Енцефалопатія Верніке - гострий поліоенцефаліт, що вражає головний мозок в зв'язку з дефіцитом тіаміну (вітаміну В1), який виникає через порушення балансу парентального харчування, нестримного блювання у вагітних, хвороб і у хронічних алкоголіків. При синдромі Верніке потрібне екстрене і тривале лікування.
Енцефалопатія Верніке (ЕВ) обумовлена різким недоліком вітаміну В1. У зв'язку з цим в церебральних клітинах порушується метаболізм. Патологічні зміни, гострі або підгострі, відбуваються в середньому мозку і гіпоталамусі. При цьому зменшується кількість нервових клітин і руйнується меланін в білій речовині. Уражаються речовини 4-го шлуночка, поруч з 3-м шлуночком і Сільвія водопровід - канал, який з'єднує зазначені зони. Гострі періоди поліенцефаліта характерні точковимикрововиливами, хронічні - атрофією сосковидних тел.
Синдром або гостра енцефалопатія Гайе-Верніке була описана французьким доктором Гайе і німецьким психоневрологом Верніке. Гайе назвав хворобу «дифузійної енцефалопатією», Верніке - «верхнім гострим поліоенцефалітом» в зв'язку з запальними процесами в основі патології.
Сучасні неврологи об'єднують три клінічних синдрому в один синдром Верніке:
- змішану атаксія;
- розлад глазодвигательной функції;
- порушення інтеграційних функцій центральної нервової системи: свідомості, мови, розуму, пам'яті, навчання та інших вищих (когнітивних) функцій.
причини синдрому
- захворюваннях шлунково-кишкового тракту і синдромах мальабсорбції;
- порушеннях балансу парентального харчування;
- тривалих монодієта і голодуваннях;
- тиреотоксикозі - збільшенні функції щитовидної залози і підвищенні рівня тиреоїдних гормонів;
- онкоутворення і хіміотерапії, при СНІДі;
- тривалому лікуванні лікарськими препаратами, наприклад, діуретиками, «літієм»;
- гемодіалізі, проведеному тривалий час;
- токсикозівагітних з нестримним блюванням;
- нападах мігрені і нервової анорексії.
Дефіцит вітаміну В1 настає при гастроектоміі, колектоміі, обхідному анастомозі шлунка, вертикальної гастропластіка, лікуванні шляхом введення в область шлунка балона, виразковій хворобі, лікарському гастриті, панкреатиті, хвороби Крона, непрохідності, перфорації кишечника або його резекції.
При хронічній мальабсорбції розбудовуються процеси травлення, транспорт і всмоктування їжі в тонкому кишечнику. Хворі страждають від діареї, стеатореї (надлишкового виведення жиру при дефекації), больових спазмів у животі, гіповітамінозу, порушення електролітного обміну, анемії. Настає різке схуднення, дисбактеріоз, вітамінна, мікроелементний, білкова і електролітна недостатність.
Через травми після операцій на обличчі і черепі, в області травного тракту після резекцій кишечника хворі не можуть самостійно їсти. Їжа може не засвоюватися в зв'язку із загостренням панкреатиту або при синдромі короткого кишечника. Тому застосовуються внутрішньовенні інфузії, що доставляють живильні речовини в організм, минаючи шлунково-кишкового тракту. Це і називають парентального харчуванням.
Якщо суміш не має відповідної кількості інгредієнтів, тоді пацієнтам не вистачає білка, енергії і вітамінів, включаючи В1. Стан хворого ускладнюється синдромом Верніке. Воно буде складним і при дефіциті магнію на тлі тривалого прийому діуретиків та впливу внутрішньовенних інфузій з високими дозами «Толазаміда» або «Нітрогліцерину».
Деякі люди генетично схильні до розвитку синдрому, а також алкогольна залежність і енцефалопатія у них можуть бути через неблагополучну атмосфери в сім'ї і неповноцінного харчування.
Щоденна норма тіаміну
При порушенні харчування розвивається гіповітаміноз В1. За дослідженнями вітчизняних вчених, в добу організму необхідно споживати приблизно 1 - 5 мг тіаміну з продуктів. Скелетні м'язи, нирки, серце і печінку містять 25 - 30 мг тіаміну. Повна відсутність вітаміну відчується при ненадходження його з їжею протягом 3-х тижнів, при монодиете з полірованого рису, психогенного відмови від харчових продуктів у зв'язку з християнським постом, хворобою Альцгеймера.
У таблиці дана норма вітаміну В1, з досліджень американських вчених.
Добова норма тіаміну з продуктами (вік)
симптоми ЕВ
Енцефалопатія Верніке розпізнається не тільки за трьома основними симптомами: атаксії (порушення руху і рівноваги), офтальмоплегии (паралічу м'язів очей у зв'язку з пошкодженням окорухових нервів) і розладу свідомості з неадекватною сприйнятливістю навколишньої дійсності.
Прояви симптомів можна розділити на три етапи. Початковий етап характеризується: постійним бажанням виспатися в зв'язку з неможливістю швидко заснути, жахливими снами і частим пробудженням вночі. Весь день такі хворі не можуть зосередитися на ділі, вони скаржаться на тяжкість голови, апатію і занепад сил.
На другому етапі розвитку ЕВ додаються такі стани:
- знижується апетит і з'являється відраза до смаженого і жирного м'яса (риби, птиці);
- Поївши відрижкою, печією, нудотою і блювотою, діареєю в супроводі больових спазмів у животі;
- посилюється фізичне і розумове виснаження, що призводить до розвитку астенії;
- розбудовуються рухові функції і свідомість, що буде помітно по безглуздою і незв'язної балачки і описами галюцинацій як реальних подій.
При переході від початкового етапу до другого симптоми можуть проявитися артеріальною гіпотензією і тахікардією, гіпотермією, двостороннім зоровим порушенням і набряком дисків зорових нервів, епілептичними нападами і втратою слуху.
Пізній етап ЕВ проявляється:
- підвищеної гіпертермією і зростанням температури тіла;
- ознобом і жаром, підвищену пітливість;
- тахікардією, аритмією і прискореним серцебиттям на тлі больових відчуттів в серцевої зоні;
- судомами кінцівок і спастичними парезами ніг;
- хореіформние гіперкінезами: виникненням мимовільних, швидких, розгонистих і неритмічних рухів в м'язах верхньої половини тіла, особи, голови / шиї;
- порушенням м'язової і шкірної чутливості;
- безпричинної тривогою і страхом;
- задишкою і відчуттям нестачі повітря;
- входом хворого в коматозний стан.
Останнє загрожує життю, оскільки хворий часто втрачає свідомість, різко слабшає, втрачає рефлекси і реакцію на зовнішні подразники. У нього порушуються глибина і частота дихання, змінюється судинний тонус, пульс стає частим або повільним.
Тріада симптомів зустрічається у 45 - 60% хворих. Енцефалопатія Верніке в гострій формі може розвиватися при сукупності ряду вищеописаних симптомів, що виникають в один і той же момент. Але іноді патологія характерна провісниками: атаксией і / або офтальмоплегией, явним двостороннім парезом відвідного нерва очей і навіть психічними порушеннями.
діагностика
Діагностується ЕВ групою лікарів: терапевтом, психотерапевтом, неврологом і офтальмологом при консультації нарколога. При візуальному огляді звертають увагу на вагу хворого, сухість і втрату еластичності шкірного покриву, деформацію нігтів.
- аналізів крові і сечі;
- стандартної калоріческой проби;
- електрокардіографії;
- магнітно-резонансної томографії;
- комп'ютерної томографії.
Здійснюється диференціальна діагностика, щоб виключити пухлини головного мозку, психози і шизофренію. Люмбальна пункція визначає цереброспінальну рідину і її відповідність нормі.
При підозрі на гострий синдром Гайе-Верніке хворого необхідно терміново госпіталізувати і розпочати терапію «тіаміну».
Невідкладне лікування зводиться до прийому «Тіаміну»:
- по 500 мг тричі на день при курсі в 23 дня;
- по 250 мг на добу протягом 35 днів;
- щоденного внутрішньовенного введення 50 - 100 мл «натрію хлориду» в розчині протягом 30 хвилин;
- щоденного внутрішньовенного введення полівітамінних препаратів за індивідуальним курсом.
Далі призначається пероральний прийом «Тіаміну» по 100 мг тричі на день до кінця лікування в стаціонарі і амбулаторного спостереження. Проводять замісну терапію з препаратами магнію і психотропними засобами: «барбамілу», «хлорпромазином», «диазепамом», «галоперидолу» та іншими. Антиоксидантну лікування виконують инфузиями «Цитофлавін». При наявності інтелектуально-мнестичних розладів призначають ноотропи: «Пірацетам», «Гамма-аміномасляна кислота», екстракт «Гінкго білоба» і судинні фармпрепарати: «Пентоксифілін», «Винпоцетин».
Хворим змінюють раціон харчування, включаючи комплекси вітамінів і мінералів і виключаючи продукти з помітними шматками жиру, сіль і алкоголь. Обмежують каші і бульйони.
Народні засоби
Дуже корисним при лікуванні ЕВ є настій шипшини або глоду з медом до їди. Його можна пити замість чаю.
Для виготовлення трав'яного бальзаму знадобляться три настойки:
- квітки конюшини червоної (40 г) заливають спиртом (500 мл), настоюють 14 днів і фільтрують;
- диоскорею кавказьку (коріння - 50 г) настоюють так само;
- подрібнений прополіс (100 г) заливають спиртом (500 мл) і настоюють 10 днів.
Всі настоянки змішують в однакових пропорціях і дають хворому протягом 2-х місяців по 1 ч. Л. до основної їжі з водою. При алкогольної енцефалопатії змішують полин гіркий і чебрець (1: 4), заливають окропом (1 ст.) 1 ст. л. збору і настоюють 40 хвилин. П'ють 2 - 3 місяці по 1 ст. л. 3 рази на день.
Отже, ЕВ є фатальним, але оборотним нейрометаболітіческім розладом при дефіциті тіаміну. Лікування спрямоване на усунення основних фонових хвороб, алкоголізму та поповнення вмісту вітаміну В1 в крові.
Причини і діагностика резидуальной енцефалопатії Симптоми і лікування гіпертонічної енцефалопатії Що таке епілепсія та методи її лікування Характеристика алкогольної епілепсії і її лікування