Тромбоз печінкових вен або синдром Бадда-Кіарі - це хвороба, що характеризується звуженням просвіту судин, що локалізуються в районі печінки, що заважає повноцінному відтоку крові з печінки, внаслідок чого утворюються тромби. У хворого починаються застійні явища, що можуть перерости в фіброз і подальшу інтоксикацію організму. Основна терапія проводиться хірургічним шляхом. Важливо своєчасно звернутися за допомогою, так як наслідки патології можуть бути небезпечними для життя хворого.
Загальні відомості
Коли утворюються згустки крові (тромби), зростає ймовірність закупорки просвіту будь-якого з них, в тому числі і того, що знаходиться в районі печінки. Коли це відбувається, відтік крові з органу порушується або повністю припиняється. Захворювання являє небезпеку для печінки і серцево-судинної системи, що значно збільшує ризик ігнорування проблеми. Хвороба може розвиватися первинними змінами, що розвиваються в судинах або бути вторинною патологією які живлять системи. При гострій формі синдрому Бадда-Кіарі існує велика ймовірність летального результату або коми пацієнта. Консервативні методи частіше за все не дуже ефективні і необхідне проведення операції.
Хвороба зустрічається досить рідко. Тільки 1 людина і 100 тисяч вражений тромбозом печінкової вени, при цьому у 1/5 пацієнтів патологія спровокована гематологічним відхиленням. Буває, синдром Бадда-Кіарі розвивається через новоутворення. Часто первинну хворобу, що спровокувало розвиток тромбозу, я не бачу. Захворювання більш характерно для жінок після 40 років, але останнім часом виявлено тенденція виникнення синдрому у більш молодих людей.
Класифікація
Існує безліч класифікацій синдрому Бадда-Кіарі. За критерієм розвитку патології вона ділиться на:
- первинну (розвивається на тлі вродженої мембранозного заростання, що відбувається в нижньої порожнистої вени);
- вторинну (з'являється на тлі перитоніту, злоякісного новоутворення, патологій печінки, хвороб крові та т. д.).
За етіології хвороба Кіарі ділять на такі види:
- вроджена;
- посттравматичний;
- тромботическая;
- запальна;
- виникла на тлі злоякісного утворення;
- ідіопатична (неможливо знайти причину);
- розвивається на тлі захворювання печінки (наприклад, при цирозі).
За фактом венозної обструкції захворювання класифікують на 3 типи:
- 1 - закупорка кровотоку в нижньої порожнистої, а пізніше в печінковій вені;
- 2 - непрохідність в районі великого венозного судини (наприклад, ворітної вени);
- 3 - припинення кровотоку в дрібних венах органу.
За формою бувають:
- гострий тромбоз;
- хронічний синдром.
Причини виникнення
Існує безліч причин розвитку синдрому Бадда-Кіарі:
- ендофлебіт печінкової вени;
- вроджена патологія в будові вен печінки;
- цироз;
- проблеми з гемокоагуляцию;
- виникнення новоутворень (особливо злоякісного характеру) в області черевної порожнини;
- інфекції (наприклад, туберкульоз, сифіліс, амебіаз);
- мембранне заростання в нижньої порожнистої вени;
- тривалий безперервний прийом оральних контрацептивів;
- парентеральне харчування;
- важкі травми живота;
- вагітність і т. д.
симптоми захворювання
Загальних симптомів синдрому Бадда-Кіарі не існує, так як захворювання характеризується тим, що у кожного проявляється по-своєму. Сьогодні виділили кілька загальних симптомів, за якими можна розпізнати патологію:
- жовтяниця (симптом може не виявитися);
- сильні болі в районі черевної порожнини у всіх хворих, що починаються в районі шлунка і з часом вражають весь живіт;
- збільшення селезінки і печінки (проявляється у вигляді розбухання живота);
- здуття;
- тяжкість;
- асцит;
- крововиливи з варикозних вен органів травлення (іноді);
- печінкова енцефалопатія (рідко);
- раптова блювота (можливо, з кров'ю при розриві вени, наприклад, ворітної);
- пронос (при уражених брижових судинах);
- ураження головного мозку;
- при тромбозі нижньої порожнистої вени виникають набряки нижніх кінцівок.
Симптоматика виникає при ускладненні патології. Це небезпечно для життя пацієнта. Якщо летального результату вдалося уникнути, ризик розвитку цирозу або раку зростає в рази. Інтенсивність прояву ознак синдрому Бадда-Кіарі залежить від занедбаності патології, ступеня утворення тромбів ворітної і печінкової вени і т. Д. Тому виділення загальних симптомів відносно.
Діагностика синдрому Бадда-Кіарі
Синдром Бадда-Кіарі найчастіше діагностують після прояву асциту, при пошуку тромбів і при пошуку причини порушення згортання крові. При проведенні досліджень важливим моментом є прояв захворювання. Лабораторні дані часто не можуть показати наявність захворювання, так як скачок ШОЕ, лейкоцитоз та інші показники одночасно характерні для маси хвороб, незалежно від їх форми. Якщо лабораторні дослідження покажуть підвищення білка і сир з молочної сироватки-сдітіческого альбуміну, зазвичай передбачається, що в печінкових венах (наприклад, ворітної) утворилися тромби.
Результати комп'ютерної томограми і ультразвуку можуть показати, де саме в печінці порушене кровопостачання. Результати біопсії печінки також здатні показати наявність тромбів. Крім того, використовуються такі методи діагностики:
- МРТ;
- допплер ворітної і печінкової вен;
- ангіографія;
- сцинтиграфія;
- рентгенографічне дослідження;
- флебографія і т. д.
лікування патології
Терапія змін печінки, що виникли через утворення тромбів, вимагає застосування комплексу терапевтичних процедур, що включає в себе не тільки вживання ліків, але також оперативного лікування і фізіотерапевтичних процедур. Медикаменти вважаються допоміжними методами, що ґрунтуються на прийомі ліків для розсмоктування тромбу або попередження застійних явищ. Лікарі настійно рекомендують не зволікати з хірургічним лікуванням проблеми.
Так як вагітність є потужним провокатором захворювання, терапія часто доводиться саме на цей період, що є сильно ускладненою завданням. Якщо у вагітної є схильність до розвитку патології, їй слід особливо ретельно дотримуватися профілактичних рекомендацій лікаря. Якщо профілактика не дала результатів, хвороба лікують за стандартною схемою, з урахуванням особливого положення пацієнтки.
Терапевтичний і медикаментозний способи
Зміни в печінці і тромби, що виникли через розвиток патологічних процесів, вилікувати за допомогою ліків неможливо. Тільки медикаменти дають слабкий терапевтичний ефект. Вони можуть дати тимчасове полегшення симптоматики хворому. Крім того, фармацевтичні засоби покращують якість життя пацієнта і збільшують її тривалість. Але без операції майже кожна хвороба закінчується летальним результатом.
Лікарі призначають комплекс препаратів, що сприятливо впливають на стан хворого:
- тромболітики ( «Урокіназа», «Алтеплаза» і т. д.) - всі засоби вводяться в індивідуально визначеному порядку і дозі; ліки допомагають попередити зміни в печінці шляхом, розсмоктуючи тромб у вені; препарат вводять внутрішньовенно, як можна ближче до вен печінки;
- антикоагулянти ( «Фрагмін»);
- гепатопротекроти;
- білкові гідролізаторах (підтримують осмотичний тиск);
- кошти, що симулюють обмінні процеси;
- сечогінні медикаменти (паралельно обмежують сіль, рідина), наприклад, діуретики на основі фуросеміду;
- глюкокортикостероїди;
- препарати плазми крові (при кровотечі) і т. д.
хірургічні процедури
Оперативне лікування тромбів судин може бути проведено в трьох основних варіаціях:
- ангіопластика;
- шунтування судин печінки;
- трансплантація печінки.
Під час ангіопластики в вени печінки (наприклад, воротную) вводять засіб, що розсмоктує тромб. Операцію повинен провести досвідчений лікар, так як якщо тромб не зруйнується, а відірветься, він може переміститися далі, що може стати причиною розвитку тромбоемболії. При шунтуванні судин печінки лікар накладає штучні судинні шляху, що допомагають відтоку крові з органу. Операція негайно приносить відчуття полегшення хворому. Трансплантація печінки потрібно в крайньому випадку, коли пацієнт перебуває в дуже важкому стані. Зазвичай операцію призначають на пізніх стадіях розвитку змін або при ускладненнях. Після оперативного лікування призначаю довічну терапію медикаментозними препаратами і щадну дієту.
Іноді застосовують інші види хірургічних процедур:
- дилатацію суджених ділянок вени;
- чрезпредсердную мембранотомію;
- протезування вени (наприклад, ворітної).
профілактика захворювання
Профілактичні заходи щодо попередження синдрому зводяться до того, що необхідно своєчасно звертатися до лікаря для проведення діагностичних процедур і терапії хвороби. Особливих заходів з профілактики тромбів в печінкової і ворітної венах не існує. Тільки після терапії хвороби проводяться заходи щодо попередження рецидиву патології. Для цього пацієнт повинен пити антикоагулянти (засоби, що розріджують кров). Крім того, після хірургічного лікування обов'язково необхідно кожні 6 місяців проходити перевірку у фахівця з використанням ультразвуку і доплера.
Прогноз і ускладнення
Сьогодні існує маса методик терапії синдрому, що характеризується зміною кровотоку і тромбозом печінкової і ворітної вен печінки. Незважаючи на це, дати точні прогнози не зможе жоден лікар, тому що не відомо, як зміна, що відбулося в органі вплине на здоров'я пацієнта. При відсутності хірургічного втручання летальний результат спостерігається у 9 з 10 хворих, при цьому, медикаментозна терапія продовжує життя хворого. Велика ймовірність смерті пацієнта протягом 5 років після проведення операції (приблизно ½ хворих). Хвороба часто призводить до печінкової коми. Хронічна форма патології (при належній терапії) передбачає 10 років життя у більшої половини хворих. При трансплантації органу 7 з 10 людей далі спокійно жили. В цілому прогнози при діагностиці синдрому Барра не особливо втішні.
При пізній діагностиці змін, що виникли через тромбозу вен, зростає ймовірність розвитку таких ускладнень:
- печінкова недостатність;
- портальна гіпертензія;
- гепато-ренальной синдром;
- гепатоцелюлярної карциноми;
- асцит;
- енцефалопатія;
- кровотечі з розширених вен (і через варикозу);
- поросістемная коллатераль;
- мезентеріальний тромбоз;
- некроз печінки;
- поширений фіброз;
- бактеріальний перитоніт.
Гепатоцеллюлярная карцинома виникає досить рідко. Її зазвичай діагностують при мембранозному заращении нижньої порожнистої вени (до половини випадків). Портальна гіпертензія проявляється через варикоз вен в стравоході, шлунку, накопичення рідини в животі і асцит, збільшеною селезінкою і т. Д. Коли розвивається печінкова недостатність, розвиваються проблеми в роботі нервової системи. При енцефалопатії виникають проблеми зі сном, починається депресія, хворий роздратований. Це вкрай небезпечне ускладнення.