Рак щитовидної залози у дітей буває рідко: щорічна його частота серед дітей віком до 15 років становить при-мірно 0,5 випадків на 1 млн населення, тоді як серед загального населення всього світу вона коливається 5-10 випадків на 1 млн. На відміну від інших пухлин рак щитовидної желе-зи у дітей протікає приховано, навіть після появле-ня метастазів в легенях.
Важливу роль у розвитку раку щі-товидної залози у дітей грають генетичні фактори і опромінення. Папілярний рак в 60-80% випадків реєструється в осіб, які перенесли в дитинстві зовн-неї опромінення (наприклад, в Білорусії після аварії в Чорнобилі), причому в 3-33% випадків цього раку знаходять перебудови протоон-Когена RET. Инактивирующие точкові мутації гена-супресора пухлин р53 характерні для анапластіческого, але не диференційованої пухлини щитовидної залози. Близько 5-10% всіх випадків папілярного раку сімейні, успадковані зви-но аутосомно-домінантним шляхом. Щитовидна залоза дітей чутлива до зовнішнього опромінення. Порогової дози опромінення, по-ві-дімому, не існує. Ризик раку щитовидної залози у дітей тим більше, чим вище доза і час опромінення і чим менше вік боляче-го. До факторів, що підвищує цей ризик, відноситься і жіноча стать. Дані про віддаленому ризику раку нечисленні. Однак протягом першого року після опромінення та хіміотерапії з приводу болез-ні Ходжкіна, лейкозу та інших злоякісних захворювань голови у 15-50% дітей возрас-тане рівень ТТГ крові, а протягом наступних 5-7 років у 5-20% дітей розвивається явний гіпотиреоз. За даними найбільших спостережень, частота доброякісних вузлів щі-товідкі у дітей, які перенесли променеву ті-рапію, становить 10-30%. Частота раку починає зростати в перші 3-5 років після опромінення і до-Стігала максимуму через 15-25 років.
Гістологічно рак щитоподібної-ної залози у дітей буває папілярних (80%), фолліку-лярні (17%), медулярний (2%) і змішаним диференційованим. Останній зазвичай зростає повільно і довгі роки залишається прихованим. Типи пухлини і їх природна динаміка у опромінених і неопромінених дітей не розрізняються, раз-ве що у опромінених дітей частіше виявляється мультіцентрічний зростання.
Клінічні прояви
У дівчаток рак щіто-видною залози буває вдвічі частіше маль-ків. Середній вік діагностування - 9 років, але він може виникати і на першому році життя. Першою ознакою зазвичай є безболісний-ний вузлик в щитовидній залозі або на шиї. Часто до моменту діагнозу вже вражені шийні лімфа-тичні вузли. Будь-яке незрозуміле їх збільшення вимагає дослідження щитовидної залози. Діаг-нозі встановлюють на підставі результатів біопсії лімфатичних вузлів. Найчастішим місцем віддаленого метастазування яв-ляють легкі, причому такі метастази можуть і не проявлятися клінічно. На рентгенограмах вони мають вигляд диссеминированной або вузликової ін-фільтрації, головним чином, нижніх часток ліг-ких. Цю картину можна прийняти за туберкульоз, гістоплазмоз або саркоїдоз. Інші місця метаста-зирования включають середостіння. довгі кістки, череп і пахвові лімфатичні вузли. Майже всі хворі залишаються в еутиреоїдного стану, але іноді ракова тканина має гормональної активністю, розвиваються симптоми гіпертиреозу.
діагностика
Кращим діагностичним мето-дом при наявності одиночного вузла в щитовидці єтонкоголкової аспіраційна біопсія. УЗД дозволяє з'ясувати консистенцію вузла (солідний або кістозний), а також наявність інших непальпованих вузлів. Сцинтиграфія щитовидної залози дає відомості про її здатності поглинати йод і про характер вузла - «холодний», «теплий» або «го-рячій». «Холодні» вузли в більшості своїй до-брокачественни, але ні УЗД, ні сцинтиграфія не дозволяє диференціювати доброякісні. злоякісні вузли. Тонкоголкова аспірації-ційна біопсія може дати підстави для діагнозу пухлини, але гістологічні ознаки таких пухлин нема-рідко збігаються або кількість отриманого ма-териала виявляється недостатнім. Результати тонкоголкової аспіраційної біопсії щитоподібної-ки у дітей в 5-10% випадків виявляються хибнопозитивними, загальна діагностична точність цього методу складає 90-95%. Поки-затели функції щитовидки нормальні, хоча рак може бути на фоні хронічного лімфоцитарного тиреоїдиту.
Лікування раку щитовидної залози у дітей
Оскільки диференційований рак не супроводжується гострими симптомами і не призводить до швидкої смерті, опти-формальні методи його лікування все ще окончатель-но не визначені. При невеликих (<1 см) очагах папиллярного рака (наименее агрессивная форма) все чаще проводят субтотальную тиреоидэктомию с последующим назначением высоких доз тиреоид ных гормонов. Папиллярный рак часто мультицентричен. При более крупных первич-ных очагах папиллярного рака, фолликулярном раке и поражении регионарных лимфоузлов методом выбора является почти тотальная тиреоидэктомия с резекцией таких узлов. Ради-кальное иссечение тканей шеи нецелесообразно. После тиреоидэктомии обычно вводят полностью разрушающие щитовидную железу дозы.
Надалі всі хворі повинні отримувати натрієву сіль Т4 в дозах, що знижують рівень ТТГ до нижньої межі норми. Надійним показу-телем рецидиву пухлини служить підвищення содер-жания тиреоглобуліну крові, рівень якого необхідно періодично перевіряти. Як і сле тотальної тиреоїдектомії або повного раз-рушення щитовидної залози, якщо хворий отримує високу дозу Т4, концентрація тіреогло-Булина в сироватці крові не повинна перевищувати 5 нг / мл. В іншому випадку потрібно досліджувати поглинання радіоактивного йоду щитовидкою, провести її сцинтиграфию для встановлен-ня джерела тиреоглобуліну і вироблення плану подальшого лікування.
При будь-якій формі терапії термін жит-ні хворих і частота рецидивів залежать від по-потягу в процес шийних лімфатичних вузлів. Навіть при наявності місцевих або легеневих метаста-зов, хворі живуть довгі роки. Якщо опу-пести не вийшла за межі щитовидної залози, її діаметр не перевищує 2 см і вона знаходиться на I стадії розвитку, то більше 95% хворих вижи-ють протягом 25 років після початку лікування. Чим більше розмір пухлини, чим більше вона поширеною-нена і має атиповий будова, тим більше ку-мулятівная смертність.
Поодинокі вузли щитовидки в дитячому віці бувають рідко. Найчастіше це доброякісні фолікулярні аде-номи. Раніше майже в 50% одиночних вузлів знахо-дили ракові клітини, але, згідно з пізнішими даними, злоякісними є не більше 15% одиночних вузлів. Зниження частоти раку пов'язано, ймовірно, з більш рідкісним використанням променевої терапії у дітей. Опромінення збільшує частоту не тільки доброякісних аденом, але і раку щитовидної залози у дітей.