стеноз аортальний
Стеноз гирла аорти - порок серця у вигляді звуження отвору аорти внаслідок патології клапана аорти і в пределахклапанних структур.
Ізольовані чисті аортальні стенози спостерігають в 1,5-2% випадків придбаних клапанних вад серця в поєднанні з іншими вадами їх виявляють у 23% хворих
Частка природженого аортального стенозу серед інших ВПС дорівнює 3-5,5%. Приблизно в 13% випадків він поєднується з іншими ВПС. Клапанний стеноз спостерігають у 58%, подклепанний - у 24%, а надклапанний -у 6% хворих
До 30 років - найчастіше проявляється вроджений порок
Після 30 років - ревматичний порок
Переважаюча підлога -чоловічий. Генетичні аспекти. Дефекти гена еластину (130160) при синдромах Вільямса (див. П1) і Ейзенберг (* 185500, надклапанний стеноз аорти, легеневих артерій, периферичних артерій). Фактор ризику-ревматична атака в анамнезі.
Класифікація
За походженням
Природжений (порок розвитку)
набутий
за локалізацією
Подклепанний ФКлапанний
надклапанний
За ступенем порушення кровообігу
компенсований
Декомпенсований (критичний)
За ступенем вираженості (яка визначається за градієнтом систолічного тиску [ГСД1 між лівим шлуночком [ЛШ] іаортою і площі прохідного отвору клапана)
Помірний стеноз - при ГСД 1 см² (норма 2,5-3,5 см)
Виражений стеноз - при ГСД 50-80мм рт.ст. (Площа 1-0,7 см)
Різкий стеноз - при ГСД> 80 мм рт.ст.
Критичний стеноз - при ГСД до 150 мм рт.ст. (Площа 0,7-0,5 см).
Патологічна фізіологія
На першому етапі повноцінний систолический викид підтримується за рахунок гіпертрофії ЛШ. Потім починається його дилатація внаслідок слабкості серцевого м'яза, з'являється залишковий обсяг крові, підвищується діастолічний тиск в ЛШ. Через передсердя воно передається на мале коло кровообігу
Кровообіг міокарда в початкових стадіях не страждає. Потім виникає невідповідність між потребою міокарда і можливостями наповнення коронарного русла, що пояснюється декількома причинами
За рахунок звуження в аорту надходить менше крові
Висока швидкість струменя крові створює розрідження в області гирл коронарних артерій (ефект водострумного відсмоктування)
Остаточний обсяг крові обмежує діастолу міокарда і тим самим ускладнює заповнення коронарних артерій
Гіпертрофованого міокарду потрібно більше кисню.
Патологічна анатомія
Клапанний аортальнийстеноз
Природжений: тканину клапана потовщена і часто ригидна, в основній масі випадків клапан двостулковий з двома в різного ступеня зрощеними комісурами і ексцентрично розташованим прохідним отвором; до 20-30 років життя клапани традиційно кальціфіці-ються
Набутий ревматичний аортальний стеноз не часто буває ізольованим і традиційно поєднується з ураженням мітрального клапана
Природжений підклапанний стеноз: в вивідному тракті ЛШ безпосередньо під аортальним клапаном виявляють мембрану або фіброзне кільце
Природжений надклапанний стеноз: освіта в просвіті аорти циркулярного гребеня (мембрани) безпосередньо над аортальним клапаном або звуження просвіту аорти за рахунок зменшення діаметра її висхідної частини.
клінічна картина
Скарги: болі в області серця (стенокардія), непритомність і задишка - класичні симптоми аортального стенозу. Стенокардія - частий симптом аортального стенозу (у 50-70% хворих з вираженим аортальним стенозом). Без лікування 50% хворих гинуть протягом 5 років після появи симптому. Непритомність (у 15-30% хворих з вираженим аортальним стенозом) з'являються при фізичному навантаженні як наслідок рефлекторного зниження периферичного судинного опору і неймовірності ЛШ збільшити серцевий викид для підтримання достатнього мозкового кровотоку. Очікувана тривалість життя хворого після першого непритомності - 3 роки. Ознаки серцевої недостатності. Приблизно 50% хворих зі стенозом аортального клапана і розвилася серцевою недостатністю без хірургічного лікування гинуть протягом 1-2 років. Можливі ознаки минущих ішемічних порушень мозкового кровообігу та інсультів, викликаних емболією мозкових артерій.
Огляд хворих: шкірні покриви бліді, можливий серцевий горб.
Перкусія: розширення меж серця вліво, вниз, вправо.
Пальпація: верхівковий поштовх зміщений вниз і вліво; в яремної ямці визначають систолічний тремтіння при ГСД> 35 мм рт.ст.
Аускультація Грубий систолічний шум вигнання вислуховують над аортою (над підставою серця справа в II міжреберному проміжку), проводиться на сонні артерії. Шум визначають і над мітральним клапаном, що створює помилкове уявлення про наявність мітральноїнедостатності. Клацання вигнання з максимальним звучанням в нижніх відділах зліва від грудини (може бути відсутнім при значному зниженні серцевого викиду). Високочастотний діастолічний шум можна вислухати по лівому краю грудини на рівні її середини при комбінованому пороці аортального клапана (стеноз і недостатність). Приглушення II тону виникає через обмеження рухливості стулок стенозированного аортального клапана. Практично повністю пропадає аортальний компонент II тону. Тому вислуховують тільки легеневої компонент II тону серця, в нормі дуже м'який.Пульс і АТ
Нормальні при помірному стенозі
При вираженому стенозі скорочується і систолічний, і пульсовий тиск. Розвивається брадикардія і т.зв. малий повільний пульс.
спеціальні дослідження
ЕКГ
У спокої: гіпертрофія ЛШ (іноді і правого), часто з супутньою депресією сегмента S-T і інверсією зубця Т, порушеннями провідності, збільшенням лівого передсердя, шлуночковими аритміями
При фізичному навантаженні точніше відбиває зміни в міокарді, залежать від ГСД.
Рентгенографія грудної клітини
Стадія компенсації ізольованого стенозу аортального клапана - межі серця традиційно в межах норми
На ранніх стадіях захворювання розвивається гіпертрофія міокарда, пізніше - кардіомегалія (виражене збільшення серця, при якому кардиоторакального індекс перевищує 50%), ознаки застою в легенях
Постстенотіческая ділати-ція висхідної частини аорти, відсутня при подклепанном стенозі, а у випадках Надклапанний варіанти область тіні судинного пучка западає
Кальциноз стулок аортального клапана.
Флюороскопія: в основній масі випадків визначають кальцифікацію аортальних клапанів. Чим більше виражена кальцифікація, тим важче аортальнийстеноз.
Ехокардіографія (може дати інформацію про наявність аортального стенозу, навіть якщо руху стулок клапана не порушені)
Потовщення і / або кальциноз аортального клапана
Зменшення амплітуди рухів аортального клапана
Дилатація порожнини і гіпертрофія ЛШ, потім лівого передсердя
Проводять планиметрию (вимір площі і довжини периметра) отвори аортального клапана.
Допплерівська ехокардіографія дозволяє обчислити ГСД між ЛШ і аортою.
катетеризація серця
Катетеризація справа дозволяє визначити легенево-капілярний тиск, тобто побічно заміряти тиск в лівому передсерді
Катетеризація зліва необхідна для вимірювання ГСД між аортою і ЛШ (градієнт 50 мм рт.ст. і вище - показання до оперативного лікування).
ангіокардіографія
Ліва вентрикулографія: виявляють супутню мітральнийнедостатність
Аорто-і коронарографію застосовують для диференціальної діагностики з ІХС та аневризмою висхідного відділу аорти.
Диференціальний діагноз
Недостатність мітрального клапана
Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія
ІХС.
Лікарська терапія
Специфічне медикаментозне лікування відсутня. Медикаментозне лікування спрямоване на стабілізацію гемодинаміки за допомогою інотропних і діуретичних продуктів. Проводять корекцію порушень КЩР і дихальної недостатності
При аортальному стенозі периферичні вазодилататори, нітрати, блокато-ри кальцієвих каналів, B-адреноблокатори, діуретичні засоби, серцеві глікозиди можуть викликати серйозні ускладнення, тому їх застосовують з особливою обережністю або не застосовувати зовсім
Показана профілактика інфекційного ендокардиту. хірургічне лікування
Показання до операції
При безсимптомно протікає захворювання: ГСД між ЛШ і аортою більше 50 мм рт.ст. або площа аортального отвору менше 0,7 см² (в нормі його площа у дорослих - 2,5-3,5 см)
Стенокардія, непритомність, ознаки серцевої недостатності.
Протипоказання до операції
Важка супутня патологія, що загрожує життю хворого
Термінальна стадія недостатності кровообігу.
Оперативне втручання
Дітям з ВПС зі значним стенозом аортального клапана іноді проводять відкриту вальвулотоміі. Після оперативних втручань не не часто спостерігають рестеноз і посилення регургітації
Радикальне лікування - пересадка аортального клапана. Заміна аортального клапана показана всім хворим з аортальним стенозом, що супроводжується вираженою клінічною симптоматикою. Видаляють стенозірованной клапан і замінюють його протезом (використовують гомотрансплантат, гетеротрансплантати серця свині або штучний клапан)
Гомотрансплантати прекрасно виконують свої функції і не вимагають антикоагуляційної терапії, але відповідне донорське серце краще використовувати для трансплантації серця, а не клапана
Гетеротрансплантати також не вимагають проведення антикоагуляційної терапії, але через 10 років традиційно відбувається їх розпад
Штучні клапани служать довше біопротезів, але вимагають антикоагулянтної терапії
Балонна вальвулопластіка аортального клапана показана (хоча результати і не настільки хороші) літнім, ослабленим хворим, які можуть не перенести операцію по заміні клапана
При подеколи-панном стенозі виконують резекцію субаортальний мембрани
Надклапанний стеноз коригують шляхом висічення перепони або аортопластікі.
ускладнення
прогресуючий стеноз
Раптова смерть
непритомність
стенокардія
Серцева недостатність
гемолітична анемія
Інфекційний ендокардит.
Перебіг і прогноз
Середня »очікувана тривалість життя хворих з аортальним стенозом - 5 років після появи нападів стенокардії, 3 роки після появи непритомності, 2 роки після виникнення вираженої серцевої недостатності
Раптову смерть спостерігають у 15-20% хворих з аортальним стенозом, що супроводжується вираженою клінічною симптоматикою. Інформація для пацієнта
При вираженому аортальному стенозі належить уникати фізичних навантажень
При зміні та / або появі нових клінічних симптомів хворому з аортальним стенозом потрібно буде негайно звернутися до лікаря
Хворому важливо пам'ятати про потрібне будетсті профілактичного прийому антибіотиків при інвазивних медичних або стоматологічних процедурах.
Синонім. Стеноз гирла аорти
Див. Також Коарктация аорти, Стеноз субаортальний гіпертрофічний
скорочення
ГСД - градієнт систолічного тиску
ЛШ -лівий шлуночок
135.0 Аортальний (клапанний) стеноз
135.9 Поразка аортального клапана неуточнених Література. 336: 186-187