Патогенез розвитку даної патології залишається неясним. Однак виявлено чітку зв'язок між дозою ферментів одержуваної хворими і ризиком розвитку колонопатії [1,6]. Доза ліпази асоційована з її розвитком становить за різними даними від 6500 до 68000 Од / кг маси тіла на кожний прийом їжі [10]. В якості можливих механізмів патологічного впливу розглядають токсичний ефект ферментів і імунологічну реакцію організму на прийом їх у високій концентрації. Додатковими факторами, що сприяють розвитку даної патології, вважаються проносними, Н2 гістаміну-блокаторів, кортікостеройдов [1]. Дієта містить незначну кількість клітковини (і, отже, жирних кислот з коротким довгому ланцюгу відіграють важливу роль в енергетичному метаболізмі товстої кишки) так само може полегшувати розвиток фіброзуючої колонопатії [6].
Вважається, що фіброзуюча колонопатія клінічно проявляється в середньому через 7-12 місяців після початку лікування високими дозами панкреатичних ферментів [8]. У дітей захворювання проявляється явищами непрохідності, діареєю (в тому числі з кров'ю), асцитом, болями в животі. Оскільки у дорослих описані поодинокі випадки колопатіі говорити про характерній клінічній картині досить складно. В описаних випадках захворювання проявлялося болями в животі, запорами і епізодами кишкової непрохідності. До розвитку стриктур захворювання часто має "субклінічне" перебіг.
Ендоскопічна картина не специфічна: гіперемована слизова, ділянки (частіше досить протяжні) звуження просвіту кишки [2]. Поразка може локалізуватися в правих відділах (як описується в усіх знайдених нами в літературі спостереженнях фіброзуючої колонопатії у дорослих) так і займати всю товсту кишку.
Рентгенологічне дослідження виявляє вкорочення товстої кишки, фокальное або протяжне її звуження, зниження здатності кишки до розтягування, порушення гаустраціі [4].
УЗД може показати потовщення кишкової стеки, що, однак, не є патогомонічних ознакою [5].
Типовим морфологічним ознакою даного захворювання є фіброз підслизового шару (відкладення в ньому зрілих форм колагену). Допоміжну роль в морфологічної діагностики грає виявлення запалення слизової оболонки з еозинофілією, вогнищевим нейтрофільним кріптіта і апоптозом [9].
Лікування фіброзуючої колонопатії не розроблено і в даний час полягає в зниженні дози ферментних препаратів до 500 - 2500 Од ліпази / кг маси тіла на кожний прийом їжі і хірургічної корекції явищ непрохідності [2].