Значна частина крові в артеріях при наявності свищів надходить в венозний русло, минаючи ка-піллярную мережу. Так виявляються вроджені захворювання периферичних артерій. В результаті патології виникає важка гіпоксія тканин, порушення обмінних процесів. Стійкі анатомічні зміни кінцівки у де-тей з вродженим захворюванням периферичних артерій наступають частіше до 10-12 років, стаючи причиною інвалідності. Через венозної гіпертензії збільшується навантаження на праві відділи серця, розвивається гіпертрофія серцевого м'яза, збільшуються ударний і мі-Нутной обсяг серця. У міру прогресування захворювання периферичних артерій скорочувач-ва функція міокарда починає слабшати, відбувається міогенна дилатація серця з розширенням його порожнин.
Симптоми вроджених захворювань периферичних артерій
Клінічна картина вродженого захворювання периферичних артерій залежить від локалізації соустий і обумовлена на-руйнуванням регіонарного кровообігу і центральної гемодинаміки.
При вроджених артеріовенозних свищах малого кола кровообігу розвивається синдром хронічної гіпоксії, ступінь якого залежить від обсягу скидання венозної крові в артеріальну систему. При величині скидання понад% обсягу малого кола з'являються задишка, серцебиття, ціаноз, деформує-ція пальців у вигляді "барабанних паличок". Над ураженою легким може вислуховуватися сістолодіастоліческій шум.
При вроджених локалізації свищів в органах черевної порожнини (печінка, Селез-ка, шлунково-кишковий тракт) і значному обсязі артеріовенозного скиду формується синдром внепеченочной портальної гіпертензії, про-є спленомегалией, варикозним розширенням вен стравоходу і кардії, шлунково-кишковими кровотечами. При локалізації свища в судинах особи і шиї з'являється шум у голові на стороні поразки.
Основними симптомами патологічних соустий при вроджених захворюваннях периферичних артерій в нижніх кінцівках є гіпертрофія і подовження ураженої кінцівки, гіпергідроз, варикозне розширення вен і великі синьо-червоні плями, біль при фізичному навантаженні, втома і відчуття тяжкості в кінцівках (хвороба Паркса Вебера, Рубашова). Для вроджених артеріовенозних свищів типич-ни підвищення температури шкіри в ділянці ураження, безперервний сістолодіастоліческій шум в тому чи іншому сегменті або на всьому протязі кінцівки вздовж проекції судинного пучка. Порушення мікроциркуля-ції призводять до розвитку дерматитів, утворення виразок і некрозів дистальних відділів кінцівки. З виразок можуть виникати повторні кровотечі.
При значному скиданні артеріальної крові у венозне русло розвиваю-ється серцева недостатність, що виявляється задишкою, серцебиття-ми, аритмією, набряками, розвитком застійної печінки, асциту, анасарка. Патогномонічним ознакою артеріовенозних свищів вродженого захворювання периферичних артерій є сістолодіастоліческій шум в зоні розташування свища і уражень пульсу після стискання приводить артерії (симптом Добровольського, який спостерігає-ся і при аневризмах артерій). Реографической крива, записана з сег-мента кінцівки, де розташовані артеріовенозні свищі, що характеризують-ся високою амплітудою, відсутністю додаткових зубців на Катакроту, збільшенням реографічного індексу. У дистальних сегментах конеч-ності амплітуда кривої знижена.
Діагностика і лікування захворювань периферичних артерій
Найбільш важливим методом діагностики вроджених захворювань периферичних артерій є ангіографія. Відзначається одночасне заповнення арте-ріального і венозного русла, розширення просвіту приводить артерії, збідніння судинного малюнка дистальнее розташування свища і посилення контрастування м'яких тканин у ділянці ураження, іноді - з образо-ням зон скупчення контрастної речовини. Ці ознаки складають ос-нову ангіографічної діагностики захворювань периферичних артерій.
Операція полягає в перев'язці всіх судин, що утворюють патологічні співустя. При множинних свищах виробляють скелетизації магістральної артерії з перев'язкою і розтином відходять від неї гілок в поєднанні зі звуженням приводить артерії.
В останні роки в лікуванні захворювань периферичних артерій використовують методику ендоваскулярної оклюзії (емболізації) патологічних соустий спеці-ними емболами. Процедура проводиться шляхом суперселективної катеті-ризації артеріальної гілки, яка живить зону артеріовенозної мальформації. Як емболізірующего матеріалу можуть бути використані ме-левих спіралі і кільця, балони, силіконові сфери, тканинні клеї і гелі та ін. Тим хворим, у яких зміни кінцівки настільки великі, що функція її повністю втрачена, виробляють ампутацію.
Вроджені захворювання периферичних артерій: коарктація аорти
Коарктация є вроджене сегм-тарне звуження аорти, що створює перешкоду кровотоку у великому колі кровообігу. Цей різновид захворювання периферичних артерій зустрічається у чоловіків в 4 рази частіше, ніж у жінок.
Причина розвитку коарктації аорти полягає в неправильному злиття аортальних дуг в ембріональному періоді. Суже-ня розташовується у місця переходу дуги аорти в низхідну аорту. Проксимальнее місця звуження артеріальний тиск підвищений (гіпертензія), дистальніше - знижений (гіпотензія). Це призводить до розвитку компенса-торних механізмів, спрямованих на нормалізацію гемодинамічних порушень: збільшення ударного і хвилинного обсягу серця, гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, розширення мережі колатералей. При хорошому розвитку колатеральних судин в нижню половину тіла надходить дос-таточно кількість крові. Це пояснює відсутність у дітей значною артеріальної гіпертензії.
У період статевого дозрівання на тлі швидко-го зростання організму наявні колатералі через захворювання периферичних артерій не в змозі забезпечити адекватний відтік крові в нижню частину тіла. У зв'язку з цим артеріальний тиск проксимальніше місця коарктації різко підвищується, а в дистальному відділі знижується. У патогенезі такого вродженого захворювання периферичних артерій, як гіпертензійного синдром має значення зменшення пульсового тиску в ниркових артеріях. Ішемія нирки стимулює функцію юкстамедуллярное апарату нирок, відпові-венного за включення вазопресорного-ангіотензин-альдостерону-вого механізму.
Звуження аорти при вродженому захворюванні периферичних артерій розташовується, як правило, дистальніше місця відходження лівої підключичної артерії. Про-тяжіння звуженої ділянки становить 1-2 см. При гістологічному ис-проходженні ділянки коарктації виявляють зменшення кількості еласто-чеських волокон, заміщення їх сполучною тканиною. Проксимальнее су-вання висхідна аорта і гілки дуги аорти розширюються. Значно збіль-личивается діаметр і стоншуються стінки артерій, що беруть участь в коллате-рального кровообігу, що призводить до утворення аневризм. Останні нерідко виникають і в артеріях головного мозку, частіше у біль-них старше 20 років. Від тиску розширених і звивистих міжреберних ар-терій на нижніх краях ребер утворюються узури.
Інші статті по темі: