Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - захворювання, що характеризується схильністю до кровоточивості, зумовленої тромбоцитопенією (зниженням вмісту тромбоцитів у крові до 150 × 109 / л) при нормальному або збільшеній кількості мегакаріоцитів в червоному кістковому мозку.
Тромбоцитопенічна пурпура - найбільш поширене захворювання з групи геморагічних діатезів. Частота виявлення нових випадків тромбоцитопенічна пурпура становить від 10 до 125 на 1 млн населення в рік. Захворювання, як правило, маніфестує в дитячому віці. До 10-річного віку захворювання зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток, а після 10 років і у дорослих - в 2-3 рази частіше в осіб жіночої статі.
Симптоми тромбоцитопенічна пурпура (Хвороби Верльгофа):
Захворювання починається поволі або гостро з появи геморагічного синдрому. Тип кровоточивості при тромбоцитопенічна пурпура петехіальні-плямистий (сінячковий). За клінічними проявами виділяють два варіанти тромбоцитопенічна пурпура: «сухий» - у хворого виникає тільки шкірний геморагічний синдром; «Вологий» - крововиливи в поєднанні з кровотечами. Патогномонічні симптоми тромбоцитопенічна пурпура - крововиливи в шкіру, слизові оболонки і кровотечі. Відсутність цих ознак викликає сумнів в правильності діагнозу.
nbspnbsp nbspnbsp * Шкіряний геморагічний синдром виникає у 100% хворих. Кількість екхімозів варіює від одиничних до множинних. Основні характеристики шкірного геморагічного синдрому при тромбоцитопенічна пурпура наступні.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp -невідповідність вираженості геморагії ступеня травматичного впливу; можливо їх спонтанне поява (переважно вночі).
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp -Поліморфізм геморагічних висипань (від петехій до великих крововиливів).
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp -Поліхромность шкірних геморагії (забарвлення від багряної до синьо-зеленої і жовтої в залежності від давності їх появи), що пов'язано з поступовим перетворенням гемоглобіну через проміжні стадії розпаду в білірубін.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp -Асімметрія (немає улюбленої локалізації) геморагічних елементів.
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp -Безболезненность.
nbspnbsp nbspnbsp * Нерідко виникають крововиливи в слизові оболонки, найбільш часто мигдалин, м'якого і твердого піднебіння. Можливі крововиливи в барабанну перетинку, склеру, склоподібне тіло, очне дно.
nbspnbsp nbspnbsp * Крововилив в склеру може вказувати на загрозу виникнення найважчого і небезпечного ускладнення тромбоцитопенічна пурпура - крововиливи в головний мозок. Як правило, воно виникає раптово і швидко прогресує. Клінічно крововилив в головний мозок проявляється головним болем, запамороченням, судомами, блювотою, осередковою неврологічною симптоматикою. Результат крововиливу в мозок залежить від обсягу, локалізації патологічного процесу, своєчасності діагностики і адекватної терапії.
nbspnbsp nbspnbsp * Для тромбоцитопенічна пурпура характерні кровотечі з слизових оболонок. Нерідко вони мають профузний характер, викликаючи важку постгеморагічну анемію, яка загрожує життю хворого. У дітей найбільш часто виникають кровотечі з слизової оболонки порожнини носа. Кровотечі з ясен зазвичай менш рясні, але і вони можуть стати небезпечними при екстракції зубів, особливо у хворих з недіагностованим захворюванням. Кровотеча після видалення зуба при тромбоцитопенічна пурпура виникає відразу ж після втручання і не може бути поновлено після його припинення на відміну від пізніх, відстрочених кровотеч при гемофілії. У дівчаток пубертатного періоду можливі важкі мено-і метрорагії. Рідше бувають шлунково-кишкові та ниркові кровотечі.
Характерні зміни внутрішніх органів при тромбоцитопенічна пурпура відсутні. Температура тіла зазвичай нормальна. Іноді виявляють тахікардію, при аускультації серця - систолічний шум на верхівці і в точці Боткіна, ослаблення I тону, обумовлені анемією. Збільшення селезінки нехарактерно і швидше виключає діагноз тромбоцитопенічна пурпура.
За перебігом виділяють гострі (тривалістю до 6 міс) і хронічні (тривалістю більше 6 міс) форми захворювання. При первинному огляді встановити характер перебігу захворювання неможливо. Залежно від ступеня прояву геморагічного синдрому. показників крові в перебігу захворювання виділяють три періоди: геморагічний криз, клінічна ремісія і клініко-гематологічна ремісія.
nbspnbsp nbspnbsp * Геморагічний криз характеризується вираженим синдромом кровоточивості, значними змінами лабораторних показників.
nbspnbsp nbspnbsp * Під час клінічної ремісії зникає геморагічний синдром. скорочується час кровотечі. зменшуються вторинні зміни в згортає системі крові, але тромбоцитопенія зберігається, хоча вона менш виражена, ніж при геморагічному кризі.
nbspnbsp nbspnbsp * Клініко-гематологічна ремісія має на увазі не тільки відсутність кровоточивості, але і нормалізацію лабораторних показників.
Причини тромбоцитопенічна пурпура (Хвороби Верльгофа):
При тромбоцитопенічна пурпура тромбоцитопенія розвивається внаслідок руйнування тромбоцитів за допомогою імунних механізмів. Антитіла до власних тромбоцитам можуть з'являтися через 1-3 тижнів після перенесених вірусних або бактеріальних інфекцій, профілактичних щеплень, прийому лікарських препаратів при індивідуальній непереносимості, переохолодження або інсоляції, після хірургічних операцій, травм. У ряді випадків яку-небудь певну причину виявити не вдається. Надійшли в організм антигени (наприклад, віруси, лікарські засоби, в тому числі вакцини) осідають на тромбоцитах хворого і індукують імунну відповідь. Антитромбоцитарні антитіла відносять переважно до IgG. Реакція «Аг-AT» відбувається на поверхні тромбоцитів. Тривалість життя тромбоцитів, навантажених антитілами, при тромбоцитопенічна пурпура знижена до кількох годин замість 7-10 днів в нормі. Передчасна загибель тромбоцитів відбувається в селезінці. Кровоточивість при тромбоцитопенічна пурпура обумовлена зниженням кількості тромбоцитів, вторинним пошкодженням судинної стінки у зв'язку з випаданням ангиотрофическая функції тромбоцитів, порушенням скорочувальної здатності судин через зниження концентрації серотоніну в крові, неможливістю ретракції кров'яного згустку.
Лікування тромбоцитопенічна пурпура (Хвороби Верльгофа):
У період геморагічного кризу дитині показаний постільний режим з поступовим його розширенням у міру згасання геморагічних явищ. Спеціальної дієти не призначають, однак при кровоточивості слизової оболонки порожнини рота діти повинні отримувати їжу в охолодженому вигляді.
Патогенетична терапія аутоімунної тромбоцитопенічна пурпура включає призначення глюкокортикоїдів, виконання спленектомії і використання імунодепресантів.