Синдром Шарпа - системне полісиндромне захворювання, що поєднує в собі окремі прояви системного червоного вовчака, дерматоміозиту, склеродермії. Синдром Шарпа протікає з суглобовими, м'язовими, шкірними, вісцеральними симптомами, синдромами Рейно і Шегрена. Діагноз синдрому Шарпа може бути встановлений при наявності в крові пацієнтів аутоантитіл до рибонуклепротеіну - імунологічному маркера захворювання. Лікування синдрому Шарпа добре піддається глюкокортикостероїдної терапії. Захворювання протікає щодо доброякісно і зазвичай не призводить до тяжких деструктивних поразок.
синдром Шарпа
![Синдром шарпа - причини, симптоми, діагностика та лікування (синдром) Синдром шарпа - причини, симптоми, діагностика та лікування](https://images-on-off.com/images/124/sindromsharpaprichinisimptomidiagnostika-bc908faa.jpg)
Синдромом Шарпа хворіють переважно жінки. Визначальними факторами розвитку синдрому Шарпа можна вважати взаємодію спадкової схильності, ендокринних порушень. провокують агентів зовнішнього середовища (вірусної інфекції. стресу, травми, переохолодження і т.д.).
Порушення імунного гомеостазу при синдромі Шарпа виражається дисбалансом імунорегуляторних функцій Т-лімфоцитів, вкрай високим титром автоантитіл до рібонуклепротеіну (РНП), циркуляцією імунних комплексів і подальшим розвитком системного запалення.
Клініка синдрому Шарпа
Для клініки синдрому Шарпа характерне поєднання помірно виражених ознак синдрому Рейно. поліміозіта. поліартриту, шкірних і вісцеральних уражень. У 85% пацієнтів рання фаза захворювання супроводжується синдромом Рейно, що протікає з щільним набряком кистей рук, однак, без важких ішемічних і некротичних змін дистальних фаланг пальців і розвитку склеродактилія.
Суглобові прояви у вигляді рецидивуючих множинних артритів і артралгій при синдромі Шарпа у третини пацієнтів викликають ерозивні зміни кісток. Відзначається освіту ревматоїдних вузликів і виявлення ревматоїдного фактора. Поліміозит при синдромі Шарпа характеризується болями, м'язової астенією проксимальних відділів кінцівок, ущільненнями м'язів і добре піддається терапії глюкокортикостероїдами.
Вісцелярна симптоматика протікає з дисфагією, викликаної гіпотонією стравоходу, і легеневою гіпертензією. У зв'язку з прогресуванням легеневої гіпертензії звертає увагу поява задишки в спокої і її посилення при мінімальному навантаженні; непродуктивний нападоподібний кашель, торакалгий. Шкірні прояви при синдромі Шарпа включають склеродермоподобная зміни, еритематозні плями, телеангіектазії. алопецію. дискоїдний вовчак, періорбітальний пігментацію. У ряді випадків при синдромі Шарпа розвивається ураження нирок (дифузний гломерулонефрит), неврологічні синдроми (асептичнийменінгіт. Невралгія трійчастого нерва), анемія, лімфаденопатія, помірні гепато- і спленомегалія.
Ускладнення синдрому Шарпа
Обтяжене протягом синдрому Шарпа може бути пов'язано з важкими прогресуючими вісцеральними ураженнями та їх ускладнення: езофагітом. стриктура стравоходу, інфарктом міокарда. нирковою недостатністю. інсультом. перфорацією товстої кишки.
Діагностика синдрому Шарпа
Діагностування синдрому Шарпа ґрунтується на серологічних і клінічних ознаках. Вірогідним серологічним маркером синдрому Шарпа є отримання позитивної антірібонуклеопротеіновой реакції з гемаглютінаціонним титром 1: 600 і вище. Неспецифічними біохімічними ознаками служать підвищення глобулінів (α2 і γ), фібрину, КФК. АСТ. серомукоида, альдолази, сіалових кислот, СРБ.
До об'єктивних клінічних симптомів відносяться набряклість кистей, міозит. синовит. акросклероз, синдром Рейно. Для безсумнівною діагностики синдрому Шарпа потрібна наявність серологічного маркера і трьох клінічних симптомів. У разі домінування у пацієнта трьох склеродермічних ознак (синдрому Рейно, набряку кистей і акросклероза) діагноз підтверджується наявністю миозита або синовіту.
Лікування і прогноз синдрому Шарпа
Для вибору лікувальної тактики при синдромі Шарпа необхідна консультація ревматолога. Залежно від характеру уражень внутрішніх органів може додатково знадобитися консультація кардіолога. невролога або гастроентеролога. Рецидивуючий поліартрит і плеврит при синдромі Шарпа вимагає призначення НПЗП, антималярійних препаратів, низькодозованих курсів преднізолону, іноді - метотрексату.
Запалення при поліміозиті купірується за допомогою преднізолону, рідше - метотрексат і азатіоприну. При домінуванні синдрому Рейно пацієнтам слід остерігатися провокують агентів (замерзання, вібрації, вдихання сигаретного диму). З терапевтичною метою використовуються вазодилататори групи антагоністів Ca (ніфедипін).
Лікування езофагеальних порушень при синдромі Шарпа полягає в призначенні антацидних препаратів і дієти. При міокардиті і ранні ознаки легеневої гіпертензії показана терапія кортикостероїдами і цитостатиками (циклофосфамідом). Прогресуючий перебіг гіпертензії малого кола вимагає введення простацикліну, призначення інгібіторів АПФ і антагоністів кальцію.
Зазвичай протягом синдрому Шарпа умовно сприятливо. Важкі ураження легень і нирок, що ведуть до летального результату, розвиваються рідко. Профілактика синдрому не розроблена.