протіводесмосомальних антитіл в периферичної крові.
Читайте також: Холецистит причини і лікування
При необхідності може бути застосований иммуноморфологических метод: на кріостатних зрізах шкіри або слизової оболонки виявляють фіксовані в міжклітинному просторі епідермісу імуноглобуліни G.
Дебют рідко зустрічається вегетирующей пухирчатки не відрізняється від дебюту пухирчатки вульгарною. Однак характерно досить швидке утворення пухирів навколо природних отворів і в великих складках. Саме в цих локалізаціях з'являються в подальшому вегетирующие освіти зі смердючим виділенням. Захворювання неухильно прогресує: з'являються все нові бульбашки, збільшується площа вегетуючих ерозій, наростає інтоксикація.
Для діагностики вегетирующей пухирчатки необхідні ті ж етапи, що і для діагностики пухирчатки вульгарною.
Для листоподібною пухирчатки характерно більш повільне прогресування. Захворювання зустрічається рідко. Хворіють переважно жінки у віці 30-50 років. Перші прояви виникають зазвичай в себорейний зонах, де утворюються в'ялі бульбашки на тлі незміненій або слабогіперемірованной шкіри.
Надалі поступово уражається вся поверхня шкіри. Бульбашки часто не помітні, так як розташовуються поверхнево і практично відразу розкриваються. Зазвичай ерозії покриті шаруватими чешуйкокоркамі, що утворюються при засихання серозного ексудату і відшаруванні епітелію. Слизові оболонки не пошкоджуються. Симптом Нікольського різко позитивний. Без адекватного лікування розвивається тотальне ураження шкіри (еритродермія).
Читайте також: Пошкодження статевого члена
Акантолітіческіе клітини в мазках-відбитках не завжди вдається виявити.
Себорейной пузирчаткой також частіше хворіють жінки, перш за все молоді (зазвичай до 40 років). Типовими є висипання на себорейних місцях - обличчі, волосистій частині голови, в області грудини і в межлопаточном просторі. Ураження слизових оболонок виникає рідко.
Для захворювання характерне повільно прогресуюче, хронічне, відносно доброякісний перебіг. Однак через кілька років хвороба може перейти в листоподібну пухирчатку з тотальним ураженням шкіри. Через те, що порожнина при себорейної пухирчатці формується практично під роговим шаром, клінічно бульбашки виявляються рідко.
Для себорейной пухирчатки характерно поява еритематозних плям, покритих жирними лусочками-корками. При терті осередків ураження легко утворюються ерозії. Їх периферичний зростання протягом тривалого часу може бути слабо виражений.
Симптом Нікольського позитивний. На відміну від інших форм пухирчатки, при пухирчатці себорейной форми дослідження мазків-відбитків мало інформативно.
Діагноз встановлюють на підставі даних гістологічного і, при необхідності, иммуноморфологических дослідження.
Основними засобами при лікуванні пухирчатки є препарати глюкокортикостероїдних гормонів. Після встановлення діагнозу «справжня пухирчатка» і всебічного обстеження пацієнта в дерматологічному стаціонарі призначаються системні стероїди за життєвими показаннями. Ці препарати можуть бути використані у вигляді монотерапії або, при недостатній ефективності або неможливості призначити адекватно велику дозу, в комбінації з цитостатиками (азатіоприном або метотрексатом).
Читайте також: Патологічна звивистість артерій мозку
Прогноз залежить від термінів початку терапії, адекватності початкової дози стероїдів. Зазвичай призначається ударна доза (близько 120 мг на добу) преднізолону per os. Таку дозу пацієнт отримує до досягнення стійкого клінічного результату (епітелізації ерозій). Надалі добова доза стероїдів повільно знижується до підтримуючої (зазвичай 20-25 мг преднізолону), яку зазвичай хворий продовжує отримувати довічно. При припиненні прийому стероїдів або зниженні підтримуючої дози в переважній більшості випадків виникає важкий рецидив хвороби, що погано піддається терапії.
При себорейної пухирчатці зазвичай ефективно поєднання системних стероїдів з антімаяярійнимі препаратами.
Зовнішнє лікування носить допоміжний характер. Використовуються протимікробні, епітелізуючі, протигрибкові засоби.
При веденні хворих пузирчаткой велику увагу слід приділяти попередження, раннього виявлення та корекції ускладнень системної стероїдної терапії.