1. Приблизно в половині випадків хронічна ниркова недостатність викликана вродженими аномаліями: обструкцією сечових шляхів, дисплазією нирок, медуллярной кістозною хворобою, полікістозом нирок.
2. Близько третини випадків хронічної ниркової недостатності - наслідок гломерулопатій.
3. Хронічний пієлонефрит, що приводить до хронічної ниркової недостатності, найчастіше обумовлений вродженою обструкцією сечових шляхів або значним міхурово-сечовідним рефлюксом.
4. Інші причини хронічної ниркової недостатності - гемолітико-уремічний синдром, злоякісна артеріальна гіпертонія, інтерстиціальний нефрит, тромбоз ниркових вен, нефректомія з приводу злоякісного новоутворення.
а.Вода. Заповнюють приховані втрати води і втрати з сечею. При хронічній нирковій недостатності обмеження споживання рідин небезпечніше, ніж гипергидратация.
1) Щоб запобігти артеріальну гіпертонію, обмежують споживання натрію (крім випадків значної втрати натрію з сечею). Як правило, призначають без солі дієту, що забезпечує 40-90 мекв (2-4 г) натрію на добу. Якщо цього недостатньо для нормалізації артеріального тиску, застосовують гіпотензивні засоби і діуретики.
2) При втраті натрію з сечею споживання кухонної солі не обмежують. Добову потребу в кухонної солі визначають, оцінюючи водний баланс (вага, артеріальний тиск, набряки) і екскрецію натрію з сечею.
i) Важка ниркова недостатність або раптова олігурія, викликана блювотою, проносом, шлунково-кишковою кровотечею.
ii) Необдумана призначення антагоністів альдостерону (спіронолактон) або блокаторів обміну натрію і калію в дистальних канальцях (триамтерен); застосування інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприлу).
iii) Введення калійвмісних препаратів (калієвої солі пеніциліну).
iv) Масивний гемоліз або розпад тканин.
б) Лікування. При рівні калію в плазмі нижче 5,8 ммоль / л ефективно суворе обмеження споживання калію. З раціону виключають продукти, багаті калієм.
i) Фрукти - банани, цитрусові, дині, кавуни, абрикоси, родзинки, чорнослив, ананаси, вишня.
ii) Овочі - зелень, картопля, авокадо, артишоки, сочевиця, буряк. При варінні калій вимивається, тому рекомендується вживати відварені овочі.
iii) Всі м'ясні та рибні продукти містять значну кількість калію. Найменше калію міститься в курячої печінки, креветках і крабах.
iv) Хлібні вироби і крупи - житній хліб грубого помелу, гречана крупа і соя.
v) Інші продукти - шоколад, какао, неочищений цукровий пісок, чорна патока, горіхи, арахісове масло. Якщо рівень калію плазми тривалий час перевищує 5,8 ммоль / л, показані катіонообмінні смоли або гемодіаліз.
2) Гипокалиемия - часте ускладнення канальцевий порушень або захворювань нирок з поліурією і супутніми гострими шлунково-кишковими порушеннями. За відсутності ниркової недостатності споживання калію не обмежують, а навпаки, збільшують.
а) Хлорид калію в таблетках по 300 мг (4 мекв) або у вигляді розчину концентрації 1 ммоль / мл. Слід використовувати препарати, що розчиняються в кишечнику. Найбільш приємний на смак препарат К-Лор (порошок з ананасовим або апельсиновим смаком, що містить 25 мекв калію в упаковці). Якщо хлорид калію обраний через алкалоза, К-Лор розчиняють у фруктовому соку і ділять на 3-4 прийоми.
б) Бікарбонат калію в капсулах по 300 мг (3 мекв) або розчин Шола (140 г лимонної кислоти і 100 г цитрату натрію або калію на 1 л води). При тривалому ураженні ниркових канальців добова потреба в калії може коливатися в межах від 1 до 5 мекв / кг і вище.
г) Тривала гіпокаліємія в поєднанні з гіпонатріємією призводить до вторинного метаболічного алкалозу і парадоксальною ацидурія. При важкої гіпокаліємії (рівень калію плазми менше 2 мекв / л) калій вводять в / в у вигляді хлориду в дозі 4-5 мекв / кг / сут принаймні протягом першої доби. Подальша терапія залежить від результатів лабораторних досліджень та діурезу.
д) При нирковому канальцевому ацидозі, цістінозе, гострому канальцевом некрозі і після ліквідації обструкції сечових шляхів іноді відзначається виражена гіпокаліємія (рівень калію плазми менше 1 мекв / л). У таких випадках препарати калію вводять в центральну вену, так як в периферичну вену не рекомендується вводити розчини з концентрацією калію більш 40-80 мекв / л.
2.Пітаніе. Зниження СКФ може призводити до затримки розвитку; останню вдається частково усунути за допомогою дієти.
а.Калорійность. При голодуванні втрачається 25-35 ккал / кг / сут. У нормі 50% енергетичної потреби забезпечується за рахунок вуглеводів, тому, щоб запобігти посиленню катаболізму, необхідно не менше 400 г / м 2 / добу глюкози (дітям молодшого віку - 3-4 г / кг / добу).
1) Так як азотисті шлаки виводяться нирками, при зниженні СКФ до 25% норми споживання білка обмежують.
2) При прогресуванні захворювання нирок знижується переносимість осмотической навантаження, що також вимагає обмеження білка (кожному граму білка відповідає 6 мосмоль сечовини). При зниженні СКФ з 25 до 10% норми концентраційна здатність нирок зменшується з 900 до 300 мосмоль / л, і добове споживання білка обмежують до 1,5-2 г / кг. Для задоволення потреби в незамінних амінокислотах в раціон включають білкові продукти з високою біологічною цінністю - яйця, м'ясо, молоко.
3) У грудних дітей достатню калорійність харчування забезпечують, використовуючи готові суміші, що містять вуглеводи і жири.
4) Якщо СКФ менше 10% норми, то до початку гемодіалізу необхідно більш суворе обмеження білка.
а) Як тільки за допомогою гемодіалізу буде налагоджено достатню виведення азотистих шлаків, споживання білка можна збільшити до 2-3 г / кг / сут, натрію - до 2 г / сут, калію - до 2 г / сут.
б) Поступове збільшення споживання білка до 2 г / кг / добу і більше сприяє нормалізації розвитку більшості дітей, які страждають на ниркову недостатність.
3.Кальцій і фосфор. Якщо не брати активних заходів, то ниркова недостатність (СКФ менше 25% норми) ускладнюється вторинним гіперпаратиреоз і метаболічним ураженням кісток.
а.Гіперфосфатемія. При рівні фосфату в сироватці вище 5 ммоль / л або підвищеної активності лужної фосфатази необхідно обмежити кількість фосфату в дієті і призначити зв'язують його кошти для прийому всередину. Алюминийсодержащие препарати не рекомендуються, так як накопичення алюмінію при хронічній нирковій недостатності може викликати остеомаляцію і порушення функції ЦНС. Не рекомендуються і препарати магнію, так як вони підвищують ризик гіпермагніємії. Для зв'язування фосфату слід застосовувати тільки препарати кальцію. Ос-Кал, Кал-Суп, Тітралак приємні на смак і можуть служити також для відшкодування дефіциту кальцію. Засоби, що зв'язують фосфат, приймають під час або відразу після їжі, інакше вони неефективні. Після нормалізації рівня фосфату призначають вітамін D (холекальциферол або дігідротахістерол).
б.Обмен кальцію. Зазвичай прийом кальцію починають після нормалізації рівня фосфату в сироватці, але при епілептичних припадках або інших ускладненнях препарати кальцію призначають негайно.
а) Екстрене введення кальцію показано тільки при клінічних проявах гипокальциемии (епілептичні припадки або тетанія). 10-15 мг / кг вводять в / в у вигляді 10% розчину глюконату кальцію кожні 4 ч. Дія триває лише кілька годин, тому необхідні повторні введення в / в або всередину.
б) Препарати для прийому всередину. Доза кальцію повинна бути не менше 500-1000 мг / сут.
2) Гиперкальциемия не характерна для захворювань нирок, проте вона може бути ускладненням застосування вітаміну D, важкого вторинного гіперпаратиреозу або надмірного вмісту кальцію в діалізірующего розчині. При гострій гіперкальціємії потрібні екстрені заходи.
б) При гострій важкій гіперкальціємії і нормальному діурезі в / в вводять фізіологічний розчин, 1-2 л / м 2.
в) Знижують всмоктування кальцію в кишечнику, призначаючи кортикостероїди (преднізолон, 1-2 мг / кг / добу). Максимальний ефект досягається через кілька діб.
г) У разі неефективності попередніх заходів найкращим засобом служить фосфат. Фосфат натрію бажано вводити ректально, так як в / в введення сприяє звапнінню м'яких тканин і різкого падіння рівня кальцію в крові. У продажу є готові одноразові клізми, що містять фосфат натрію.
д) При важкій гіперкальціємії застосовують гемодіаліз.
в.Вітамін D покращує всмоктування кальцію в кишечнику і підсилює сприйнятливість органів-мішеней до ПТГ, що дозволяє уникнути гіпертрофії паращитоподібних залоз. Його призначають, як тільки СКФ стане менше 20-25% норми і нормалізується рівень фосфату в крові. Токсична дія вітаміну D при ранньому виявленні оборотно. Добову дозу вітаміну D зменшують під час перебування в районах з підвищеною сонячною радіацією.
1) Кальцитриол (1,25 (OH) 2 D3). Початкова доза - 0,25 мкг / добу; дозу підбирають індивідуально. При диспансерному спостереженні необхідно періодично визначати ставлення креатинін / кальцій в сечі і рівень кальцію в сироватці. Переваги кальцитріолу - швидке виведення; одноразова доза діє протягом 3-5 діб.
2) дігідротахістерол. Початкова доза повинна бути низькою (0,125 мг / м 2 / добу). T1 / 2 - 2-3 тижнів. 1 мг дігідротахістерол приблизно відповідає 3 мг (120 000 од) ергокальциферолу.
4. Призначають полівітаміни (1-2 стандартні таблетки або еквівалентну кількість рідких полівітамінів щодня). При прогресуванні ниркової недостатності додають фолієву кислоту, 1-2 мг / сут. Дози препаратів, екскретіруемих нирками, знижують.
5. У дітей з хронічною нирковою недостатністю часто спостерігаються анемія і затримка розвитку. В даний час при хронічній нирковій недостатності у дорослих широко використовують епоетін альфа (рекомбінантний людський еритропоетин). Застосування епоетину альфа і соматотропіну у дітей знаходиться на стадії вивчення.
а. Причини епілептичних припадків при захворюваннях нирок без ниркової недостатності - гіпертонічна енцефалопатія, виражений метаболічний алкалоз з відносною гипокальциемией і гіпомагніємія. При хронічній нирковій недостатності епілептичні припадки зазвичай обумовлені гострими порушеннями кислотно-лужного та електролітного балансу, тому необхідний моніторинг рівнів електролітів і pH.
б. Якщо епілептичні припадки викликані Гіпоосмолярна діалізних синдромом, необхідно змінити параметри діалізу.
7.Діаліз. Показання до діалізу при нирковій недостатності - стійка хронічна ниркова недостатність, посилення ацидозу, стійка гіперкаліємія і прогресуюче погіршення стану. Рішення про діалізі приймають індивідуально; при цьому не можна виходити тільки з лабораторних показників.
1) Існують одноразові набори для перитонеального діалізу. Але навіть при ОПН краще використовувати катетер Тенкхоффа, який встановлюють хірургічним шляхом.
2) В перші сеанси обсяг розчину для перитонеального діалізу становить 20 мл / кг, потім його поступово збільшують до 40-50 мл / кг. Розчин нагрівають до температури тіла і вводять в черевну порожнину з максимально переносної швидкістю, залишають на 15-20 хв, щоб вирівнялося осмотичнийтиск розчину і плазми, після чого видаляють протягом 15-30 хв. Для попередження закупорки катетера повітрям невеликий обсяг розчину залишають в черевній порожнині.
3) Ефективність перитонеального діалізу залежить від наступних факторів
а) Кліренс. При температурі діалізірующего розчину 20 ° C кліренс сечовини становить 14-30 мл / хв, а креатиніну - 10-15 мл / хв.
б) Температура. Підігрівання розчину до температури тіла призводить до зниження тепловіддачі (це особливо важливо для грудних дітей) і, що більш істотно, збільшує кліренс сечовини.
в) Швидкість діалізу. Якщо прискорити введення діалізірующего розчину, то час діалізу скорочується, але збільшуються втрати білка і посилюється гіперглікемія.
4) Розчини для перитонеального діалізу
а) Зазвичай застосовують 1,5% глюкозу і водний розчин електролітів. Настійно рекомендуються готові розчини.
б) У готових розчинах немає калію; його додають у міру необхідності. При гіперкаліємії під час перших 3-5 сеансів діалізу калій не потрібно, за винятком випадків, коли хворий отримує серцеві глікозиди. У наступні сеанси в діалізірующей розчин додають 2,5-3,5 мекв / л калію.
в) Використовуваний при діалізі гіперосмолярний 1,5% розчин глюкози (372 мосмоль / л) сприяє виведенню води (до 200-300 мл / год). Для боротьби з гіпергідратацією в діалізірующей розчин додають глюкозу, однак у дітей це може викликати швидку дегідратацію (осмолярність 4,25% глюкози - 525 мосмоль / л, 6,5% глюкози - 678 мосмоль / л).
г) Гепарин (500 од / л) додають в діалізірующей розчин при кожному сеансі протягом перших 1-2 діб, а якщо видаляється рідина не прозора, то і в подальшому.
д) Якщо діаліз проводять в зв'язку з отруєнням, то для кращого виведення деяких токсичних речовин в діалізірующей розчин додають різні препарати, наприклад альбумін.
5) Ускладнення перитонеального діалізу
а) Інфекції зазвичай викликані стафілококами і грамнегативними мікроорганізмами. Антибіотики призначають при клінічних проявах інфекції, не чекаючи результатів посіву. Внутрішньочеревне введення антибіотиків використовують вкрай обережно, так як їх рівень в крові може стати дуже високим внаслідок всмоктування через очеревину.
б) Гіперглікемія ускладнює проведення діалізу при цукровому діабеті; проте вона буває і в його відсутність і може привести до гиперосмолярной комі. Тому при використанні 4,25% глюкози необхідний моніторинг її рівня в крові.
в) Можлива гипопротеинемия, так як при діалізі втрачається близько 0,5 г / л білка.
б.Гемодіаліз застосовують при гострій і хронічній нирковій недостатності. Його можна проводити навіть у грудних дітей і новонароджених, якщо персонал досить досвідчений. Гемодіаліз більш ефективний, ніж перитонеальний діаліз, оскільки дозволяє досить точно регулювати кліренс і ультрафільтрацію. Для взяття і повернення крові катетеризируют вену. В якості тимчасового доступу у дітей старшого віку використовують катетер, встановлений в стегнову або підключичну вену. Для створення постійного доступу накладають артеріовенозних шунт. Діти можуть перебувати на гемодіалізі протягом декількох років. Після консультації фахівця дитини направляють у спеціалізовану клініку.
1) Кліренс при гемодіалізі. Для досягнення необхідного кліренсу сечовини швидкість кровотоку підбирають в залежності від ваги, обміну речовин і дієти.
2) Ускладнення гемодіалізу. Можлива артеріальна гіпотонія внаслідок надмірної ультрафільтрації, кровотеча, катетерная інфекція.
в.Постоянний амбулаторний перитонеальний діаліз (тривалий, з малою швидкістю) нерідко використовується при хронічній нирковій недостатності. Основне ускладнення - перитоніт. Вдосконалений метод - постійний циклічний перитонеальний діаліз - передбачає діаліз під час сну з використанням автоматичного насоса; при цьому перитоніт виникає рідше.
8. У дітей трансплантація нирки краще, ніж постійний діаліз, так як вона дає шанс на тривалу повноцінне життя. Питання про трансплантацію розглядається у всіх випадках хронічної ниркової недостатності у дітей. Для її проведення дитини направляють в центр трансплантації.