Що таке «хвороба Гіршпрунга»?
Хворобою Гіршпрунга називають вроджений порок розвитку товстої кишки, при якому в її кінцевому відділі відсутні нервові клітини. У дуже рідкісних випадках товста кишка може бути уражена на всьому протязі. Відсутність нервових клітин (гангліїв) в стінці товстої кишки призводить до порушення її функції - кишка стає адінамічние, нездатною скорочуватися і евакуювати калові маси. В результаті подібних порушень страждають і вище розміщені здорові відділи кишки, відбувається їх розширення в результаті застою калових мас, розвивається дисбактеріоз, інтоксикація організму і виснаження.
Які клінічні прояви при цьому захворюванні?
Основною скаргою при хворобі Гіршпрунга є запори. Дитина не може самостійно випорожнюватися в силу чого батьки змушені вдаватися до допомоги газовідвідної трубки, очисних клізм і проносних. Однак, ефект від застосування цих засобів є одноразовим. З плином часу дитина починає відставати в рості і розвитку, живіт стає роздутим (т.зв. «пивний» живіт) і напруженим.
Коли з'являються перші симптоми хвороби?
Як правило, запори турбують дитину з народження або з'являються в перші тижні і місяці життя. З введенням прикорму, переведенням дитини ні штучне вигодовування, запори можуть посилюватися.
Чи можуть проносні і клізми забезпечити лікування?
Будь-які консервативні заходи (клізми та проносні засоби) дозволяють тільки тимчасово полегшити прояви захворювання, але мають тільки тимчасовим ефектом. Як проносних засобів найбільш доцільно використовувати масляні препарати - вазелінове або рослинні масла. Прийом інших проносних може бути небезпечним при цьому пороці розвитку. Єдиним методом патогенетичного лікування є хірургічне видалення ураженої ділянки товстої кишки.
В якому віці слід виконувати операцію?
Показання до хірургічного лікування визначає хірург відразу після встановлення діагнозу. В даний час можливе виконання даної операції у новонароджених і дітей будь-якого віку. Оптимальними термінами хірургічного лікування є вік від 3 до 12 міс, проте, якщо діагноз підтверджений у більш старшому віці, не слід відкладати операцію.
В яких випадках при хворобі Гіршпрунга показано накладення кишкової стоми?
В даний час кишкові стоми при даному захворюванні накладають досить рідко. Це може бути необхідно при важкому і дуже гострому перебігу захворювання у новонароджених дітей, вкрай рідко - в запущених випадках у більш старших дітей. Кишкова стома показана у всіх випадках при тотальному ураженні всієї товстої кишки, в більшості випадків такі форми захворювання проявляються картиною кишкової непрохідності також в періоді новонародженості.
Які методи обстеження необхідно виконати для підтвердження діагнозу хвороби Гіршпрунга?
Для підтвердження діагнозу необхідно стаціонарне обстеження в умовах спеціалізованої дитячої лікарні. Лікар запропонує в першу чергу рентгенологічне дослідження - ірігографію. При цьому методі виконується клізма із застосуванням контрастної речовини під контролем рентгенівського апарату. Даний вид рентгенографії дозволяє оцінити конфігурацію товстої кишки - наявність звуженої (ураженої) зони в термінальних відділах товстої кишки і зони супрастенотіческого розширення над нею. При виявленні подібної картини для більш достовірного підтвердження діагнозу виконують біопсію слизової оболонки прямої кишки. Обидва цих дослідження виконуються без наркозу, проте, потрібна підготовка товстої кишки, яка полягає в очисних клізмах.
Який спосіб операції бажаний при хворобі Гіршпрунга?
Як довго займає реабілітаційний період після операції?
Ранній післяопераційний період складає 6-14 діб. Протягом цього часу дитина перебуває в стаціонарі. Після виписки дитина продовжує отримувати лікування на дому (біопрепарати, ферменти, дієтичне харчування, фізіотерапія, ЛФК та ін.) Протягом декількох тижнів. В подальшому дитині проводять курси реабілітаційного лікування (тренувальні клізми, фізіотерапія, масаж, медикаментозні препарати) 3-4 рази на рік. Повне відновлення нормального акту дефекації завершується через 6-12 місяців після операції. Однак, при наявності супутніх захворювань і вад розвитку цей період може бути більш тривалим.
Яким досвідом володіє наша клініка в лікуванні хвороби Гіршпрунга?
У 1955 р в Филатовской лікарні була виконана перша в СРСР операція з приводу хвороби Гіршпрунга. З тих пір клініка спеціалізується на виконанні подібних втручань. Загальна кількість пацієнтів, оперованих в нашій клініці, становить понад 700 осіб. За історичний період в клініці апробовані всі варіанти хірургічних втручань при хворобі Гіршпрунга, застосовуються всі необхідні сучасні методи діагностики і лікування.