Хвороба Гіршпрунга - порок розвитку дистальних відділів товстої кишки, обумовлена денервацией всіх елементів кишкової стінки.
Поширеність хвороби Гіршпрунга
Поширеність хвороби Гіршпрунга коливається від 1:30 000 до 1: 500 випадків серед популяції. У більшості випадків хворіють хлопчики.
Ембріогенез хвороби Гіршпрунга
При розвитку зародка міграція нервових клітин починається на 7-му тижні ембріогенезу від стравоходу до тонкої кишки, і до 12 тижня іннервацією охоплена вже вся товста кишка. Агангліоз товстої кишки пояснюється порушеннями формування нервових структур на 7 тижні, а агангліоз ректосігмоідальний відділу - на 10-12 тижнях ембріогенезу.
Патогенез хвороби Гіршпрунга
Хвороба обумовлена відсутністю або дефіцитом інтрамуральних нервових гангліїв в одній або (дуже рідко) декількох ділянках стінки товстої кишки. Це призводить до порушення перистальтики на даній ділянці (аперістальтічна зона) .Участок кишки, що лежить вище аперістальтічноі зони, гіпертрофується і розширюється в зв'язку з активізацією перистальтики. Гіпертрофія призводить до ішемії стінки кишечника і часткової загибелі м'язових елементів і заміщення їх сполучною тканью.Чаще вражений ректосігмо-їдальня відділ товстої кишки (60%), ампулярной частина і промежинним відділ прямої кишки (20%), ураження вище сигмовидної кишки спостерігається в 15% випадків, у 5% вражена вся пряма кишка. При будь-якої локалізації агангліо-Нарни сегмента ураження прямої кишки обов'язкове.
Класифікація хвороби Гіршпрунга
(За А. І. Ленюшкінім, 1987)
анатомічні форми
1. Ректальна
a) з ураженням промежинна видили прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з суперкоротких сегментом);
b) з ураженням ампулярном і надампу-злодій молярної частки прямої кишки (хвороба Гіршпрунга з коротким сегментом).
2. Ректосігмоподібна:
a) з ураженням дистальної третини сигмоподібної кишки;
b) з ураженням більшої частини або всієї сигмоподібної кишки.
3. Сегментарна:
a) з одним сегментом в ректосігмоідного-м переході або сигмовидної кишки;
b) з двома сегментами і ділянкою нормальної кишки між ними.
4. Субтотальная:
a) з ураженням низхідній і частини поперекової кишки;
b) з поширенням на праву половину товстої кишки.
5. Тотальна - поразка всієї товстої кишки.
Клінічні стадії:
I. компенсувати.
II. Субкомпенсована.
III. Декомпенсована.
Клініка хвороби Гіршпрунга
При довгої затримки калу і супутньому розширенні сигмовидної кишки живіт значно збільшується, черевна стінка стоншується ( "жаб'ячий живіт"). При пальпації живота визначаються калові маси в розтягнутій товстій кишці у вигляді тестоватой "пухлини", при натисканні на яку залишаються вдавлені сліди, помітні через шкіру передньої черевної стенкі.У дитини розвивається хронічна каловая інтоксикація з явищами гіпотрофії, анемії і порушення білкового обмена.Возможно виникнення коліту з явищами парадоксального проносу за рахун т дисбактеріозу.
Діагностика хвороби Гіршпрунга
1. Оглядова рентгенографія черевної порожнини виявляє роздуті і розширені петлі товстої кишки, високе стояння діафрагми.
2. Іригографія (оглядова рентгенограма черевної порожнини з введенням розчину сульфату барію через пряму кишку) - роблять по два знімка (в прямій і бічній проекціях) - при тугому заповненні кишки (для виявлення ступеня розширення супрастенотіч-ної зони) і після її спорожнення (для виявлення протяжності звуженої зони). Достовірними ознаками хвороби Гіршпрунга є звужена зона по ходу товстої кишки і супрастенотіч-ні розширення відділів, що лежать вище. Важливою ознакою є затримка випорожнення кишечника на отсроченном знімку.
3. УЗД дозволяє виявити стенотичні і супрастенотічну зони товстого кишечника.
4. Біопсія стінки товстої кишки з виявленням гангліїв в міжм'язової (ауербахівському) сплетінні і гістохімічні діагностика (підвищення активності ацетилхолінестерази).
5. Ректальна манометр - виявлення підвищення тонусу глибокого сфінктера прямої кишки і відсутності річок-тоанального гальмівного рефлексу.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Лікування хвороби Гіршпрунга - тільки хірургічне. Найчастіше застосовується метод брюшно-промежини-ної резекції звуженого зони з частиною розширеної товстої кишки.
Хірурги в Москві
Ціна: 1700 руб.
Спеціалізації: Хірургія. Ендоскопія.
Сергейко Анатолій Анатолійович
Ціна прийому: 1700 руб.
Записатися на прийом 1700 руб.
Ціна: 1500 руб.
Спеціалізації: Хірургія.
Байчорова Земфіра Узеіровна
Ціна прийому: 1500 руб.
Записатися на прийом 1500 руб.
Ціна: 1500 руб.
Спеціалізації: Хірургія.
Бунакова Олена Олександрівна
Ціна прийому: 1500 руб.
Записатися на прийом 1500 руб.