Хвороба Кавасакі, відома також як синдром шкірно-слизових лімфатичних вузлів, є гострим мультисистемним васкулитом невідомої природи, який вражає немовлят і дітей молодшого віку.
Основними причинами швидких і віддалених летальних випадків є прояви серцево-судинної недостатності.
Хвороба має як ендемічну, так і епідемічну форми по всьому світу, але найбільше вона поширена в Японії. Вік хворих від 7 тижнів. до 12 років (середній вік 2,6 року); випадки захворювання дорослих реєструються рідко.
Рецидиви спостерігаються рідко.
Діагностичні критерії, розроблені Центром з контролю і профілактиці синдрому Кавасакі
Діагноз захворювання встановлюють при наявності 5 з 6 перерахованих нижче клінічних ознак:
- лихоманка невідомої природи роботи не менше 5 днів;
- двостороннє розширення і гіперемія дрібних кровоносних судин кон'юнктиви (87-90%);
- зміни губ і в порожнині рота (85-90%);
- цервікальна лімфаденопатія (60-70%);
- поліморфний висип з везикулами або корочками (85-90%);
- зміни в периферичних відділах кінцівок (90-95%).
Якщо виключені інші захворювання, а у пацієнта є аневризма коронарної артерії, діагноз хвороби Кавасакі ставлять і при наявності менш ніж 5 з 6 клінічних ознак.
У немовлят до 6 місяців. можуть бути тільки тривала лихоманка і аневризми коронарних артерії ( «атипова хвороба Кавасакі»), що дає привід запідозрити хворобу Кавасакі у всіх новонароджених з лихоманкою невідомої природи.
поразка кон'юнктиви
Розширення і гіперемія дрібних кровоносних судин кон'юнктиви виникають через 4 дні після початку захворювання і проходять через 1 тиждень.
У 70% випадків є увеїт.
Гнійних виділень або виразок не спостерігається.
Зміни слизової оболонки порожнини рота
■ Губи і глотка червоніють через 3-5 днів після початку захворювання.
■ Губи стають сухими, шорсткими, потрісканими і покриваються скоринкою
■ Гіпертрофія сосочків мови створює картину «суничного мови» (80%), яка нагадує вид мови при скарлатині.
Зміни на кінцівках
■ Приблизно через 2-5 днів після початку захворювання долоні і підошви червоніють, а кисті і ступні стають набряклими (без заглиблень після натискання). Хворобливість може бути досить сильною і заважати при ходьбі та рух рук. Набряклість триває приблизно 1 тиждень.
■ Десквамація на кистях і ступнях починається через 10-14 днів після виникнення лихоманки. Шкіра сходить пластами, починаючи від ділянок навколо нігтів і кінчиків пальців і прогресуючи вниз до долонь і підошов.
■ Тижня через на нігтях можуть з'явитися лінії Бо.
■ Висипання з'являються незабаром після початку лихоманки.
■ Висипання є полиморфную висип; були описані плями, папули, уртикарний вогнища і вогнища, що нагадують багатоформна еритема. Уртикарний висипання і дифузні темно-червоні плямисто-папульозні висипання зустрічаються найбільш часто.
■ Дерматит в зоні підгузників типовий і виникає в 1-й тиждень життя. Червоні макули і папули зливаються. Десквамація відбувається протягом 5-7 днів.
■ У дітей із запаленням в зоні підгузників шкіра сходить на кордоні висипу, а також на статевих губах і мошонці.
Десквамація в промежині відбувається за 2-6 днів до десквамації на кінчиках пальців рук і ніг.
■ Лихоманка без ознобу і пітливості триває
5-30 днів (в середньому 8,5 дня).
■ Лихоманка починається раптово, досягає 38-40 С і не реагує на застосування антибіотиків і жарознижуючих засобів.
цервікальна лімфаденопатія
Щільна, не болюча, що не гнійна лімфаденопатія часто обмежена одиничним цервикальним лімфатичних вузлом.
Поразка серцево-судинної системи
Хвороба Кавасакі - головна причина придбаного серцевого захворювання у дітей в США. Клінічні серцеві симптоми є у 16,3% пацієнтів.
■ У ранньому перебігу хвороби Кавасакі більш ніж у 50% пацієнтів розвивається міокардит з тахікардією і ритмом галопу. Ці аритмії іноді призводять до раптової смерті.
У підгострій фазі утворення аневризм артерій середнього розміру, зокрема коронарних артерії, виявляється приблизно у 1/4 пацієнтів. Ці вогнища можуть бути стійкими, зарубцьовуються зі стенозом або вирішуватися.
Аневризми і тромби утворюються між 12-м і 25-м днем з моменту початку захворювання і можуть привести до подальшої серцевої недостатності, перикардіальний випіт, аритмій або розривів аневризм.
■ Аномалії досягають піку на 3-му тижні захворювання і часто вирішуються після цього.
Ускладнення на серце поширені переважно у пацієнтів чоловічої статі, у немовлят віком до 1 року і у дітей старше 5 років.
Хлопчики віком до 1 i ода з тривалою лихоманкою, підвищеним числом тромбоцитів і високою ШОЕ більш схильні до ризику ураження серця.
Лабораторна діагностика
Діагностичних тестів не існує.
Для гострої фази характерний лейкоцитоз (20 000-30 000 / мкл) із зсувом вліво (80%), тромбоцитоз і анемія.
ШОЕ, рівні С-реактивного протеїну та агантітріпсіна в сироватці крові підвищуються з початком лихоманки і тримаються приблизно 10 тижнів.
Кількість тромбоцитів починає підніматися на 10-й день захворювання, досягає піку в 600 тис. До 1,6 млн / мл і приходить знову в норму до 30-го дня.
Кисті червоніють і опухають. Шкіра на руках починає сходити через 14 днів після появи набряку. (Знімок наданий N.B.Esterly, MD)
Перебіг і прогноз
Найгірший прогноз для дітей з так званими гігантськими аневризмами, тобто з аневризмами діаметром> 8 мм.
Майже у 10% дітей не вдається досягти клінічного поліпшення при лікуванні.
■ Протягом перших 10 днів після початку захворювання призначають імуноглобулін внутрішньовенно у вигляді одноразового вливання в дозі 2 г / кг і аспірин (30-50 мг / кг). Дозу аспірину знижують до 3-5 мг / кг в якості одиничної добової дози після падіння температури.
Приблизно 10% дітей резистентні до внутрішньовенного введення імуноглобуліну. В якості альтернативи внутрішньовенного введення імуноглобуліну у таких пацієнтів може розглядатися метилпреднизолон.
Синдром Кавасакі. Дифузна плямиста висип з'являється і часто концентрується в періанальної зоні. Це відбувається через 3-4 дні після початку захворювання Висипання зливаються, і протягом 5-7 днів відбувається десквамація. Шкіра починає сходити на кордоні висипань. Десквамація на кінчиках пальців рук і ніг починається на 2-6 днів пізніше.
Шкіра на руках сходить приблизно через 2 тижні. після початку лихоманки.
Ранніми ознаками захворювання є негнійне ураження кон'юнктиви і вишнево-червоні губи з тріщинами і корочками.