Вроджені вади судин діляться на пороки кровоносних і лімфатичних судин. Вони формуються в результаті помилок морфогенезу, внаслідок чого утворюються недорозвинені, часто звиті судини з неповноцінним ендотелієм. Класифікація вад заснована на морфологічних відмінностях і характеристиках крово- (лимфо) струму.
Вроджені вади кровоносних судин
Симптоми вроджених вад судин і діагностика
Всі вроджені вади судин можна виявити при народженні, хоча більшість з них протікає безсимптомно. Пороки вен і лімфатичних судин (судин з повільним струмом) в рідкісних спостереженнях супроводжуються болем в результаті застою або тромбозу. Артеріальні і артеріовенозні вади (судини з швидким струмом) можуть проявлятися болем, серцевою недостатністю з високим викидом і кровотечею. Порок розвитку капілярів на обличчі (капілярна гемангіома) є класичним прикладом ураження судин з повільним струмом. У новонароджених вона являє собою плоске освіту блідо-рожевого кольору, часто розташовується по ходу трійчастого нерва і збільшується з ростом дитини. Капілярна гемангіома жевріє згодом, але може потемніти, а шкіра над нею - стати вузлуватої. З цієї причини необхідна максимально рання діагностика і своєчасне призначення відповідної терапії, попереджає поява у батьків помилкових надій на мимовільне лікування.
Лікування вроджених вад судин і прогноз
Антіендотеліальная терапія неефективна. Ймовірно, це обумовлено нормальним ростом і зміною ендотелію судин, характерних для таких аномалій. Лікування залежить від типу і розміру пороку. При капілярних мальформаціях з успіхом застосовують імпульсний лазер з випромінюванням в жовтому спектрі. Принцип лікування заснований на виборчому поглинанні оксигемоглобіном певних довжин хвиль і локальним нагріванням тканин, що веде до коагуляції або розриву ендотелію. При підборі правильної дози навколишні тканини практично не страждають. Зазвичай необхідно кілька процедур, але повне лікування можливо не у всіх випадках. До пороків розвитку судин відносять об'ємні підшкірні освіти на обличчі й тілі, ранній розвиток варикозного розширення вен і синдром Кліппеля-Треноне (великі вади лімфатичних і венозних судин, часто зачіпають нижні кінцівки). Найбільшою ефективністю при таких вадах володіє еластична компресія (компресійний трикотаж), проте в деяких ситуаціях склеротерапія. лікування лазером і хірургічне втручання здатні істотно полегшити стан і навіть надати лікувальний ефект.
Пороки лімфатичних судин
Пороки лімфатичних судин також відомі як гігроми (при локалізації області голови або шиї) і лімфангіом (при локалізації на тулубі та кінцівках). Формування їх є результатом гіпоплазії лімфатичних судин або патології лімфо- венозних з'єднань.
Клінічна картина, діагностика
Пороки лімфатичних судин можна діагностувати вже при народженні; більшість з них стають клінічно помітними до другого року життя. Зазвичай пороки розвитку лімфатичних судин є безсимптомно і повільно зростаючі освіти рожевого кольору, м'які на дотик, з губчастим будовою, так як складаються з численних дрібних, наповнених рідиною, кіст. Пороки лімфатичних судин зазвичай розвиваються в місцях з'єднання великих лімфатичних судин. Типові локалізації - передні і задні трикутники шиї, звідки вони можуть поширюватися в ротову порожнину, на мову, в підпідбородочні область. Також часто їх виявляють в пахвовій ямці, на тулубі та кінцівках.
Відзначено сильна кореляція між діагностованим пренатально пороком шийних лімфатичних судин і синдромом Тернера (> 50%), синдромом Нунана а також іншими хромосомними аномаліями (трисомія 13, 18, 21). Саме тому, після пренатальної діагностики вад необхідно проводити каріотипування і медико-генетичну консультацію з приводу поточної вагітності.
Пренатально встановлений діагноз вродженої вади судин вимагає направлення жінки в акушерські установи, що спеціалізуються на проведенні патологічних пологів і наданні інтенсивної терапії новонародженим з порушеннями дихання (в результаті обструкції дихальних шляхів).
Вроджені вади судин кінцівок частіше виявляють на ногах і проявляються лімфедемою - постійним безболісним набряком ураженої кінцівки. Лимфедема може бути при народженні (вроджена лімфедема) або з'явитися пізніше. Підліткова лімфедема - рідкісне захворювання, що зустрічається переважно у дівчаток в пубертатному періоді. Якщо лімфедема розвивається після 35 років, її називають вторинної лімфедемою (lymphedema tarda). По всій видимості ці варіанти є різні форми гіпоплазії лімфатичної тканини кінцівок, з більш важкими проявами в ранньому віці. У одних пацієнтів набряк розташований на щиколотках або стопах, у інших - у верхній частині кінцівок так, що рука або нога багаторазово збільшуються в розмірах. У міру прогресування захворювання відбувається фіброз шкіри, підшкірних тканин, уражена область стає незворотнім зміненої.
Лікування вад судин і прогноз
show_banner ( '728x90', $ user_code_728x90); // розмір банера?>
Так як при вадах лімфатичних судин відбувається інфільтрація і залучення оточуючих структур, оперативне лікування становить велику проблему і часто не може бути виконано в повному обсязі. Дітям з лімфатичними вадами шиї у паховій ділянці перед операцією показана рентгенографія грудної порожнини і МРТ для визначення поширеності процесу. При розвитку пороку поблизу дихальних шляхів необхідно раннє лікування. При невеликих вадах, віддалених від дихальних шляхів, допустимо відкласти хірургічне втручання і обмежитися наглядом. У деяких випадках, наприклад при безсимптомному пороці лімфатичних судин в середостінні, що зачіпає життєво важливі структури, оперативне лікування не показано. Всі пацієнти, яким не проводилося хірургічне лікування, повинні бути поінформовані про ризик інфікування, кровотечі і швидкого зростання в будь-який момент життя. Показано, що черезшкірна склеротерапія OK-432 (ліофілізований продукт життєдіяльності Streptococcus pyogenes) і блеомицином (0,6 мг / кг / на введення) викликають гостре запалення з подальшою інволюцією невеликих кістозних лімфангіт. Цей спосіб лікування дозволяє обійтися без оперативного втручання.