Аннулоаортальная ектазія - термін, вперше запропонований Дентоном Кулі, має на увазі під собою патологічне розширення всіх структур аортального клапана, тобто його фіброзного кільця, синусів Вальсальви, сінотубулярного гребеня. При цьому розширюється і початковий відділ висхідної аорти, а форма аневризми наближається до грушоподібної і як би вбитому в вихідний відділ лівого шлуночка.
Подібна аневризма найбільш характерна для патології, в основі якої лежать дегенеративні процеси стінки аорти при синдромі Марфана і Гзеля-Ердгейма. В основі реконструктивних операцій при цій патології лежать принципи заміни аортального клапана і висхідної аорти клапансодержащім кондуїтом з реімплантаціей або протезуванням устий коронарних артерій.
Операцію починають з повною серединної стернотомии. Одночасно оголюють загальну стегнову артерію, яку готують для канюляціі, беручи на турнікет. Підключення венозних канюль здійснюють через праве передсердя. Для цього після розтину перикарда нижню порожнисту вену канюліруют через стінку правого передсердя ближче до її гирла, а верхню НЕ через вушко, як при звичайних операціях на серці, а через передсердя біля основи вушка. Лівий шлуночок дренируют через праву верхню легеневу вену.
У хворих з гігантською аневризмою аорти стернотомію слід виконувати дуже обережно з огляду на можливу травми аорти, інтимно прилягає до задньої поверхні грудини. У цих випадках доступ до серця краще виконувати після початку штучного кровообігу за схемою «стегнова Відень стегнова артерія» з подальшим переходом на стандартний шлях забору крові в апарат.
У РНЦХ ім. акад. Б.В. Петровського РАМН добре себе зарекомендував метод чрезбедренного проведення венозної канюлі в праве передсердя під контролем ЧПЕхоКГ. Метод виявився ефективним і безпечним для хворого. При цьому для здійснення розрахункового режиму ІК в венозний контур АІКа включають центріфужний насос «Біо-Памп», що забезпечує активний венозний повернення крові в АІК.
Для хворих з синдромом Марфана або Ердгейма з аневризмою висхідного відділу аорти і аортальною недостатністю вельми характерний зовнішній вигляд аорти після хірургічного доступу до неї (рис. 9). Аневризма як би «вколочена» в серце, і найбільший її діаметр знаходиться на рівні вушка правого передсердя. Місце найбільшого стоншування стінки аорти зазвичай відповідає сірому ділянці на зовнішній поверхні аневризми.
Типова його локалізація - переднеправая частина аорти. Після початку ІК за схемою «порожнисті вени - стегнова артерія» і дренування лівого шлуночка через праву верхню легеневу вену аорту віджимають відразу нижче брахіоцефальних стовбура. Стінку аорти розсікають поздовжньо по передній її частині, починаючи від нижнього відділу вушка правого передсердя.
Після виходу на розрахункову продуктивність АІКа аорту віджимають у брахіоцефальних стовбура. Потім поздовжньо розсікають стінку аневризми. Розріз починають у вушка правого передсердя і ведуть вгору по переднеправой стінці до незмінених відділів аорти, де надсекают поперечно на половину окружності.
Коронарним отсосом і працюючим дренажем в лівому шлуночку створюють «сухе» поле для подальших хірургічних маніпуляцій. 8 гирла коронарних артерій вставляють катетери для селективної кардіоплегії, інфузіруя 1000 мол кардіоплегічного розчину.
Рис.9. Зовнішній вигляд висхідної аорти у хворого з синдромом Марфана.
Після виконання кардіоплегії проводять ревізію аортального клапана. При аортальнийнедостатності, обумовленої аннулоаортальной ектазією, виявляється несмиканіе стулок клапана.
Далі проводять операцію по методиці Бенталл де Боно. Суть операції полягає в заміні аортального клапана і висхідної аорти клапансодержащім кондуїтом з реплантації в бік судинного протеза кондуїту устий коронарних артерій. Операцію проводять всередині аневрізматіческій розширеної аорти. В основному ми застосовуємо кондуїт «Carbo-Seal ™» фірми SULZER MEDICA (Канада). 18 хворим імплантовано біокондуіт.
Фіксація кондуїту до фіброзного кільця аортального клапана.
Стулки аортального клапана січуть ножицями або скальпелем з залишенням 3-5 мм тканини у їх підстави. Шаблонами вимірюють діаметр фіброзного кільця аортального клапана і беруть кондуїт з клапаном на 4-б мм менше діаметром, ніж фіброзне кільце.
Кондуїт фіксують до фіброзного кільця аортального клапана за манжетку протеза або окремими П-образними швами на тефлонових прокладках, або Z-образними швами. Ми вважаємо за краще використовувати безперервний обвівной шов через його кращої герметичності і швидкого виконання (протягом 12- 15 хв).
Для цього шва використовуємо поліпропіленову нитку 2/0 з голками 17 або 22 мм. Шити починають від коміссури між лівою і правою коронарними стулками «на себе», беручи до 5 мм фіброзного кільця клапана із залишками лівої коронарної стулки.
Відстань між стібками 3-5 мм. Після проходження коміссури між некоронарной (задньої) і правої коронарної стулками шиття продовжують протилежної голкою. Після фіксації клапана проводять ретельний огляд шва, перевіряючи його герметичність, при необхідності накладаючи додаткові вузлові шви.
Реплантація устий коронарних артерій в бік протеза.
Спочатку анастомозируют в протез гирлі лівої коронарної артерії. У проекції гирла в про-тезі гострим скальпелем або спеціальним пристроєм для випалювання (поставляється разом з кондуїтом) вирізують округлий отвір діаметром на 5-б мм більше діаметра гирла коронарної артерії. Поліпропіленової ниткою 4/0 з голками 17 мм на відстані зшивають задню стінку анастомозу, прошиваючи всі шари стінки аорти у гирла з відстанню між стібками 3 мм, не доходячи 3 мм до гирла.
Нитки розтягують в сторони, підтягуючи протез до гирла артерії, при цьому задня стінка анастомозу герметизується. Решта відділи анастомозу формують по черзі різними кінцями нитки. Необхідно приділяти особливу увагу цьому анастомозу, бо по завершенні операції він стає недоступним для накладення додаткових швів. Шви тут треба накладати відразу надійно з упевненістю в герметичності анастомозу! (Рис. 10)
Далі формують отвір в протезі над гирлом правої коронарної артерії і тим же способом анастомозируют його в бік протеза.
Реплантація мобілізованих усть коронарних артерій в бік протеза (техніка «кнопки»).
При низько розташованих гирлах коронарних артерій, при зміненої стінки аорти в цьому місці, перед-шанобливе, поряд з операцією Каброл, використовувати мобілізацію усть коронарних артерій зі стінкою аорти, їх дистальную дістопію і вшивання в бік протеза з тефлоновим прокладками. Ця техніка незамінна при стенозі гирла коронарних артерій, коли перед вшиванням артерій потрібно виконати ендартеректомію.
Мал. 10. Етапи формування анастомозу гирла лівої коропной артерії в бік судинного протеза кондуїту
Аорту мобілізують від легеневої артерії, починаючи отбрахіоцефального стовбура і закінчуючи біля гирла лівої коронарної артерії. Після стискання аорти і виконання кардіоплегії розріз стінки аорти ведуть у напрямку до гирла правої коронарної артерії. Потім аорту перетинають поперек на 1 см вище гирла коронарних артерій і на 1,5 см нижче затиску на аорті. Відсічений ділянку аорти з аневризмою видаляють.
Устя коронарних артерій вирізують ножицями з аорти з залишенням 1 см обідка стінки аорти навколо усть. Коронарні артерії акуратно мобілізують від навколишнього жирової клітковини протягом 1,5- 2 см від аорти. При наявності бляшки в гирлі коронарної артерії виконують еверсіонние ендартеректомію.
Після фіксації клапана кондуїту до фіброзного кільця аортального клапана приміряють положення коронарної артерії на протезі В іншому разі вона натягу і перекручення. У стінці протеза випалюють або вирізують округлий отвір, рівне діаметру гирла коронарної артерії плюс 1 см.
З тефлоновим латки товщиною 1 мм вирізують коло діаметром, рівним діаметру майданчики аорти з коронарною артерією. Усередині цього кола вирізують отвір діаметром трохи більше діаметра коронарної артерії і з'єднують його розрізом з зовнішньою частиною кола для подальшого приміщення цієї прокладки на коронарну артерію на зовнішній поверхні за обід-ком аорти (рис. 11).
Маючи в своєму розпорядженні цю конструкцію на зовнішній стінці протеза над отвором в ньому, виконують анастомоз безперервним обвівним швом поліпропіленової ниткою 4/0 з голками 17 мм. Шиття здійснюють зовні, проводячи голку через тефлонову латку і стінку аорти всередину протеза і виводячи через стінку протеза назовні. Латку і стінку аорти проколюють, відступивши 5 мм від краю, відстань між стібками 3 мм. Зазвичай при цьому способі фіксації вдається досягти надійної герметичності анастомозу.
Мал. 11. Імплантація устий коронарних артерій в бік судинного протеза кондуїту з використанням техніки «кнопки»
Накладення дистального анастомозу з аортою.
Після визначення необхідної довжини судинного протеза його обрізають трохи навскіс з урахуванням, що переднеправая стінка аорти довше, ніж заднелевая. Анастомоз накладають безперервним обвівним швом поліпропіленової ниткою 3/0 або 2/0 з голками 26 мм. Відстань між стібками має бути 5 мм, а глибина захоплення аорти - 10 мм. Спочатку формують задню стінку, проводячи стежки зсередини протеза і аорти, потім переднебоковая стінки, пришиваючи протез швами зовні.
Ушивання стінки аорти і дренування парапротезних простору в вушко правого передсердя.
Після проведення заходів щодо профілактики повітряної емболії знімають затискач з аорти. Стінками аневризми обтягують протез, після чого надлишки стінки аорти відрізають. Стінку аорти над протезом вшивають герметично безперервним обвівним швом поліпропіленової ниткою 2/0, починаючи з дистального анастомозу. Якщо гемостаз в місці реконструкції не викликає сумнівів, то на цьому основний етап операції завершують.
Якщо ж є надходження крові, особливо в місці проксимальної реконструкції, то необхідно дренувати парапротезних простір в праве передсердя. Для цього після ушивання аневризми над протезом від його дистального кінця у вушка правого передсердя залишають отвір в стінці аорти 15 мм. Підстава вушка перетискають, і розрізом 15 мм розкривають просвіт вушка.
Видаляють трабекули і анастомозируют вушко в отвір аортальной стінки безперервним обвівним швом поліпропіленової ниткою 4/0 або 3/0. Знімають затискач з підстави вушка і закінчують штучний кровообіг. Дренування парапротезних крові в праве передсердя необхідно, щоб уникнути утворення парапротезних гематом, здавлення і відриву усть коронарних артерій, нагноєння гематоми. Через деякий час сполучення закривається самостійно.
Після зігрівання хворого до З6,6 ° С кінці венозних магістралей виводять в передсердя і закінчують штучний кровообіг. При стабільних параметрах гемодинаміки деканюліруют серце, вводять розрахункову дозупротаміна сульфату, здійснюють додатковий гемостаз, видаляють артеріальну канюлю з стегнової артерії з подальшим ушиванням артерії і стандартно закривають рани з дренуванням перикарда, середостіння, плевральної порожнини (якщо вона була розкрита) і рани на стегні.