Синдром Лефгрена є один з клінічних варіантів перебігу саркоїдозу. Даний синдром характеризується гострим початком і сприятливим перебігом захворювання з великою ймовірністю раптової ремісії.
Синдром Лефгрена присаркоїдозі проявляється в основному утворенням вузлової еритеми. Синдром Лефгрена в цілому, як і вузлова еритема, є маркером сприятливого перебігу саркоїдозу, який характеризується низьким ризиком прогресування легеневої інтерстиціальної форми патологічного процесу.
Клінічні прояви синдрому Лефгрена присаркоїдозі
Синдром Лефгрена присаркоїдозі проявляється наступними кинічеськи симптомами:
- Розвиток вузлової еритеми;
- Двостороннє симетричне збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, діагностується на рентгенограмах грудної клітки, знімок якої виконаний в прямій проекції. На знімку даний патологічний процес представлений у вигляді «крил метелика»;
- Клінічні симптоми характеризуються наявністю істотного зниження маси тіла, підвищеною температурою тіла, больовими відчуттями в суглобах;
- Лабораторні показники даної патології представлені у вигляді прискорення ШОЕ, підвищення рівня С-реактивного білка, збільшення концентрації фібрину;
- Наявність маркерів острофазового відповіді.
Одночасне наявність відразу всіх цих клінічних симптомів вперше було описано шведським вченим - клініцистом на прізвище Лефгрена. Саме цей вчений докладно вивчив і описав етіологію і патогенез вузлуватої еритеми у більш, ніж 100 пацієнтів, яких він сам обстежив. Всі ці висновки мають важливе клінічне значення в сучасній медицині.
Завдяки виявленню Лефг¬реном вузлової еритеми в даний час можна легко скласти схему комплексного обстеження при даному патологічному стані. Обов'язково в схему обстеження синдрому Лефгрена входить рентгенографія і комп'ютерна томографія органів грудної клітини.
Синдром Лефгрена присаркоїдозі проявляється розташуванням вузлової еритеми на гомілки і зовнішньої поверхні стоп, також дане утворення локалізується в зоні гомілковостопних і колінних суглобів. Вузлова еритема при даній формі саркоїдозу характеризується обмеженням рухливості суглобів через набряклість і хворобливості. Синдром Лефгрена присаркоїдозі проявляється наявністю компонентів вузлової еритеми синюшного кольору, які при пальпації відрізняються високою температурою. Також хвора людина відчуває біль навіть при незначному дотику до цих утворень. Після регресування патологічного процесу не відбувається формування рубців, але при цьому тривалий проміжок часу може спостерігатися гіперпігментація.
Діагностика синдрому Лефгрена присаркоїдозі
При гістологічному дослідженні синдром Лефгрена присаркоїдозі характеризується вогнищами перегородочного панникулита, який супроводжуватиметься продуктивним васкулітом. При цьому у висновку біопсії відсутні дані про знаходження саркоідних гранульом. За статистичними даними, синдром Лефгрена присаркоїдозі частіше зустрічається у жінок молодого віку. Синдром Лефгрена дозволяє визначити правильну тактику лікування саркоїдозу.
Лікування синдрому Лефгрена присаркоїдозі
Використання глюкокортикоїдів всередину або внутрішньовенно при даній формі саркоїдозу не показано. Ці лікарські препарати застосовують локально у вигляді різних мазей, діючою речовиною яких є глюкокортикоїди. Також для зниження вираженості больового синдрому та зниження підвищеної температури тіла пацієнтам призначають протизапальні препарати. Часто синдром Лефгрена присаркоїдозі проявляється спонтанним регресією всіх симптомів. Також може спостерігатися зменшення вираженості саркоідние ураження лімфатичних вузлів, розташованих усередині грудини без наявності помітного соединительнотканного поширення.
Ви можете розповісти друзям про цю статтю: